PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

Síndrome de Gradenigo: comunicación de un caso

Gradenigo's syndrome: a case-report

Dra. Verónica Guedes^a, Dra. Paulina Gallegos^b, Dr. Alexis Ferrero^a, Dra. Mariana García Minúzzi^a, Dra. Alejandra Casanovas^a, Dra. Belén Georgetti^a, Dr. Javier Potaznik^c, Dr. Héctor Cairoli^c y Dra. Norma Schenone^c

a. Clínica Pediátrica.
b. Servicio de Neurología.
c. Sector 4. Hospital "Dr. Pedro de Elizalde", Buenos Aires.

Correspondencia: Dra. Verónica Guedes: guedesvero@yahoo.com.ar

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 28-10-09
Aceptado: 7-12-0

RESUMEN

La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana más frecuente en pediatría. A pesar de la existencia de tratamiento antibiótico adecuado aún existen casos de complicaciones intratemporales o intracraneales con riesgo potencial de morbimortalidad elevada. Mastoiditis, petrositis y laberintitis se producen como consecuencia de la extensión del proceso supurado desde el oído medio a las estructuras adyacentes. Giuseppe Gradenigo fue quien describió la tríada de otitis media aguda, dolor unilateral en las áreas inervadas por la 1^a y 2^a ramas del nervio trigémino y parálisis del 6º par craneal. Esta es una grave, aunque rara, complicación de la OMA, que debe ser sospechada en todo paciente con cefalea unilateral y parálisis del 6º par craneal. Presentamos el caso de un niño de 6 años con síndrome de Gradenigo.

Palabras clave: Síndrome de Gradenigo; Otitis media aguda; Petrositis aguda; Parálisis del 6º par craneal.

SUMMARY

Acute otitis media is the most common bacterial infection in children. Despite efficient antibiotic therapy, there are still reports of both intratemporal and intracranial complications with potential risk of high morbidity and mortality. Mastoiditis, apical petrositis and labyrinthitis are caused by the extension of purulent middle ear infection into nearby structures. Giuseppe Gradenigo first described the clinical triad of acute otitis media, unilateral pain in the region innervated by the 1º and 2 º branches of the trigeminal nerve and ipsilateral abducens nerve paralysis. This is a serious but rare complication of middle ear infection that should be suspected in every patient with unilateral headache and abducens nerve palsy. We report a case of Gradenigo's syndrome in a 6-year-old boy.

Key words: Gradenigo's syndrome; Acute otitis media; Acute petrositis, Abducens nerve palsy.

INTRODUCCIÓN

La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana más frecuente en pediatría. El uso de terapia antibiótica en esta patología ha favorecido que las complicaciones y secuelas sean actualmente menos frecuentes. A pesar de ello, aún existen casos de complicaciones intratemporales o intracraneales con riesgo potencial de morbimortalidad elevada.¹ La complicación más frecuentemente asociada a la OMA es la pérdida de la audición.²
Dentro de las complicaciones supuradas intratemporales se encuentran la mastoiditis, la petrositis y la laberintitis que se producen a consecuencia de la extensión del proceso supurado desde el oído medio a las celdas mastoideas, la porción petrosa del hueso temporal y el laberinto, respectivamente. Debido a la cercanía de estos procesos supurados con estructuras nobles intracraneales se pueden originar complicaciones, como parálisis de nervios craneanos, meningitis, absceso cerebral, trombosis de senos venosos y óbito.³
Se presenta el caso de un paciente con síndrome de Gradenigo (tríada característica: OMA, dolor unilateral de las regiones inervadas por la 1^a y 2^a ramas del nervio trigémino y parálisis del 6^o par craneal) como complicación de OMA.

HISTORIA CLÍNICA

Paciente de sexo masculino de 6 años de edad sin antecedentes patológicos de interés que consulta por otalgia de dos semanas de evolución acompañada de neuralgia trigeminal y diplopía en la última semana, que se manifiestan luego de convulsión febril.
Al ingreso, el paciente se encuentra en regular estado general, afebril y somnoliento. Presenta diplopía sin otros signos de foco motor ni meníngeo. La otoscopia muestra membrana timpánica derecha bombé con contenido en oído medio. Se realiza tomografía computada (TC) de cerebro sin contraste y fondo de ojo, que resultan normales. Con sospecha de meningitis se efectúa punción lumbar, que arroja citoquímico con disociación albúmino-citológica y cultivo negativo. Se toman dos hemocultivos y se medica con ceftriaxona intravenosa.
Con el propósito de descartar masa ocupante intracraneal, se realiza resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro, donde se observa ocupación del oído medio y celdillas mastoideas derechas con compromiso del ápice del peñasco y refuerzo paquimeníngeo de la tienda del cerebelo homolateral, que se extiende al seno cavernoso. Sin alteraciones del parénquima encefálico ni de cavidades ventriculares. Se realiza TC de ambos peñascos, que confirma el diagnóstico de mastoiditis con petrositis.
Presenta buena evolución clínica sin secuelas neurológicas. Cumple 4 semanas de tratamiento endovenoso luego del cual requiere ventilación del oído medio con diábolos.

DISCUSIÓN

Giuseppe Gradenigo describió en 1904 la tríada de parálisis del 6º par craneal con dolor retroocular y OMA, síndrome que actualmente lleva su nombre. ⁴ La explicación fisiopatológica de este síndrome clínico descripto en el siglo pasado sería que la inflamación local de la duramadre adyacente a la porción petrosa del hueso temporal compromete al 5º y 6º pares craneales. Considerada la porción petrosa del hueso temporal como una pirámide de base externa, puede decirse que el proceso inflamatorio se extiende desde la base en el oído medio y la mastoides hacia el extremo medial por contigüidad. Esto explica el intervalo de 1-12 semanas entre el proceso supurativo del oído medio y la aparición de la disfunción de los nervios craneanos.
Todo paciente con sospecha de OMA y complicación intracraneana debería ser sometido a un estudio por imágenes para certificar el diagnóstico. ⁵ La TC y la RMN son métodos útiles en esta patología. El tratamiento de la petrositis aguda ha cambiado con los años, desde la cirugía radical en todos los casos, en la era pre-antibiótica, al tratamiento médico y cirugía menor combinados, en los últimos años. Hoy en día, algunos especialistas incluso sugieren sólo tratamiento médico.⁶
Cuando éste fracasa, o existe patología crónica del oído medio, debe indicarse cirugía para asegurar una adecuada ventilación del oído medio, la mastoides y el hueso petroso. La posibilidad de un diagnóstico de certeza a través de estudios por imágenes, junto con antibióticos de amplio espectro con buena cobertura en sistema nervioso central, han permitido la evolución en el tratamiento de esta patología.
El diagnóstico diferencial del síndrome de Gradenigo incluye tumores como meningiomas, sarcomas o neurinomas y aneurismas. Sin embargo, en pediatría la petrositis aguda es la principal causa.⁷ El síndrome de Gradenigo es una complicación grave, aunque rara, de la OMA que debe ser sospechada en todo paciente con cefalea unilateral y parálisis del 6^o par craneal.

Figura 1. Tomografía computada de peñascos, donde se observa ocupación de la mastoides derecha con compromiso del peñasco

BIBLIOGRAFÍA

1. Dhooge IJ, Albers FW, Van Cauwenberge PB. Intratemporal and intracranial complications of acute suppurative otitis media in children: renewed interest. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;49(Suppl 1):s109-114.         [ Links ]

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3. Albers FW. Complications of otitis media: the importance of early recognition. Am J Otol 1999;20(1):9-12.         [ Links ]

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7. Neipp López R, Vizcaíno Díaz C, Revert Lázaro F, et al. Oftalmoplejía externa secundaria a petrositis apical: síndrome de Gradenigo. Rev Pediatr Aten Primaria 2003;5:571-575.         [ Links ]