COMUNICACIONES BREVES

Malformación arteriovenosa de localización craneofacial

Dres. Paulina Iwanyk*, Ernesto Traine*, Sebastián Iacouzzi**, Anselmo, Rodríguez Lofredo**

* Sección Cirugía Plástica; Departamento de Pediatría. Hospital Italiano.
**Servicio de Neurocirugía Hospital Francés.

Correspondencia: paulina.iwanyk@hospitalitaliano.org.ar
www.plasticapediatrica.com.ar

RESUMEN

Las malformaciones vasculares son alteraciones de la vasculogénesis durante el desarrollo embrionario. Al nacimiento suelen presentarse como manchas rojo-vinosas que pueden aumentar de tamaño en la pubertad y en respuesta a traumatismo. La resección completa de estas malformaciones arteriovenosas (de alto flujo) en cabeza y cuello se complica por el sangrado y el compromiso de órganos nobles.
En noviembre de 2003 resecamos una malformación arteriovenosa fronto-orbitaria izquierda en un adolescente varón de 17 años.
Primero identificamos y reparamos los afluentes arteriales que alimentaban la lesión y luego realizamos una sutura continua hemostática con material reabsorbible que abarcó todos los planos hasta periostio.

Palabras clave: Malformación arteriovenosa-craneofacial.

SUMMARY

Vascular malformations are defects of the vascular system during embryologic development. At birth they can appear as port-wine stains that can sometimes increase in size during puberty and as a consequence of trauma.
The complete resection of arteriovenous malformations (high flow malformations) in head and neck is very difficult due to bleeding and danger of damaging vital organs.
In November 2003 we performed a complete resection of a forehead A.V.M with extension to the orbit in a 17 year-old teenager male.
First, we identified and took control of the main vessels feeding the tumor, and then we performed a continuous suture with absorbable material around the tumor including soft tissues and periostium.

Key words: Arteriovenous malformation-creneofacial.

INTRODUCCIÓN

Las lesiones vasculares son las anomalías congénitas y neonatales más frecuentes.
En 1982 Mulliken y Glowaki introdujeron una clasificación que diferencia los verdaderos tumores vasculares o hemangiomas de las malformaciones arteriovenosas (mav).¹
Los hemangiomas son tumores endoteliales verdaderos que muestran una fase proliferativa inicial con activa división de las células endoteliales, seguida por una fase de involución lenta.¹ Es la neoplasia más común de la infancia (12%) y es más frecuente en las niñas (3:1) y en la población blanca. Por lo general, no se detectan al nacimiento (70%) sino cerca del primer mes de vida y un 50% desaparece entre los 5-6 años.
Su clasificación depende del tejido en que se forman. En la dermis papilar y reticular se denominan hemangiomas cutáneos y en los tejidos más profundos, hemangiomas subcutáneos (antes llamados cavernosos).²
Las malformaciones vasculares existentes en el 1- 4% de la población son alteraciones que se producen entre la cuarta y décima semanas de vida intrauterina, durante la vasculogénesis.¹ Clínicamente se manifiestan como manchas rojo-vinosas presentes al nacimiento cuyo crecimiento lento acompaña al crecimiento normal del niño, pero pueden crecer rápidamente en respuesta a traumatismos o a cambios hormonales. Su crecimiento ocurre por hipertrofia y reclutamiento de vasos, más que por división celular.²
Se clasifican, según el flujo y su histología, en tres tipos:
Malformaciones linfáticas (de bajo flujo): presentes al nacimiento hasta en el 80% pueden ser quísticas o difusas; entre las primeras se encuentran los higromas. Malformaciones capilares (de bajo flujo): son dilataciones capilares pequeñas que ocupan la línea media. Se localizan en los párpados, el ala nasal y el labio superior.²
Malformaciones venosas (de bajo flujo): son difusas y forman un conjunto de venas ectásicas tortuosas y dilatadas que se cree aparecen por falla del tono vasomotor. Son clínicamente visibles, blandas y compresibles al tacto.²
Malformaciones arteriovenosas (de alto flujo): histológicamente, consisten en un nido central de vasos con múltiples cortocircuitos arteriovenosos, varios aferentes arteriales y uno o más drenajes venosos. Crecen rápidamente en respuesta a cambios hormonales y se transforman en lesiones sobreelevadas, eritematosas y pulsátiles. Clínicamente son rojas y calientes al tacto; pueden infectarse, producir dolor, hemorragia, necrosis y llevar a la insuficiencia cardíaca por múltiples fístulas arteriovenosas.⁴
Las mav craneofaciales son de difícil tratamiento cuando involucran la órbita. Debe realizarse un correcto diagnóstico mediante arteriografías tratando de identificar sus afluentes arteriales.⁴

CASO CLÍNICO

Varón que al nacimiento presenta una mancha de color rojo-vinoso en la región fronto-orbitaria izquierda. Transcurre su infancia bajo control pediátrico sin presentar cambios hasta que, en la pubertad, comienza con crecimiento progresivo que se torna en un tumor eritematoso y pulsátil (Fotografía 1).

FOTOGRAFÍA 1. Preoperatorio

Concurre a la consulta y en el examen físico, además del crecimiento tumoral, se observa un leve exorbitismo que lleva a su pediatra a consultar al servicio de oftalmología, donde por la naturaleza sangrante del tipo de lesión y su posible compromi- so del globo ocular se sugiere conducta expectante.
Dado el carácter progresivo de la enfermedad en los meses subsiguientes, se evalúa el caso en ateneo interdisciplinario con Neurocirugía, Oftalmología y Cirugía plástica donde se decide solicitar estudios complementarios.
La tomografía computada y la resonancia magnética revelan un tumor vascularizado en la región frontoorbitaria sin aparente compromiso endocraneano.
Se realiza una angiografía digital que permite visualizar una malformación arteriovenosa orbital superior y cutáneo-frontal alimentada por ramos nasales y frontales de la arteria oftálmica; en el perfil, se observa además, alimentación por ramos de la arteria temporal superficial (Figura 2).

FIGURA 2. Angiografía preoperatoria. Malformación arteriovenosa orbital superior y cutáneo-frontal alimentada por ramos nasales y frontales de la oftálmica

Dados los riesgos y las complicaciones que puedan surgir del crecimiento de la malformación, en los estudios surge la posibilidad de realizar una embolización selectiva 24 h antes, para facilitar la extirpación del tumor.
Durante la cirugía se reparan las arterias afluentes angular y temporal superficial bilaterales. Se procede a la resección una vez efectuada una sutura continua hemostática peritumoral con material reabsorbible.⁵ Se repara el defecto con injerto de piel total.
Al tercer mes posoperatorio, la arteriografía de control muestra ausencia del tumor frontal y disminución franca del componente orbitario de la malformación (Fotografías 3 y Figura 4).

FOTOGRAFÍA 3. Postoperatorio

FIGURA 4. Angiografía postoperatoria

DISCUSIÓN

En este caso, si bien las imágenes de la embolización demostraron una disminución considerable en la vascularización de la malformación, durante el acto quirúrgico no se evidenciaron cambios significativos; probablemente, debido al alto flujo propio de la naturaleza de esta mav y a su rápida repermeabilización.⁴
El conocimiento de los afluentes de la mav permitió su reparo y mediante sutura continua con material reabsorbible se logró una resección completa con minimización del sangrado intraoperatorio, buen resultado estético y remisión completa de la lesión, como se demostró arteriográficamente.⁴

BIBLIOGRAFÍA

1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations of infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69:412-422.        [ Links ]

2. Warner M, Suen J. Management of congenital vascular lesions of the head & the neck. Oncology 1995; 9(10):989-94, 997 (discussion 998 Passim).        [ Links ]

3. Barlett H, Shore J, Westfall T, Harris G. Management of orbital and periorbital arteriovenous malformations. Ophthalmic Surg 1995; 26:145-152.        [ Links ]

4. Jackson I, Carreño R, Potparic S, Hussain K. Hemangiomas, vascular malformations and lymphovenous malformations: classification and methods of treatment. Plast & Reconstruct Surg 1993; 91(Nro7):1216-1230.        [ Links ]

5. Rakesh K, Gupta A. A simple technique for excision of Vascular Malformations of the Sculp. Surg Today 1994; 24:942-44.         [ Links ]