COMUNICACIONES BREVES

Bazo nómade. Presentación de un caso clínico

Dres. José Luis Cuervo^*, Sara Cohen^*, Daniel Freigeiro^* y José Lipsich^*

^* Servicio de Pediatría, Clínica Suizo-Argentina. Buenos Aires.

Correspondencia: Dr. J. L. Cuervo. jlc@fibertel.com.ar

RESUMEN

El bazo nómade es una entidad clínica rara caracterizada por una posición anormal de la víscera, debido a ausencia o hiperlaxitud de sus medios de fijación.
La forma clínica de presentación más frecuente es la del abdomen agudo quirúrgico por torsión del pedículo esplénico, pero también puede hacerlo como un cuadro de dolor abdominal recurrente o de masa abdominal asintomática.
Su diagnóstico exige un alto índice de sospecha. Debe descartarse en cualquier niño con crisis de dolor en hemiabdomen izquierdo y presencia de una masa palpable y móvil.
La ecografía es el primer estudio a solicitar; puede ser complementada con tomografía, resonancia, angiografía o centellografía.
El tratamiento es quirúrgico y su finalidad es evitar las molestias que pudiera ocasionar y los riesgos de torsión y traumatismo. La esplenopexia en la celda esplénica, bajo la protección costal, cumple estos objetivos.
Se presenta un caso de bazo nómade y se realiza una revisión bibliográfica.

Palabras clave: Bazo nómade, Torsión esplénica, Enfermedades del bazo.

SUMMARY

Wandering spleen is a rare clinical entity, characterized by an abnormal position of the spleen, secondary to the absence or weakness of the splenic ligaments.
The most common clinical presentation is as an acute abdomen associated with splenic torsion, but the condition can also present as recurrent abdominal pain or an asymptomatic mass.
Because of its rarity, a heightened awareness of the condition is required for accurate diagnosis.
Abdominal ultrasound is the initial study of choice, but computed tomography, magnetic resonance, angiography and liverspleen scan are excellent adjuncts, when the diagnosis remains in question.
When a wandering spleen is diagnosed, treatment of choice is splenopexy.
We report a case of wandering spleen and make a review of the world literature.

Key words: Wandering spleen, Splenic torsion, Splenic diseases.

El bazo nómade (BN) es una entidad rara, caracterizada por una anormal posición del bazo, debido a ausencia o hiperlaxitud de sus medios de fijación.
Estos últimos unen el bazo con el diafragma, colon, riñón y retroperitoneo, y lo mantienen anclado en la celda esplénica.
Su carencia o hiperlaxitud determina que el bazo migre de su localización habitual hacia otro lugar del abdomen, quedando sólo anclado por su pedículo (arteria y vena esplénicas), que puede torcerse y provocar isquemia.
Se presenta una paciente con BN y se realiza una revisión bibliográfica del tema.

CASO CLÍNICO

Paciente de 12 años, de sexo femenino, previamente sana. En enero de 2001 presenta un cuadro de mononucleosis infecciosa con serología positiva para virus de Ebstein-Barr; al examen físico se detecta una esplenomegalia moderada, lisa y asintomática. El resto del examen físico fue normal.
Superado el episodio infeccioso y ante la persistencia de una esplenomegalia de tamaño creciente y origen desconocido, la paciente fue sometida a diversos estudios.
El único dato de laboratorio patológico fue una trombocitopenia persistente, de aproximadamente 100.000/mm³. Los valores de hemograma, ESD, función hepática, función renal, coagulograma, proteinograma, lipidograma, beta-glucosidasa, esfingomielinasa, quitotriosidasa, proteinograma, inmunonoglobulinas, ANA y complemento, y poblaciones linfocitarias fueron todos normales.
La serología para CMV, HIV, toxoplasmosis, hepatitis A y C, bartonella henselae, EBV Ig M fueron negativas (EBV Ig G y anti Hbs Ag fueron positivas).
Los estudios de inmunofenotipo y citogenético de médula ósea resultaron normales, con cariotipo 46 XX.
Los estudios por imágenes (varias ecografías y una tomografía computada de abdomen) informaban una esplenomegalia homogénea, de tamaño progresivamente creciente, desde los 135 x 9 mm en enero del 2001, hasta los 204 x 91 mm, en marzo del 2004.
Durante esta larga evolución, salvo dos episodios de dolor intenso en hemiabdomen izquierdo, la paciente evolucionó en forma asintomática.
Con este cuadro clínico y luego de tres años de investigaciones se planteó la posibilidad de una esplenectomía, dado lo incierto del cuadro, las limitaciones físicas que imponía y el riesgo de rotura esplénica por algún traumatismo.
Finalmente, una resonancia magnética de abdomen no sólo evidenció un marcado agrandamiento del bazo, sino también su incorrecta ubicación fuera de la celda esplénica (Figura 1).

FIGURA 1. Resonancia magnética de abdomen. Corte coronal: se observa el bazo agrandado en forma homogénea y fuera de la celda esplénica. Cortes transversales: A. Se observan hígado, páncreas y riñones y no se observa el bazo; B. Se insinúa el polo superior del bazo; C. Continúa observándose el bazo y ya han desaparecido el hígado y los riñones; D. Se observa el polo inferior del bazo en la pelvis.

Con diagnóstico de bazo nómade, la paciente fue operada en noviembre del 2004. Se halló un bazo vital, ectópico, muy aumentado de tamaño, con una torsión de su pedículo de 360˚. Corregida la torsión, se envolvió la víscera en una malla de material reabsorbible y se la fijó en la celda esplénica.
Luego de dos a ños de evolución, la paciente se encuentra asintomática, con el bazo bien ubicado; persiste una discreta esplenomegalia y un recuento plaquetario de 117.000 x mm³.

DISCUSIÓN

El BN es una entidad rara en pediatría. Se describe con más frecuencia en adultos, especialmente en mujeres en edad de parto.¹
Se desconoce su incidencia exacta, pero es muy posible que la mayoría de los casos sean sintomáticos, pues es excepcional encontrar un bazo de tales características durante una laparotomía por otras causas.
En una extensa recopilación de 130 pacientes menores de 20 años,² hubo 83 mujeres y 47 hombres, con un predominio de hombres en el primer año de vida (2,5:1) y de mujeres a partir del año de vida (2:1), sin claros motivos para esta diferencia. El BN se produce por ausencia o hiperlaxitud de los ligamentos que anclan el bazo a la celda esplénica. Estos ligamentos son el gastro-esplénico, espleno-renal, espleno-frénico, espleno-cólico, espleno-pancreático, pancreático-cólico, freno-cólico y la hoja pre-esplénica.
La causa de esta ausencia o hiperlaxitud es desconocida. Existe una clasificación que divide al BN en congénito y adquirido.³ El congénito se produciría por ausencia de estos ligamentos y el adquirido por su hiperlaxitud debido a cambios hormonales y multiparidad. Esto explicaría el predominio de BN en mujeres adultas, pero no en la edad pediátrica.
Esta patología ha sido descrita en asociación con vólvulo gástrico, hernia diafragmática y eventración diafragmática.
El BN sólo da síntomas cuando se tuerce su pedículo. La torsión dificulta en primer término el retorno de sangre venosa (que causa congestión, agrandamiento y distensión capsular) y luego el ingreso de sangre arterial (por insuficiente presión para vencer la obstrucción venosa), con lo cual el bazo sufre entonces infarto y necrosis por isquemia.
La forma clínica de presentación más frecuente es la del abdomen agudo quirúrgico por torsión del pedículo esplénico, pero también puede presentarse como un cuadro de dolor abdominal recurrente o una masa abdominal asintomática, y mucho más raramente como obstrucción intestinal, obstrucción urinaria e hidronefrosis, o sangrado gástrico.^2,4-6
Las principales manifestaciones clínicas de la torsión pedícular son dolor abdominal intenso (por isquemia y por distensión de su cápsula), distensión abdominal, íleo reflejo (aunque también puede ser mecánico por volvulación del intestino sobre el pedículo esplénico ectópico), náuseas, vómitos, fiebre, marcada irritabilidad o ansiedad, taquicardia, defensa y reacción peritoneal.
En pacientes asintomáticos, el diagnóstico de BN se basaría en la existencia de tres signos clínicos: ⁷ palpación de una masa abdominal firme y ovoide de borde crenado, de motilidad indolora y fácil hacia hipocondrio izquierdo, y dolorosa y limitada hacia el resto del abdomen, y percusión sonora en hipocondrio izquierdo.
Nuestra paciente presentó dos episodios de dolor abdominal intenso no bien jerarquizados y muy probablemente secundarios a torsión del pedículo esplénico, que afortunadamente no llevó a la necrosis.
Por lo tanto, se debe sospechar BN en cualquier niño con crisis de dolor en hemiabdomen izquierdo y presencia de una masa palpable y móvil.
Los estudios por imágenes que pueden confirmar la existencia de un bazo nómade son la ecografía, la tomografía computada, la resonancia magnética nuclear, la angiografía y la centellografía.
De todos estos, la ecografía es el que reúne los mayores beneficios: bajo costo, no invasividad, amplia disponibilidad y, en su modalidad Doppler, posibilidad de detectar torsión de pedículo e isquemia vascular. Los hallazgos característicos son la ausencia de bazo en la celda esplénica y la presencia de una masa abdominal anómala.
Si la ecografía genera dudas, se podrá completar con tomografía computada dinámica (que además valora flujo) o resonancia magnética nuclear.
Como se trata de una patología poco frecuente, son habituales las demoras y los errores diagnósticos; es frecuente el diagnóstico intraoperatorio por cuadro de abdomen agudo quirúrgico.
En una visión retrospectiva de nuestro caso clínico, la tomografía de abdomen no sólo mostraba la esplenomegalia, sino también la anormal posición del bazo.
Los datos de laboratorio en general son inespecíficos, aunque en casos de larga evolución puede haber signos de hiperesplenismo. La presencia de cuerpos de Howell-Jolly indica asplenia funcional.
Hecho el diagnóstico de BN se impone alguna forma de tratamiento quirúrgico, que evite las molestias que ocasiona y los riesgos de torsión y traumatismo. El no tratamiento conlleva un riesgo comunicado de complicaciones del 65%.⁸
El tratamiento clásico convencional involucraba la remoción del bazo, independientemente de su vitalidad, para prevenir cualquier catástrofe abdominal futura. El conocimiento actual de la función inmunológica del bazo y del hecho que, en promedio, un 4% de los pacientes esplenectomizados sufrirán sepsis ulterior, con una mortalidad del 50%,⁹ ha conducido a la búsqueda de técnicas quirúrgicas que preserven el tejido esplénico.
Los objetivos del tratamiento quirúrgico son preservar el bazo, fijarlo para evitar su torsión y protegerlo de cualquier traumatismo.
La esplenopexia en la celda esplénica bajo la protección costal cumple estos objetivos y puede practicarse en forma convencional o por vía laparoscópica.
En ambos casos se puede optar entre fijar el bazo directamente a la pared abdominal,¹⁰ o primero envolverlo en una malla protésica reabsorbible y luego fijarlo,^11,12 o colocarlo en un bolsillo, extraperitoneal construido en la celda esplénica^13,14 o en una celda construida mediante movilización del ángulo esplénico del colon.¹⁵ Dado el inusual peso y tamaño del bazo de nuestra paciente, se optó por envolverlo en una malla protésica que se fijó con varios puntos a la celda esplénica.
La esplenectomía se reserva para pacientes con torsión esplénica y necrosis irreversible.
En síntesis, el BN es una entidad rara cuyo diagnóstico exige un alto índice de sospecha y que debe descartarse en cualquier niño con crisis de dolor en hemiabdomen izquierdo y presencia de una masa palpable y móvil.
Su forma clínica de presentación más frecuente es la del abdomen agudo quirúrgico. La ecografía es el primer estudio a solicitar y, en caso de duda, podrá ser complementada con tomografía, resonancia, angiografía o centellografía. Una vez detectado, deberá realizarse algún tipo de esplenopexia que preserve el bazo y lo fije en su sitio anatómico.

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