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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075versión On-line ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. v.107 n.4 Buenos Aires jul./ago. 2009

 

Exostosis subungueal en un adolescente de 14 años

Subungual exostosis in a 14 years old boy

Dra. Margarita Larraldea,b, Dra. Paula Boggiob, Dra. María Eugenia Abada,b, Dra. Betina Pagottob y Dra. Andrea Castillob

a. Servicio de Dermatología del Hospital Alemán.
b. Sector Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.

Conflicto de intereses: Nada que declarar.
Correspondencia: Dra. Paula Boggio: paulaboggio@hotmail.com / paulaboggio@fibertel.com.ar

Recibido: 7-4-09
Aceptado: 16-6-09

RESUMEN
La exostosis subungueal es un tumor benigno de hueso trabecular rodeado por una cápsula fibrocartilaginosa; aparece principalmente en la falange distal del hallux, por debajo de la uña o adyacente a ella y se manifiesta clínicamente por alteración de la uña suprayacente o de los tejidos blandos periungueales, respectivamente. Es infrecuente en la infancia y más común en el sexo femenino. La sospecha clínica se confirma por el hallazgo radiológico (placa de perfil) de una excrecencia de hueso trabecular que se proyecta desde la superficie dorsal de la falange distal del dedo afectado. El tratamiento de elección consiste en el legrado o remoción quirúrgica de la lesión. Presentamos un caso de exostosis subungueal localizada en el hallux en un varón de 14 años de edad, con la tríada característica de esta entidad: dolor digital, lesión subungueal con deformidad de la lámina ungueal y hallazgos radiográficos característicos.

Palabras clave: Exostosis subungueal; Tumor digital; Tumor fibrocartilaginoso; Hallux.

SUMMARY
Subungual exostosis is a benign bony outgrowth surrounded by a fibrocartilaginous capsule that mainly affects hallux terminal phalanx with subungual or periungular localization, and that clinically determines variable degree of nail plate or periungular soft tissues alterations, respectively, It is uncommon in childhood and more frequent in females. Clínical suspicion is confirmed by the radiographic finding of a distinct trabecular bone growth arising from the dorsal aspect of the phalanx of the affected finger, on the lateral incidence. Curettage or surgical excision is the treatment of choice. We report a case of subungual exostosis located at the hallux in a 14-year-old boy suffering from subungual exostosis of the hallux that presented the characteristic triad of this entity: subungular tumor with nail plate deformity, digital pain and radiologic typical findings.

Key words: Digital tumor; Hallux fibrocartilagenous tumor; Subungual exostosis.

INTRODUCCIÓN
La exostosis subungueal (ES) es un tumor benigno de hueso trabecular rodeado por una cápsula fibrocartilaginosa; aparece principalmente en la falange distal del hallux, por debajo de la uña o adyacente a ella y se manifiesta clínicamente por alteración de la uña suprayacente o de los tejidos blandos periungueales, respectivamente.1-4 Es la afección ósea asociada a enfermedad ungueal más frecuente.5
La primera descripción de la ES fue realizada por Dupuytren en 1817, por lo que también se la conoce como exostosis de Dupuytren.2,5,6
Antes se la consideró como una variante de osteocondroma, pero actualmente es reconocida como una entidad diferente, con características clínicas e histopatológicas propias.5

HISTORIA CLÍNICA
Paciente de sexo masculino, de 14 años de edad. Consulta por tumoración en hallux derecho de 8 meses de evolución. Sin antecedentes patológicos personales y familiares relevantes.
Al examen físico presenta una tumoración subungueal en hallux derecho. Es redondeada, de superficie lisa y color rosado, mide aproximadamente 0,5 cm en su diámetro mayor y levanta la lámina ungueal, que presenta una leve distrofia (Figura 1). Es dolorosa espontáneamente y a la palpación. El interrogatorio dirigido revela un traumatismo local previo.


figura 1. Tumoración subungueal en hallux derecho, rosada y de superficie lisa

Con diagnóstico presuntivo de ES se solicitan radiografías de frente y perfil del hallux derecho. En el perfil se observa una excrecencia de hueso trabecular que emerge de la superficie dorsal de la falange distal (Figura 2). Con ello se confirma el diagnóstico y el paciente fue derivado para resección quirúrgica de la lesión.


figura 2. Radiografía (perfil): excrecencia de hueso trabecular proyectándose desde la superficie dorsal de la falange distal del hallux derecho

DISCUSIÓN
La ES representa el 1% de los tumores óseos benignos.6 Es una entidad infrecuente en la infancia.5 Afecta fundamentalmente a adultos jóvenes (media: 28-33 años).3,6 Aproximadamente, sólo el 16% de las ES descriptas en la bibliografía corresponden a casos pediátricos.6 Existe predominio de ocurrencia en el sexo femenino (63% de los casos).7 La etiología se desconoce.2,6 Según distintas hipótesis etiopatogénicas la ES sería:

a.   Una anormalidad teratogénica que se evidencia en la pubertad o cerca de ella.2
b.  Una metaplasia fibrocartilaginosa causada por irritación crónica.6,8 Evison y Price postulan al respecto que la ES comienza como un crecimiento reactivo de tejido fibrocelular y cartílago metaplásico que luego desarrolla osificación endocondral.6
c.   Una forma frustra del síndrome de exostosis múltiple hereditario (SEMH). Sin embargo, resulta sorprendente que sólo existan descriptos 4 pacientes con este síndrome que desarrollaron ES.6

La ES se presenta como una tumoración periungueal o subungueal, de superficie inicialmente dura y lisa que, en su evolución, puede tornarse queratósica.1,3,6,8,9 Las lesiones tempranas suelen tener color blanco perlado, rosado o rojizo, con ocasionales telangiectasias o pigmentación.3,5 El tamaño es variable y raramente exceden el centímetro de diámetro.3,6
El resto de los hallazgos clínicos dependerá del tamaño y la localización de la excrecencia osteocartilaginosa.8 En el caso de lesiones subungueales, el crecimiento paulatino de la exostosis puede deformar, elevar o destruir la lámina8,9; apreciándose, en consecuencia, onicodistrofia, onicólisis, fragilidad o desprendimiento total de la uña.3 El tumor puede incluso inducir hiperqueratosis subungueal.5 Las exostosis periungueales determinan compresión del tejido periungueal, lo que conduce a la formación de granulomas piógenos u onicocriptosis.8,9 Excepcionalmente, la ES se localiza en el área periungueal sin afectar la lámina ungueal.5,10
El 80% de las ES compromete dedos del pie y el hallux es el más frecuentemente afectado (80% de casos).1,2,6 Del resto de las lesiones que afecta dedos de la mano (20%), un 80% ocurre pre
ferentemente en el primero o segundo dedos; el porcentaje restante se distribuye en proporciones iguales entre los demás dedos.1-3,6,7,10-12
Generalmente son lesiones solitarias5,6, excepto los casos de ES que forman parte del SEMH.6 El SEMH es una enfermedad genética, de herencia autonómica dominante, que cursa con exostosis múltiples, preferentemente de los huesos largos de las extremidades. La localización subungueal de dichas exostosis, si bien rara, puede ocurrir en este síndrome.6 Otro cuadro que cursa con exostosis múltiples es el síndrome de displasia tricorrinofalángica de tipo II (síndrome de Langier-Giedion o síndrome de exostosis múltiples y retardo mental); no obstante, hasta la fecha, nunca se describió en pacientes portadores del cuadro la ocurrencia de exostosis de localización subungueal.6
Aproximadamente, un 64% de los pacientes con ES refieren historia de traumatismo previo o microtraumatismos repetidos.6,7 Los traumatismos o las infecciones repetidas, determinantes todos de irritación crónica, podrían actuar como factores desencadenantes de la ES.13 No obstante, para algunos autores la infección es consecuencia y no causa de la ES.
El dolor es el síntoma más constante y junto con las alteraciones de los tejidos blandos circundantes, constituye el motivo más frecuente de consulta.2,6 Dicho dolor es de intensidad variable, se exacerba con la presión local o la marcha e induce al paciente a adoptar posiciones anómalas al caminar.13 Muchas veces, los pacientes se mantienen asintomáticos hasta que sobreviene un traumatismo o infección secundaria agregada.5
El diagnóstico debe sustentarse en la presentación clínica y hallazgos radiológicos compatibles con ES. La siguiente tríada es diagnóstica de esta entidad:5

1. Dolor digital.
2. Tumoración subungueal o periungueal y deformidad ungueal.
3. Hallazgos radiológicos.

Se debe evitar la biopsia incisional de la lesión cutánea, pues no brindará un diagnóstico definitivo (sólo mostrará hiperqueratosis epidérmica) y podría favorecer el desarrollo de osteomielitis.6
El estudio complementario esencial para confirmar el diagnóstico son las radiografías del dedo comprometido en proyecciones anteroposterior y lateral.2,10 En la mayoría de los casos, los hallazgos radiográficos son característicos. En ES completamente desarrolladas se observa, en la incidencia lateral, una excrecencia de hueso trabecular que se proyecta desde la superficie dorsal de la falange distal del dedo afectado, claramente separada de la placa epifisaria.6,11,12,14 En general, no existe destrucción del hueso subyacente ni reacción perióstica.3 En lesiones incipientes de ES, puramente cartilaginosas y, por ende, radiolúcidas, la ausencia de alteraciones radiográficas no invalida el diagnóstico. Si la sospecha clínica de ES es alta se debe seguir la evolución radiográfica de estos pacientes.3,6
Los hallazgos histopatológicos de la ES son característicos. La lesión consiste en un núcleo de tejido óseo trabecular maduro con una cápsula de tejido fibrocartilaginoso proliferante. Inicialmente, prolifera cartílago hialino, que luego se calcifica.4,15 El modo de osteogénesis en esta enfermedad es endocondral.15
Los principales diagnósticos diferenciales en la infancia son: granuloma piógeno, verruga subungueal, tumor de Koënen y osteocondroma.6,13
El tratamiento de elección es la remoción del tumor, por cirugía convencional o legrado con cauterización de su base.1,3 Se comunican recidivas de las ES tratadas en aproximadamente 10-11,4% de los casos; suelen ocurrir con mayor frecuencia dentro del año de la cirugía y en pacientes jóvenes.1,3,6,12,14
El caso de ES aquí descripto ocurrió en un varón adolescente sano, quien consultó inicialmente a un servicio de Dermatología Pediátrica. Presentó hallazgos clínicos característicos de la enfermedad, cuyo diagnóstico fue confirmado radiológicamente. Refirió el antecedente de traumatismo local y negó episodios de infección local asociados. El tratamiento realizado fue la exéresis quirúrgica de la lesión y, luego de un seguimiento de 3 años, no presentó recidivas.
Enfatizamos la necesidad de un índice de sos
pecha alto de esta entidad, aun en niños o adolescentes que consulten por tumoraciones digitales dolorosas asociadas a alteraciones de la lámina ungueal o de los tejidos blandos periungueales.

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