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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075versión On-line ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. v.108 n.2 Buenos Aires mar./abr. 2010

 

PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

Tumor phyllodes en una niña de 11 años. Comunicación de un caso

Phyllodes tumor in an 11 years-old girl. Report of a case

Dra. Graciela Lewitan, Dra. Carolina Goldbergb, Dr. Rubén De Sousa Serrob, Dra. Cristina Cabaleiroa y Dra. Stella Maris Esporaª

a. División Ginecología.
b. División Pediatría. Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich".

Conflicto de intereses: Nada que declarar.

Correspondencia: Dra. Graciela Lewitan: glewitan@telecentro.com.ar

Recibido: 3-7-09
Aceptado: 14-8-09

RESUMEN

El tumor phyllodes de mama comprende menos del 1% de todos los tumores de mama y es muy raro en mujeres jóvenes. Fue descripto por primera vez por Johannes Müller, en 1893, quien lo llamó así por su aspecto de hoja (phyllon significa hoja y eîdos, aspecto). El objetivo es presentar el caso de una niña de 11 años de edad con un tumor phyllodes de mama derecha. Al efectuar una revisión bibliográfca, hallamos sólo dos casos publicados.

Palabras clave: Tumor phyllodes; Cáncer de mama; Cistosarcoma phyllodes; Pronóstico del tumor phyllodes; Ecografía del tumor phyllodes.

SUMMARY

Phyllodes tumor represents only about 1% of breast tumors and it is very rare in young women. Johannes Müller described it for the first time in 1893. Its name is derived from the Greek words phyllon, meaning leaf and eîdos, appearance; meaning that it takes on a leaflike appearance
Our aim was to report a case in an 11 year old girl with a phyllodes tumor in her right breast. We made a revision and we only found 2 cases reported.

Key words: Phyllodes tumor; Breast neoplasms; Cystosarcoma phyllodes; Phyllodes tumor prognosis; Phyllodes tumor ultrasound.

INTRODUCCIÓN

El tumor phyllodes de mama es muy poco frecuente. Johannes Müller lo describió por primera vez en 1893. Etimológicamente, el término proviene del griego: phyllon1 hoja y eîdos, aspecto; es decir, con aspecto de hoja. Al igual que los fibroadenomas, estos tumores nacen del tejido conectivo (estroma intralobulillar). Los tumores phyllodes aparecen 10 o 20 años más tarde que los fibroadenomas, alrededor de la cuarta década de la vida, y si bien presentan un aspecto seudosarcomatoso, su evolución es benigna y tienen un buen pronóstico en general.2

CSSO CLÍNICO
Motivo de consulta

Niña de 11 años de edad que consulta por presentar tumoración en mama derecha de un mes de evolución.
Antecedentes personales: tortícolis congénita, sin aparición de menarca.
Antecedentes familiares: madre hipotiroidea.
Examen físico: peso: 56 kg; talla 1,46 m; estadio puberal de Tanner IV.
Mama derecha aumentada de tamaño, hiperpigmentada, tumefacta, con escoriación periareolar en hora 3; se palpa tumoración de consistencia duroelástica, de bordes irregulares; sin adenopatías palpables (Fotografía 1).

Fotografía 1. Mama derecha hiperpigmentada, tumefacta

Diagnóstico presuntivo: mastitis prepuberal
Tratamiento: antiinflamatorios, cefalosporina de 1ª generación y reposo. Control en 7 días durante el tratamiento.
Evolución: aumento de las dimensiones tumorales sin reacción peritumoral inflamatoria mayor; al no responder al tratamiento instituido se decide la internación para su mejor evaluación y tratamiento.
Diagnósticos diferenciales: 1) mastitis puberal; 2) fibroadenoma gigante; 3) tumor Phyllodes; 4) absceso de mama; 5) quiste de mama complicado; 6) carcinoma inflamatorio; 7) traumatismo de mama con necrosis.3
Durante la internación se efectúan una ecografía, que confirma la presencia de un tumor sólido de 64 x 36 x 55 mm (Fotografía 2), y una mamografía que revela una masa retroareolar derecha de bordes parcialmente definidos, sin microcalcificaciones (Fotografía 3).

Fotografía 2. Ecografía: tumor sólido de 64 x 36 x 55 mm

Fotografía 3. Mamografía: masa retroaereolar derecha

También se efectuaron marcadores tumorales con los siguientes resultados: Ca15-3= 5,8 u/mm (VN: =25 u/mm) y Ca125= 4,87 u/mm (VN: =35 u/mm).
Finalmente, se decidió efectuar una biopsia en cuña, cuyo diagnóstico fue tumor phyllodes de bajo grado de malignidad (Fotografía 4).

Fotografía 4. Tumor Phyllodes de bajo grado

Tratamiento: Tumorectomía con abordaje periareolar con conservación del tejido mamario sano.
Control evolutivo: Al año de la cirugía, la paciente no presentó recidiva, su estadio de Tanner varió al V, mamas blandas casi simétricas y con buen desarrollo del tejido mamario (Fotografía 5). Con la aparición de su menarca y las menstruaciones subsiguientes, no presentó mastalgia.

Fotografía 5. Al año postcirugía

DISCUSIÓN

Este caso clínico corresponde a la presentación de un tumor phyllodes de mama en una niña de 11 años de edad, un cuadro bastante raro a tan temprana edad. Son tumores de origen fibroepitelial, poco frecuentes, que representan alrededor del 1% de las neoplasias de mama4 y el 2,5-3% de los tumores epiteliales de la mama.5 Para designar a estos tumores, a veces se utiliza el término de cistosarcoma phyllodes; pero la mayoría de ellos se comporta de una forma relativamente benigna; no obstante, pueden tener un 25% de recidivas.
El tumor phyllodes es de crecimiento rápido y los que alcanzan grandes volúmenes son, con frecuencia, lobulados, por la presencia de nódulos de estroma proliferante revestidos con epitelio. Por eso, se los confunde clínicamente con fibroadenomas gigantes o con mastitis puberales, como en este caso. La ecografía es la herramienta más útil dentro de los métodos complementarios.6 El diagnóstico final es exclusivamente anatomopatológico.
Al efectuar una revisión bibliográfica, hallamos sólo dos casos publicados de pacientes puberales. En uno de ellos, se decidió efectuar una mastectomía,7 pero otros autores proponen la tumorectomía8 conservadora, conducta con la cual coincidimos. La resección debe ser amplia, con márgenes negativos, para evitar recidivas.9
Con respecto al tratamiento, cabe destacar que la paciente aún no había completado su desarrollo mamario, por lo cual, la cirugía fue muy delicada y se trató de conservar el tejido sano y de escindir con amplio margen.10 De acuerdo al control anual, este objetivo se ha cumplido exitosamente.

Agradecimientos

A la Dra. Carla Trila; el Dr. Miguel Tissieres; y la Dra. Mabel Poncelas.

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