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Archivos argentinos de pediatría

versión On-line ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. v.103 n.4 Buenos Aires jul./ago. 2005

 

COMUNICACIONES BREVES

Hernia diafragmática posterolateral de presentación tardía

Dres. Daniel Marfortt*, Enrique Romero**, Carlos Altamirano**, Oscar Roldán**, Luis Ahumada** y Mirta Ferreyra**

* Instituto de Medicina Respiratoria Infantil. Rafaela, Santa Fe.
** Clínica del Niño Privada SRL. Córdoba.

Correspondencia: Dr. Daniel Marfortt. inri@arnet.com.ar

RESUMEN

La hernia diafragmática congénita se presenta frecuentemente en el período neonatal; sin embargo, hasta un 5% puede hacerlo después de este período, lo que representa un desafío diagnóstico para los pediatras.
Presentamos un niño de 11 meses con hallazgos radiográficos compatibles con masa ocupante en hemitórax izquierdo, sin antecedentes respiratorios específicos para hernia diafragmática congénita. Se realizó tomografía axial computada de tórax, que confirmó el diagnóstico de hernia diafragmática congénita. Se efectuó corrección quirúrgica exitosa de su defecto anatómico, con evolución favorable.

Palabras clave: Hernia diafragmática congénita posterolateral; Presentación tardía.

SUMMARY

Congenital diaphragmatic hernias are often symptomatic in the neonatal period. However, up to 5% of the patients can remain asymptomatic until later in life and the appropiate diagnosis is challenging for pediatricians in these cases.
We present an 11-month old male with a mass located in the left hemithorax. The patient did not have previous respiratory symptoms related to the diaphragmatic hernia. A chest CAT scan confirmed a left diaphragmatic hernia and the subsequent surgical correction was uneventfull.

Key words: Posterolateral congenital diaphragmatic hernia; Late presentation.

INTRODUCCIÓN

La hernia diafragmática congénita (HDC) posterolateral habitualmente es sintomática en el período neonatal. Sin embargo, se ha informado hasta un 5% de casos de presentación tardía.1-4 Se postula que esta malformación se origina por la ausencia o defecto en la fusión de los esbozos diafragmáticos anterior y posterior entre las semanas 8 y 10 del desarrollo embrionario.5
La mayoría de los diagnósticos se realizan en el período prenatal o neonatal inmediato. En la edad pediátrica sus formas de presentación incluyen: hallazgos radiográficos, signos y síntomas inespecíficos o cuadros agudos de compromiso intestinal o respiratorio. Estas variantes plantean un desafío diagnóstico para el pediatra.

OBJETIVO

Presentar un niño de 11 meses con diagnóstico de HDC posterolateral, paucisintomática, de aparición tardía, con resolución quirúrgica exitosa.

HISTORIA CLÍNICA

Paciente de 11 meses, de la ciudad de Rafaela (Santa Fe), nacido de parto normal, segunda gestación, embarazo controlado, Apgar 8/9, peso: 4.700 g, edad gestacional: 39 semanas. Fue dado de alta a las 48 horas de vida con buen estado general.
A los 2 meses, presentó episodios de vómitos frecuentes compatibles con reflujo gastroesofágico. Se realizó un tránsito esofagogastroduodenal, que informó: esófago permeable, sin alteraciones anatómicas, diafragmas normales, episodios de reflujo gastroesofágico grado 3 y buen pasaje por el píloro (Figura 1).


FIGURA1. Tránsito esofagogastroduodenal

Se indicaron medidas antirreflujo, con las que mejoró su sintomatología digestiva.
A los 7 meses presentó bronquiolitis aguda que no requirió internación.
A los 10 meses consultó por cuadro de diarrea acuosa con prueba de ELISA positiva para rotavirus. Posteriormente, el niño continuó decaído e inapetente. A pesar de la ausencia de síntomas respiratorios, se solicitaron radiografías de tórax, en las que se observó una masa en lóbulo inferior izquierdo, con desplazamiento importante de mediastino y vía aérea al lado contralateral (Figura 2).


FIGURA 2. Rx tórax: opacidad del lóbulo inferior izquierdo, con desplazamiento del mediastino hacia el lado opuesto

La TAC de tórax confirmó el diagnóstico de hernia diafragmática posterolateral izquierda (Figura 3).


FIGURA 3. TC de tórax que confirma la presencia de hernia diafragmática

Fue derivado al servicio de pediatría y cirugía pediátrica de nuestra institución, donde se realizó reducción del contenido de la hernia y cierre primario del defecto diafragmático posterolateral de 4 cm x 3,5 cm, sin saco herniario, con puntos separados. Evolucionó sin complicaciones y fue dado de alta a los 4 días, con controles posteriores normales.

DISCUSIÓN

La HDC es una patología relativamente común de los recién nacidos; su incidencia es de 1 cada 3.000 nacidos vivos.5 Sin embargo, no es frecuente considerarla como diagnóstico después del período neonatal. Su presentación tardía puede generar errores diagnósticos y la demora en su detección aumenta la morbimortalidad de estos pacientes. 1,2,4 La incidencia de la HDC posterolateral de presentación tardía es de alrededor del 5%.4 En el pasado, su mortalidad era del 8 al 18%.4 En la última década, debido a un mayor índice de sospecha y a mejores abordajes clínico-quirúrgicos, se ha reducido a casi 0%.
El momento de la herniación puede ser variable y correlacionarse o no con los síntomas. Wiseman y MacPherson presentaron tres pacientes con HDC tardías, con radiografías de tórax normales anteriores al diagnóstico. 4 La mayoría de los autores concuerdan en que la herniación del contenido abdominal puede ocurrir posnatalmente sobre un defecto congénito anterior. La presencia del hígado y del bazo impediría el ascenso de las vísceras. La posibilidad de la HDC adquirida es muy improbable en un paciente sin antecendentes traumáticos. Mei-Zahav y col. presentaron una serie de 22 pacientes con HDC tardía, de los cuales 14 tuvieron síntomas agudos, 4 síntomas digestivos y respiratorios crónicos e inespecíficos y en 4 la detección fue incidental.1 En dos pacientes, la radiografía de tórax realizada previamente no evidenciaba el defecto anatómico.
El paciente que presentamos tuvo síntomas respiratorios y digestivos crónicos e inespecíficos y un estudio de imágenes previo que no revelaba la presencia de HDC.
Por lo tanto, debemos considerar la posibilidad de HDC en un paciente pediátrico que presente: abdomen agudo con derrame pleural evidente, neumotórax espontáneo sin causa aparente (que en realidad es contenido aéreo en víscera hueca intratorácica), dificultad respiratoria aguda grave, dolor torácico intenso de presentación súbita (por isquemia del contenido herniario) o masa ocupante de tórax (quística o sólida) en estudios de imágenes.
Una vez confirmado el diagnóstico, ya sea por un estudio contrastado del tubo digestivo o por TAC toracoabdominal, la indicación quirúrgica es obligatoria y habitualmente, si no existen complicaciones gastrointestinales secundarias a perforación intestinal por isquemia, la evolución es favorable.
En conclusión, la HDC posterolateral puede presentarse en pacientes pediátricos con síntomas agudos y crónicos o por hallazgo incidental. El diagnóstico tardío puede resultar en complicaciones significativas. La herniación puede ocurrir después del nacimiento por un defecto anatómico congénito. Considerar esta patología ante dificultad respiratoria aguda, obstrucción digestiva o masa ocupante puede ser la clave de un diagnóstico oportuno.

BIBLIOGRAFÍA

1. O'Neil CP, Mabrouk R, McCallion WA. Late presentation of congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Child 2002; 86:395.        [ Links ]

2. Carlucci A, Bianchi A, Pace F, De Cesaris V, Cupaioli M, Lelli Chiesa P. Delayed presentation of congenital diaphragmatic Bochdalek's hernia. Case report. Minerva Pediatr 2003; 55(3):283-8.        [ Links ]

3. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek's diaphragmatic hernia: not only a neonatal disease. Arch Dis Child 2003; 88: 532-535.        [ Links ]

4. Wiseman NE, MacPherson RI. "Acquired" congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1977; 12:657-65.        [ Links ]

5. Irish MS, Holm BA, Glick PL. Congenital diaphragmatic hernia. A historical review. Clin Periantol 1996; 23(4):609-624.         [ Links ]