COMUNICACIONES BREVES

Quiste esplénico epidermoide. Caso clínico

Dres. José L. Cuervo*, Liliana Beraldi**, Horacio Bignon* y Héctor Ibarra*

*Departamento de Cirugía.
**Unidad 4 de Pediatría. Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez". Buenos Aires. Argentina.

Correspondencia: Dr. J. L. Cuervo jlc@fibertel.com.ar

RESUMEN

Los quistes esplénicos son raros a cualquier edad y existen pocos casos publicados en la literatura mundial. Pueden dividirse en congénitos o adquiridos según su origen y en verdaderos o seudoquistes según la naturaleza de su pared. El quiste esplénico epidermoide es un quiste congénito verdadero, sumamente raro, que en su evolución puede generar signos y síntomas o presentar complicaciones, lo que exige algún tipo de tratamiento. El propósito del presente trabajo es alertar sobre la existencia de esta rara entidad como causa de dolor abdominal recurrente, para que pueda diagnosticarse y tratarse en forma adecuada.

Palabras clave: Quiste esplénico epidermoide; Descapsulación parcial por vía laparoscópica.

SUMMARY

Splenic cysts are rare among all age groups and there are a few reports in the international literature. They may be congenital or acquired according to its origin; and true cysts or pseudocysts according to the nature of its wall. The splenic epidermoid cyst is a true congenital, extremely rare epidermoid cyst that can cause signs and symptoms, or cause complications that require some form of treatment. The purpose of this study was to alert about the existence of this uncommon entity as a cause of recurrent abdominal pain, in order to diagnose and treat it in a proper way.

Key words: Splenic epidermoid cyst; Laparoscopic partial cyst decapsulation.

INTRODUCCIÓN

Los quistes esplénicos son raros a cualquier edad y existen pocos casos publica-dos en la literatura mundial.
De acuerdo con su origen, pueden clasificarse como congénitos (quistes verdaderos epidermoides y dermoides, linfangiomas y hemangiomas) o adquiridos (quistes verdaderos parasitarios y seudoquistes).
Los quistes esplénicos epidermoides son quistes congénitos verdaderos y representan aproximadamente el 10-25% de los quistes no parasitarios y sólo el 2,5% de todos los quistes esplénicos durante la infancia.^1,2
Se presenta una paciente con un quiste esplénico epidermoide, tratado por descapsulación parcial por vía laparoscópica y se realiza una revisión bibliográfica del tema.

HISTORIA CLÍNICA

Paciente de 17 años, de sexo femenino, de origen asiático, nacida en Argentina, sin antecedentes personales a destacar. Consultó por dolor abdominal difuso a predominio de flanco izquierdo y epigastrio, con sensación de plenitud posprandial, discontinuo, sin ritmo ni horario característico, de varios meses de evolución. No refería ningún otro signo o síntoma.
Al examen físico presentaba dolor a la palpación superficial y profunda en epigastrio y flanco izquierdo, sin visceromegalias ni tumoraciones.
Entre otros estudios, se solicitó una ecografía abdominal, que reveló la existencia de una esplenomegalia discreta e imagen quística, de forma ovoide, de contenido líquido, heterogénea, de aproximadamente 74 x 56 x 68 mm, en sectores medio y superior del bazo (Figura 1 A).

FIGURA 1. A. Ecografía de abdomen: imagen quística en el polo superior del bazo, en contacto con el diafragma. B. Tomografía de abdomen: imagen redondeada, de densidad líquida, en sector lateral y superior del bazo

Con diagnóstico de sospecha de quiste esplénico, se solicitó tomografía computada de abdomen para precisar mejor las relaciones anatómicas de la imagen quística (Figura 1 B) y serología para hidatidosis que fue negativa.
La joven fue operada por vía laparoscópica, realizándose aspiración del contenido quístico, descapsulación parcial del quiste (techo quístico) y taponamiento de la cavidad residual con epiplón mayor, con muy buena evolución posoperatoria.
El material remitido a anatomía patológica fue característico de quiste epidermoide de bazo.
A los 12 meses del procedimiento, la niña se encontraba asintomática. Una ecografía de control mostró un bazo de aspecto normal, con pequeña imagen residual en su polo superior.

DISCUSIÓN

Los quistes esplénicos epidermoides son sumamente raros. Su etiología es materia de controversia. Es posible que sectores de cápsula esplénica pluripotenciales, se invaginen hacia el interior de la pulpa esplénica durante el período embrionario y luego experimenten metaplasia escamosa.^3,4 También se ha postulado un factor genético en su desarrollo.^5,6
En general, se detectan durante la infancia o en gente joven y tienden a situarse en el polo superior del bazo,² con un ligero predominio en el sexo femenino.
Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio izquierdo y esplenomegalia.^7-9 Otros posibles cuadros clínicos son náuseas y vómitos, dolor pleural o referido a hombro izquierdo, cólico renal, hipertensión renal secundaria a compresión de arteria renal, dolor menstrual y dolor vesical.¹
En otros casos, el quiste se descubre accidental-mente en una ecografía abdominal por dolor abdominal inespecífico.
Las complicaciones (infección secundaria, ruptura, hemorragia intraquística y transformación maligna) son muy raras (menos de 3%), pero están descriptas.⁹
El tamaño del quiste puede oscilar desde pocos centímetros hasta 20 cm y el grosor de su pared varía entre escasos milímetros hasta 4 cm, en la zona adyacente a su emergencia del tejido esplénico.
El interior quístico contiene un líquido estéril, de coloración transparente, amarillenta o marrón oscura y la pared está tapizada por un tejido trabeculado de color gris amarillento, constituido por epitelio escamoso plano simple o cuboide monoestratificado o escamoso completamente queratinizado.
La ecografía es el primer estudio a solicitar en caso de sospecha de quiste esplénico, ya que es sensible, de bajo costo, ampliamente disponible y no invasiva; en tanto que la tomografía computada con contraste oral y endovenoso, le brinda al cirujano información detallada sobre las particularidades anatómicas de la tumoración.
El diagnóstico diferencial del quiste esplénico epidermoide incluye quiste parasitario (en general hidatídico), seudoquiste postraumático, quiste dermoide, linfangioma quístico, hemangioma, absceso, infarto, hamartoma y linfoma quístico.
El seudoquiste es el más frecuente de todos estos procesos, ya que representa el 75% del total de los quistes esplénicos. Es una formación cavitaria intraesplénica, sin pared epitelial propia, con pare-des formadas por los tejidos vecinos, que se originaría a partir de un hematoma intraesplénico postraumático. Su ulterior agrandamiento se produciría por el efecto osmótico del material retenido.
Durante años, los niños con quistes esplénicos fueron tratados con esplenectomía para asegurar la remoción completa del quiste y así evitar la posibilidad de recurrencia.
Los intentos de aspiración del contenido quístico e inyección de sustancias esclerosantes han mostrado un alto índice de complicaciones y recurrencia.^10,11
El conocimiento actual de la existencia de sepsis mortal posesplenectomía,¹² ha conducido a la búsqueda de nuevas alternativas terapéuticas, que aseguren la curación del proceso y preserven al mismo tiempo el tejido esplénico.
La preservación de al menos 25% de tejido esplénico ofrece protección contra la bacteriemia por neumococo.¹³
Las dos alternativas posibles a la esplenectomía total son la esplenectomía parcial con remoción del quiste^14,15 y su descapsulación parcial.^8,15-17
La posibilidad que ocurra hemorragia copiosa durante la remoción del quiste por esplenectomía parcial, que obligue a esplenectomía total, ha llevado a que la mayoría de los cirujanos rechacen esta opción quirúrgica.
La descapsulación parcial de la pared quística logra los dos objetivos deseados: preserva todo el tejido esplénico y evita la aparición de recurrencia. El taponamiento con epiplón mayor se usa para ayudar en la hemostasia y para evitar acumulación de fluido en el posoperatorio.
La posibilidad de realizar el procedimiento por vía laparoscópica agrega las ventajas de esta última técnica: mínimo dolor posoperatorio, alta precoz, rápido reinicio de las actividades habituales y excelente resultado estético.
El seguimiento del paciente se puede realizar con una ecografía a los 6 meses del procedimiento y luego en forma anual durante los primeros años, para confirmar la desaparición del quiste, aunque es necesario tener en cuenta que es común encontrar una deformidad residual, sin repercusión clínica.
Es motivo de controversia la actitud terapéutica frente a quistes pequeños y asintomáticos. Estos niños podrían ser monitoreados anualmente con ecografía abdominal y la cirugía quedaría limitada a niños con quistes sintomáticos o mayores de 5 cm de diámetro.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ehrlich P, Jamieson C. Nonparasitic splenic cysts: A case report and review. Can J Surg 1990; 33:306-8.        [ Links ]

2. Dachman A, Ross P, Murari P, et al. Non-parasitic splenic cysts: A report of 52 cases with radiologic-pathologic correlation. Am J Radiol 1986; 147:537-42.        [ Links ]

3. Burrig K. Epithelial (true) cysts. Pathogenesis of the mesothelial and so-called epidermoid cyst of the spleen. Am J Surg Pathol 1988; 12:275-81.        [ Links ]

4. Ough Y, Nash H, Wood D. Mesothelial cysts of the spleen with squamous metaplasia. Am J Clin Pathol 1981; 76:669.        [ Links ]

5. Ahlgen L, Beardmore H. Solitary epidermoid splenic cysts: Ocurrence in sibs. J Pediatr Surg 1984; 19:56-8.        [ Links ]

6. Iwanaka T, Nakanishi H, Tsuchida Y, et al. Familial multiple mesothelial cysts of the spleen. J Pediatr Surg 1995; 30:1743-5.        [ Links ]

7. Tsakayannis D, Mitchell K, Kozakewich P, et al. Splenic preservation in the management of splenic epidermoid cysts in children. J Pediatr Surg 1995; 30:1468-70.        [ Links ]

8. MacKenzie R, Youngson G, Mahomed A. Laparoscopic decapsulation of congenital splenic cysts: A step forward in splenic preservation. J Pediatr Surg 2004; 39:88-90.        [ Links ]

9. Ein S. Splenic lesions. En: Pediatric Surgery (eds): Ashcraft K, Holder T. Philadelphia PA: WB Saunders Company, 1993.        [ Links ]

10. Moir C, Guttman F, Jequier S, et al. Splenic cysts: Aspiration, sclerosis, or resection. J Pediatr Surg 1989; 24:646-8.        [ Links ]

11. De Caluwé D, Phelan E, Puri P. Pure alcohol injection of a congenital splenic cyst: A valid alternative? J Pediatr Surg 2003; 38:629-632.        [ Links ]

12. Shaw J, Print C. Postesplenectomy sepsis. Br J Surg 1989; 76:1074-81.        [ Links ]

13. Goldhorn J, Schwartz A, Swift A, et al. Protective effect of residual splenic tissue after subtotal splenectomy. J Pediatr Surg 1978; 13:587-90.        [ Links ]

14. Kimber C, Pierro A, Drake D, et al. Hemisplenectomy for giant splenic cysts in children. Pediatr Surg Int 1998; 14:116-8.        [ Links ]

15. Iñon A, Gallo G, Ruiz E, et al. Quiste simple de bazo. Arch Argent Pediatr 1986; 84:309-12.        [ Links ]

16. Touloukian R, Seashore J. Partial splenic decapsulation: A simplified operation for splenic pseudocyst. J Pediatr Surg 1987; 22:135-7.        [ Links ]

17. Mahomed A, Youngson G. Cyst decapsulation: An alternative option in the conservative management of benign splenic cysts. Pediatr Surg Int 1998; 14:153.        [ Links ]