COMUNICACIONES BREVES

Nefromegalia: forma de presentación infrecuente de leucemia linfoblástica aguda en un lactante

Nephromegaly, as unusual presentation of acute lymphoblastic leukemia in an infant

Dres. Andrea Martins*, Héctor Cairoli*, Paula Domínguez*, Sandra Martin*, Corina Ortiz*, Javier Potasznik* y Norma Schenone*

* Hospital de Niños "Dr. Pedro de Elizalde".

Correspondencia: Dra. Andrea Martins: andreamartins@intramed.net

Recibido: 14-12-07
Aceptado: 28-3-08

RESUMEN

La nefromegalia en un lactante puede responder a múltiples causas; las más destacadas son: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, trombosis venosa renal, tesaurismosis, tumores renales, síndrome nefrótico congénito e infiltración tumoral. La infiltración renal es relativamente frecuente en la leucemia linfoblástica aguda, pero la nefromegalia es una forma de presentación inusual en esta patología. Presentamos el caso de una paciente de 4 meses de edad, quien presenta nefromegalia bilateral y pancitopenia. Se le realiza diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda e inicia el tratamiento quimioterápico correspondiente.

Palabras clave: Nefromegalia; Leucemia linfoblástica aguda.

SUMMARY

Nephromegaly in infancy may be due to several causes, being the most relevant: renal polycystic autosomic recessive disease, venous renal thrombosis, deposit diseases, kidney tumors, nephrotic congenital syndrome and neoplasic infiltration. Although renal infiltration is relatively frecuent in acute lymphoblastic leukemia, nephromegaly is an unusual form of presentation in this pathology. The case of a four-year-old patient, who presents bilateral nephromegaly and pancytopenia, is presented. Acute Lymphoblastic Leukemia is diagnosed, initiating the corresponding chemotherapic treatment.

Key words: Nephromegaly; Acute lymphoblastic leukemia.

INTRODUCCIÓN

En ciertas ocasiones, el pediatra se enfrenta a un lactante con masas abdominales. Tal cuadro puede representar el extremo de un espectro de variantes normales o formar parte de enfermedades sistémicas que involucran al riñón como órgano afectado.¹
Presentamos el caso de una niña con nefromegalia simétrica bilateral en la cual se realizó diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Niña de 4 meses de edad, recién nacida de término, con peso adecuado para la edad gestacional, sin antecedentes personales ni familiares de importancia. Consulta por presentar rechazo del alimento y fiebre de 48 h de evolución. Es derivada desde un hospital general con diagnóstico de sospecha de sepsis a foco urinario. Al momento del examen físico, como datos positivos, la paciente se encuentra vigil, irritable, febril, hipertensa y se palpan masas abdominales bilaterales. Resto del examen físico normal.
Se realiza ecografía abdominal: riñón derecho: 86 x 41 mm; riñón izquierdo: 87 x 44 mm (valores por encima del límite superior normal); existe aumento de la ecogenicidad y del tamaño del parénquima, con imágenes hipoecoicas compatibles con pirámides. Se diferencia bien el área corticomedular, sin dilatación pielocalicial.
Laboratorio: hematócrito 14%, hemoglobina 5,5 g/dl, plaquetas 36.000/mm³, glóbulos blancos 3.500/mm³ (83% linfocitos), creatinina 0,8 mg/dl, urea 20 mg/dl, GOT 68 U/l, GPT 29 U/l, Quick 75%, KPTT 25 seg, glucemia 110 mg/dl, orina: sedimento patológico. Urocultivo negativo.
Se realiza TAC: hígado, bazo y páncreas nor-males, ambos riñones ortotópicos, marcadamente aumentados de tamaño, presentan refuerzo con el contraste y eliminación del mismo (Figura 1). No se observan adenomegalias retroperitoneales ni líquido libre en cavidad abdominal. Pelvis dentro de límites normales.

Figura 1. TAC

Con sospecha de enfermedad oncohematológica se decide practicar punción aspiración de médula ósea que arroja material insuficiente. En ateneo se decide realizar biopsia renal y, en el mismo acto quirúrgico, punción de médula ósea, tras la cual se diagnostica LLA con 68% de blastos en médula ósea, sin blastos en sangre periférica. Morfología FAB: LLA L2. Inmunofenotipo: LLA pro-B: + TdT y CD19.
Luego del diagnóstico se inicia protocolo de quimioterapia INTERFAN 2006, con buena respuesta en sangre periférica al octavo día, al igual que en médula ósea al décimoquinto día. Actual-mente, la ecografía renal y los valores de laboratorio son normales y el tiempo de remisión al momento de la comunicación es de 7 meses.

DISCUSIÓN

La nefromegalia en un lactante puede responder a múltiples causas; las más destacadas son: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, trombosis venosa renal, pielonefritis, enfermedades por depósito, tumores renales (tumor de Wilms, nefroblastomatosis), síndrome nefrótico congénito, síndrome de Beckwith-Wiedemann e infiltración leucémica o linfomatosa.² En la leucemia mieloide aguda (LMA), la nefromegalia bilateral no es una manifestación frecuente en lactantes.³
La nefromegalia en la LLA puede deberse a la infiltración por células tumorales y también a causas relacionadas con la hiperuricemia, hemorragia y pielonefritis.
La infiltración renal en la LLA es generalmente asintomática y descubierta al momento del diagnóstico como riñones aumentados de tamaño en la ecografía. Sólo el 1% se manifiesta con insuficiencia renal. La hipertensión arterial está más frecuentemente asociada al tratamiento de la leucemia, especialmente con el uso prolongado de corticoides, más que al compromiso renal.^4-6
La infiltración leucémica debería ser sospechada en cualquier paciente que presente riñones aumentados de tamaño y alteraciones hematológicas. La punción biopsia renal estaría indicada cuando no existiera forma de realizar el diagnóstico a través de sangre periférica o en médula ósea, como en el caso de la paciente presentada.⁷

BIBLIOGRAFÍA

1. Rabinowitz J. Radiología Pediátrica. Buenos Aires: Intermédica; 1981. págs. 1-22.        [ Links ]

2. Sociedad Argentina de Pediatría. Nefrología Pediátrica. Buenos Aires: SAP; 2003. págs. 61-74.        [ Links ]

3. Butani L, Paulson TE. Congenital acute myelogenous leukemia presenting as palpable renal masses in a neonate. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25(3):240-2.        [ Links ]

4. Meneghello J. Pediatría. 5ª ed. Buenos Aires: Panamericana; 1997. págs. 1812-1821.        [ Links ]

5. Nathan G, Orki S editors. Hematology of infancy and childhood. 4th ed. Filadelfia: WB Saunders; 1993. págs. 1249-1287.        [ Links ]

6. Kissane J, Dehner L. Renal tumors and tumor like lesions in pediatric patients. Pediatric Nephrol 1992; 6:365-382.        [ Links ]

7. Boueva A, Raymonde B. Precursor B-cell Lymphoblastic leukaemia as a cause of bilateral nephromegaly. Pediatr Nephrol 2005; 20: 679-682.        [ Links ]