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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075versión On-line ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. v.102 n.6 Buenos Aires nov./dic. 2004

 

COMUNICACIONES BREVES

Bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva

Dres. Sebastián Fucile*, Romina Pascale* y Ariel Teper*

* Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez", Ciudad de Buenos Aires.

Correspondencia: Dr. Sebastián Fucile fucile@medscape.com

RESUMEN

La bronquitis plástica se caracteriza por la formación de moldes bronquiales con ramificaciones que remedan la anatomía del árbol respiratorio.
Se asocia con una enfermedad pulmonar subyacente y con cardiopatías congénitas cianóticas, especialmente luego de la cirugía correctiva.
Se desconoce el mecanismo de producción de los moldes. Se propuso como posible mecanismo la existencia de anormalidades de los linfáticos pulmonares asociadas a alteraciones del drenaje, lo que se conoce como "goteo linfático endobronquial".
Los síntomas incluyen tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias.
El diagnóstico se basa en el interrogatorio, radiografías y tomografías computadas de función pulmonar y se confirma por la expectoración espontánea de moldes o su visualización mediante fibrobroncoscopia.
Las terapias aún son limitadas y deben estar dirigidas al tratamiento de la enfermedad de base, incluida la remoción de los moldes bronquiales.
Los pacientes con cardiopatía poseen índices de mortalidad más elevados que los niños con bronquitis plástica asociada a otras patologías.
Presentamos a un niño de 4 años, con bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva.

Palabras clave: Bronquitis plástica; Moldes bronquiales; Miocardiopatía restrictiva.

SUMMARY

Plastic bronchitis is characterized by the formation of bronchial casts with branching that imitate the anatomy of the bronchial tree.
It is associated to primary pulmonary disease and cyanotic congenital heart disease, especially after corrective surgery.
The mechanism of production of these casts is unknown. Pulmonary lymphatic abnormalities associated with a drainage alteration named as "endobronchial lymphatic leak" has been proposed as one of the possible mechanisms.
Symptoms include productive cough, dyspnea, fever and wheezing.
The diagnosis is based in interrogatory, Rx and CT, and pulmonary functional tests and it is confirmed by spontaneous expectoration of casts or their visualization by flexible bronchoscopy.
Treatment is still limited and it should be directed to treat the underlying disease, including removal of bronchial casts.
Patients with cardiac abnormalities present highest mortality rates compared to children with plastic bronchitis associated to other diseases.
We describe a 4 years old child with plastic bronchitis associated with restrictive miocardiopathy.

Key words: Plastic bronchitis; Bronchial casts; Restrictive miocardiopathy.

INTRODUCCIÓN

La bronquitis plástica es una patología que se caracteriza por la formación de moldes endobronquiales, ya sea en relación a una enfermedad pulmonar subyacente, particularmente asma, o como un fenómeno secundario en niños con cardiopatía congénita cianótica, luego de realizada la cirugía paliativa.1 La formación de moldes bronquiales puede producir síntomas leves o enfermedad grave. Los pacientes usualmente se presentan con sibilancias, tos o distrés respiratorio y el diagnóstico se efectúa mediante la observación de moldes bronquiales expectorados o eliminados mediante broncoscopia.2 Presentamos aquí el caso de un paciente con bronquitis plástica tipo I asociada a miocardiopatía restrictiva.

HISTORIA CLÍNICA

Se trata de un paciente de 4 años de edad, de sexo masculino, sin antecedentes perinatológicos ni patológicos de importancia, que comenzó a los 3 años de edad con crisis de tos, ahogamiento y expectoración de moldes bronquiales, observándose un empeoramiento de la sintomatología en el transcurso del último año. En ese mismo período, el niño fue hospitalizado en dos ocasiones y se realizó el diagnóstico de miocardiopatía restrictiva. Se inició tratamiento con diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). El paciente fue derivado al Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez" para estudio y tratamiento. Ingresó al Centro Respiratorio afebril, compensado hemodinámicamente; como datos positivos presentaba taquicardia (FC 120 x min), taquipnea (FR 40 x min), hipoxemia (sat a FiO2 amb 89%), rales húmedos bibasales y hepatomegalia de 10 cm en línea medioclavicular.
La evaluación cardiológica y el ecocardiograma revelaron miocardiopatía con patrón restrictivo de llenado biventricular, insuficiencia mitral y tricuspídea leve e hipertensión pulmonar leve.
Se realizaron exámenes de laboratorio: glóbulos blancos (GB) 11.200 con fórmula repartida, urea 26 mg%, glucemia 98 mg%, hematócrito 36%, coagulograma, hepatograma y función renal sin alteraciones.
En la radiografía de tórax se observaban infiltrados difusos bilaterales; la tomografía computada (TC) de tórax reveló ligero engrosamiento intersticial y tenue opacidad en vidrio esmerilado en ambos campos pulmonares.
La ecografía abdominal mostró hígado homogéneo, de forma conservada, aumentado de tamaño y con dilatación de las venas hepáticas.
Se envió parte del material expectorado para su estudio anatomopatológico, el que informó la presencia de material fibrinomucoide que incluía linfocitos y leucocitos polimorfonucleares (PMN).
Se realizó broncoscopia rígida, extrayéndose material blanquecino que tapizaba los bronquios y coagulaba al colocarlo en solución fisiológica.
Durante la internación el paciente requirió 24 horas de oxígeno suplementario. Permaneció compensado desde el punto de vista cardiológico y presentó reiterados episodios de tos con expectoración de moldes bronquiales.
Fue dado de alta con diagnóstico de bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva. Actualmente es seguido en el Centro Respiratorio y en la Unidad de Cardiología, en plan de trasplante cardíaco.

DISCUSIÓN

La bronquitis plástica se describió inicialmente en 1902 y recibió denominaciones como bronquitis fibrinoide, bronquitis seudomembranosa y bronquitis de Hoffman. Ha sido comunicada en un amplio rango etario, desde neonatos hasta pacientes en su séptima década de vida.3 Los síntomas habituales son tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias. Los moldes bronquiales pueden visualizarse al ser expectorados y son de color blanquecino, de consistencia gomosa y presentan ramificaciones que remedan la anatomía bronquial. Microscópicamente, se observa tejido fibrinoide o moco con signos de inflamación aguda.4
Seear et al. clasifican la bronquitis plástica en dos categorías: tipo I (inflamatoria), caracterizada por moldes compuestos en su mayoría por fibrina, con un infiltrado inflamatorio eosinofílico y tipo II (acelular), con moldes formados por mucina y con escaso infiltrado celular, que se presentan sólo en niños con cardiopatía congénita cianótica.5
El diagnóstico diferencial de los moldes bronquiales incluye: neumonía (particularmente difteria y neumonía neumocócica), asma, bronquitis crónica, aspergilosis broncopulmonar alérgica, hemorragia pulmonar, fibrosis quística, bronquiectasias, tuberculosis, cardiopatías (pericarditis constrictiva, alteraciones valvulares, cirugía de Fontan), artritis reumatoidea, colitis membranosa y amiloidosis, entre otras.4,6,7
Languepin et al.8 documentaron anormalidades en el drenaje linfático en tres pacientes con cardiopatía subyacente y sugieren que un "goteo" linfático endobronquial, como lo denominaron los autores, podría contribuir a la formación de estos moldes. Un flujo retrógrado de linfa hacia el pulmón y anormalidades anatómicas de los linfáticos pulmonares (ALP) son condiciones necesarias para que ocurra este fenómeno. Las ALP pueden ser congénitas (asociadas o no a obstrucción al flujo venoso pulmonar) o adquiridas. Las principales cardiopatías asociadas con ALP son la hipoplasia de las cavidades izquierdas y anomalía pulmonar del retorno venoso, pero la valvulopatía mitral, coartación de aorta, atresia aórtica y miocardiopatía hipertrófica también pueden asociarse. Las ALP congénitas pueden presentarse en casos de linfodisplasia, como ocurre en el síndrome de Noonan, de Turner y la linfagiomatosis. La forma adquirida puede resultar de la obstrucción del drenaje linfático pulmonar causada por obstrucción del conducto torácico o adherencias pleurales.
La cirugía cardíaca de Fontan desencadena un incremento en la presión venosa
sistémica, con complicaciones hepáticas en algunos casos. Esta hipertensión venosa sistémica no sólo obstruye el drenaje linfático desde el conducto torácico, sino que también provoca congestión hepática, que incrementa significativamente el volumen linfático en el conducto torácico. Esto podría explicar la proporción relativamente elevada de anastomosis cavopulmonares complicadas con bronquitis plástica en las publicaciones pediátricas de moldes bronquiales asociados con cardiopatías.
El mecanismo preciso del goteo endobronquial no es bien comprendido aún. La existencia de microfístulas linfáticas parece ser más frecuente que la simple trasudación.9 Algunos mecanismos inespecíficos involucrados en la formación de moldes bronquiales son el transporte mucociliar inadecuado, la deshidratación excesiva de las secreciones bronquiales y una concentración elevada de células en las secreciones bronquiales. De todos modos, no son suficientes por sí solas para causar la formación de moldes bronquiales.8
Es necesario un alto índice de sospecha para realizar el diagnóstico de bronquitis plástica si los moldes aún no han sido expectorados. En los pacientes con riesgo aumentado y desarrollo de broncobstrucción inexplicable y desaturación, la tomografía axial computada de alta resolución podría ser un estudio no invasivo útil, aunque la experiencia recogida en la literatura no avala esta especulación. La fibrobroncoscopia constituye actualmente el método diagnóstico más aceptado, ante la ausencia de expectoración espontánea de moldes.10
Las terapias para las bronquitis plásticas son aún limitadas y ninguna ha demostrado ser efectiva.2 Algunas terapias inespecíficas como kinesioterapia respiratoria, mucolíticos, corticosteroides (orales y nebulizados), ADNasa, antibióticos de amplio espectro y remociones fibrobronconscópicas pueden salvar la vida del paciente, pero son ine
fectivas para controlar el goteo linfático endobronquial, por lo que el pronóstico continúa siendo malo, especialmente en pacientes con defectos cardíacos de base. Recientemente se ha documentado el uso de uroquinasa10 y activador tisular del plasminógeno, 11 pero se trata sólo de comunicaciones aisladas.
Puede emplearse una dieta con alto contenido en proteínas y pobre en grasas, con triglicéridos de cadena mediana, con el objeto de reducir el reflujo linfático, aunque es poco efectiva en los casos de linfodisplasia congénita, con quilotórax o sin él.8
Los pacientes con cardiopatía subyacente tienen una mortalidad más elevada (29%) y un índice más alto de eventos que amenazan la vida (41%). Por el contrario, los niños con asma/alergia no presentaron eventos casi fatales.2
En síntesis, presentamos un paciente con bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva, con expectoración de moldes bronquiales formados por fibrina, mucina, linfocitos y leucocitos PMN (tipo I). En una extensa revisión de la literatura internacional no hemos podido hallar ningún otro caso similar; por lo tanto esta puede ser la primera comunicación de bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva (véase Tabla).

TABLA. Comunicaciones de bronquitis plástica

En conclusión, la bronquitis plástica es una entidad poco común, pero conlleva una morbimortalidad significativa. Los niños con cardiopatía tienen mayor riesgo de muerte, la cual puede acontecer repentinamente, incluso años después de la corrección de su defecto congénito. Existe un espectro de gravedad, según la patología de base de cada paciente: más leve en los niños con asma bronquial y más grave en los niños con cardiopatía.
El clínico debe intervenir precozmente si se presenta un paciente con antecedentes de riesgo y signos y síntomas de obstrucción progresiva. La evaluación diagnóstica debe incluir pruebas en sangre, cultivos de muestras, radiografía y TC de tórax, pruebas de función pulmonar y broncoscopia.
La terapéutica debe dirigirse al tratamiento de la enfermedad de base, incluida la remoción de los moldes bronquiales para prevenir complicaciones, como la neumonía secundaria. De acuerdo con la búsqueda bibliográfica que efectuamos, nuestro paciente sería el primer caso de bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva; especulamos que la fisiopatología de la formación de moldes en este paciente respondería al "goteo" mencionado previamente y que la evolución dependerá de la función cardíaca.

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