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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075versión On-line ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. v.104 n.6 Buenos Aires nov./dic. 2006

 

COMUNICACIONES BREVES

Prurigo actínico: A propósito de un caso

Dres. Paula Boggio*#, Darío Josviack*, Daniel Marfortt* y Roberto Schroh**

* Instituto de Medicina Respiratoria Infantil (IMRI), Rafaela, Santa Fe, Argentina.
** Sección Dermatopatología, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General de Agudos "Dr. J.M. Ramos Mejía", Buenos Aires, Argentina.
# Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos "Dr. J.M. Ramos Mejía", Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia: Dra. Paula Boggio: paulaboggio@terra.com.br / paulaboggio@hotmail.com

RESUMEN

El prurigo actínico es una fotodermatosis idiopática poco frecuente, que afecta habitualmente a mestizos de diversos países americanos. Es más común en mujeres y suele iniciarse durante la primera década de vida. Compromete preferentemente la piel de áreas fotoexpuestas, así como la semimucosa labial y la conjuntiva. Con menor frecuencia se observan lesiones en piel cubierta. Clínicamente se presenta con pápulas eritematosas prurigoides, liquenificación, hiperpigmentación posinflamatoria e inclusive cicatrices, asociadas a prurito intenso. La histopatología de las lesiones cutáneas es inespecífica. El diagnóstico se realiza estableciendo una correcta correlación clínico-patológica. El tratamiento de esta entidad constituye un verdadero desafío. Presentamos un caso de prurigo actínico en una paciente de 8 años de edad, que fue tratada satisfactoriamente con talidomida.

Palabras clave: Fotodermatosis idiopática; Infancia; Prurigo actínico.

SUMMARY

Actinic prurigo is a rare idiopathic photodermatosis which mostly affects mestizo populations from several american countries. It is more frequent in females, with usual onset during the first decade of life. It mainly affects sun-exposed areas, as well as semimucosal surfaces of lips and conjunctiva. The uncommon compromise of covered skin areas have also been described. Clinically it manifests with erythematous papules resembling prurigo, with liquenification, post-inflammatory hyperpigmentation and sometimes scars, associated with severe itch. Histopathologic findings of skin lesions are inespecific. The diagnosis is supported on clinical and histopathological correlation. Treating this entity is a real challenge. Here we present a case of actinic prurigo occurring in an 8-year-old girl, satisfactory treated with thalidomide.

Key words: Actinic prurigo; Childhood; Idiopathic photodermatosis.

INTRODUCCIÓN

El prurigo actínico (PA) es una fotodermatosis idiopática, de curso crónico, extremadamente infrecuente. 1-4 Hutchinson, quien lo llamó prurigo de verano, fue el primero en descubrirlo en 1879.3 Presentamos un caso de PA en una niña de 8 años de edad.

HISTORIA CLÍNICA

Paciente argentina, de sexo femenino, blanca, de 8 años de edad. Consultó por dermatosis pruriginosa que afectaba el rostro y las extremidades desde los 2 años de vida. Con diagnóstico previo de dermatitis atópica, había sido tratada con diversos corticoides (tópicos y sistémicos) y antihistamínicos anti-H1. Antecedentes personales: atopía respiratoria. Antecedentes familiares: no relevantes. El examen físico de la piel mostraba pápulas eritematosas, papulovesículas prurigoides, excoriaciones, placas liquenificadas y áreas con hiperpigmentación residual, con predominio en el rostro (Figura 1) y porción distal de extremidades superiores (Figura 2), con distribución bilateral y simétrica. Se destacaban el compromiso de la punta nasal y la queilitis del labio superior (Figura 3). En piel cubierta se observaban pápulas prurigoides aisladas. La paciente refería empeoramiento del cuadro luego de la exposición solar. Con diagnóstico presuntivo de PA, realizamos dos biopsias de piel (lesión vesicoampollar de mano y lesión prurigoide del antebrazo). El estudio histopatológico (H&E) fue consistente con PA. El examen oftalmológico fue normal. Se inició tratamiento con talidomida a 100 mg/día durante 2 meses. Al término del primer mes, la paciente presentó remisión completa de las lesiones cutáneas y ausencia de prurito. Actualmente se encuentra sin terapia específica (por imposibilidad económica de acceder a ella), con recurrencia moderada de su dermatosis, pese a las medidas de fotoprotección instauradas.


FIGURA 1. Pápulas prurigoides y áreas de hiperpigmentación posinflamatoria en rostro


FIGURA 2. Lesiones prurigoides, excoriaciones y liquenificación en dorso de ambos miembros superiores


FIGURA 3. Compromiso de labios y punta nasal

DISCUSIÓN

El PA es una fotodermatosis idiopática rara, más frecuente en mujeres, con inicio habitual antes de la pubertad.1,2,4,5 Generalmente afecta a indios y mestizos de diversos países latinoamericanos -México, Guatemala, Honduras, Colombia, Perú, Bolivia y norte de Argentina- especialmente aquellos que viven en sitios localizados a más de 1.000 metros sobre el nivel del mar.1,4-6 Presenta curso crónico, con oscilaciones estacionales a lo largo del año.1
Se desconoce la etiopatogenia exacta del PA. Existiría predisposición genética para su desarrollo (presencia del HLA-DR4 en hasta 90% de los pacientes con PA y ocurrencia de casos familiares), 2,4,6 que determinaría un tipo particular de respuesta inflamatoria mediada inmunológicamente a la radiación ultravioleta (predominantemente UVB, pero también UVA y luz visible).4,6,7
Clínicamente, el PA se caracteriza por el compromiso simétrico de áreas de piel fotoexpuesta y cursa con prurito intenso.1,5,6 Las lesiones son polimorfas e incluyen: máculas y pápulas eritematosas que confluyen formando placas, hiperpigmentación residual, excoriaciones persistentes, áreas liquenificadas y cicatrices.1,4,6,7 En cuadros de larga evolución se aprecia engrosamiento de la piel del rostro y alopecía de cejas, secundaria al rascado intenso.1,8 El compromiso del bermellón del labio inferior es muy frecuente y hasta en 9% de los casos constituye la única manifestación del PA.4-6,9
Los hallazgos histopatológicos de las lesiones de piel del PA son inespecíficos: hiperqueratosis, acantosis y espongiosis epidérmicas e infiltrado inflamatorio linfocitario en la dermis superficial con vasodilatación.1,3,5,6 En biopsias de labio puede observarse un denso infiltrado linfocitario en la lámina propia, con formación de folículos linfoides reactivos.5,9 Algunos autores consideran a este hallazgo patognomónico de PA y ha sido denominado "queilitis folicular".1
Hasta un 45% de los pacientes con PA presentan afección conjuntival.10,11 Las alteraciones varían desde simple hiperemia y fotofobia hasta hipertrofia de la papila con formación de seudopterigion y pérdida completa de la visión en los casos más graves.1,6,9,11
Los principales diagnósticos diferenciales del PA son: dermatitis atópica (DA), dermatitis por contacto fotosensible y EPS.12
El tratamiento del PA es extremadamente difícil. Se han usado corticoides, antihistamínicos, beta-carotenos, antipalúdicos, terapia PUVA y talidomida con grados variables de éxito.9 La talidomida es uno de los medicamentos más eficaces para lograr control sintomático y mantener a los pacientes en remisión.5,13 Se postula que actuaría en el PA como un agente inmunomodulador.13 Entre los efectos colaterales más comunes se describen: sedación, náuseas, cefalea y constipación. No obstante, su uso debe ser rigurosamente controlado debido a sus propiedades teratogénicas, a la posibilidad de desarrollo de neuropatía periférica y neutropenia.14
Los PA considerados de inicio temprano (antes de los 20 años de edad) tienen pronóstico favorable, y se informó hasta un 62% de remisiones espontáneas. Contrariamente, los pacientes con inicio tardío de su enfermedad presentan un curso más prolongado.15
Presentamos un caso de PA de comienzo precoz, en una niña blanca de 8 años. El diagnóstico de su dermatosis se sustentó en la adecuada correlación clínico-patológica. Los antecedentes personales de atopía respiratoria y el hecho de ser la DA uno de los principales diagnósticos diferenciales del PA, probablemente retrasaron el diagnóstico correcto de este caso en particular.

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