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Archivos argentinos de pediatría
Print version ISSN 0325-0075On-line version ISSN 1668-3501
Arch. argent. pediatr. vol.108 no.3 Buenos Aires May/June 2010
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS
Panarteritis nudosa cutánea en la infancia
Childhood cutaneous polyarteritis nodosa
Dr. Matías F. Stringaa, Dr. Alejandro D. Oliveraa, Dra. Carla Castroa, Dra. Paula Bonavíaa, Prof. Dr. Osvaldo J. Stringaa, Dr. Ignacio Réboraa y Dr. Javier Anayaa
a. Hospital Universitario Austral.
Correspondencia: Dr. Matías F. Stringa: mstringa@cas.austral.edu.ar
Conflicto de intereses: Nada que declarar.
Recibido: 15-7-09
Aceptado: 04-9-09
RESUMEN
La panarteritis nudosa cutánea es una forma poco frecuente de vasculitis necrosante de arterias de pequeño y mediano calibre, de curso crónico y recurrente, que puede acompañarse de fiebre, artralgias, mialgias y neuropatía, pero sin compromiso sistémico. Se presenta un caso de panarteritis nudosa cutánea.
Palabras clave: Panarteritis nudosa; Panarteritis nudosa cutánea; Vasculitis.
SUMMARY
Cutaneous polyarteritis nodosa is an infrequent necrotizing vasculitis of small and medium-sized arteries, with a recurrent and chronic course, that can be associated with fever, arthralgia, myalgia and neuropathy without visceral involvement. We report a cutaneous polyarteritis nodosa case.
Key words: Polyarteritis nodosa; Cutaneous polyarteritis nodosa; Vasculitis.
INTRODUCCIÓN
La panarteritis nudosa es una forma poco frecuente de vasculitis necrosante de arterias de pequeño y mediano calibre, que afecta principalmente el riñón, el corazón y el hígado, aunque puede comprometer cualquier órgano.1 Existe una forma cutánea, benigna y crónica, conocida como panarteritis nudosa cutánea (PANC), que puede acompañarse de fiebre, artralgias, mialgias y neuropatía, pero sin compromiso sistémico.1,2 Se presenta a continuación un caso de PANC.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 11 años,
sin antecedentes de
salud relevantes, que consultó al Hospital Universitario
Austral por dolor y tumefacción del pie izquierdo,
de 15 días de evolución. Se encontraba
en buen estado general, normotenso y afebril; al
examen físico presentaba una placa eritematosa y
dolorosa en planta izquierda.
Por sospecha de un proceso infeccioso se decidió su internación. Se realizaron pruebas de
laboratorio que demostraron leucocitosis leve y
eritrosedimentación elevada; dos hemocultivos
y punción por piel sana, todos ellos negativos.
También se solicitaron: radiografía, centellografía
y resonancia magnética nuclear del miembro
afectado, descartándose compromiso óseo. Se indicaron
ibuprofeno 400 mg cada 6 h y cefalotina
100 mg/kg/día cada 6 h asociada a gentamicina
5 mg/kg/día por 3 días. Por evolución desfavorable
se rotó a clindamicina, 40 mg/kg/día cada 8 h
asociada a rifampicina, 20 mg/kg/día cada 12 h.
Al sexto día de internación, por aparición de
nódulos en miembros superiores, fiebre y artralgias
de tobillos y muñecas se realizó una interconsulta
con el Servicio de Dermatología. En esa
oportunidad, al examen físico se observaron múltiples
nódulos eritematosos, dolorosos, de 1-2 cm,
agrupados en miembros superiores e inferiores;
otros nódulos eritematopurpúricos, de mayor
tiempo de evolución en arco interno de pie izquierdo
y otro en región posterior de tobillo derecho
(Figuras 1 y 2).
Figura 1. Nódulos sobre una placa eritematopurpúrica
en área medial plantar del pie izquierdo; localización
observada con relativa frecuencia
Figura 2. Nódulo eritematopurpúrico de 3 cm en tobillo
derecho
No se palpaban adenomegalias ni se evidenciaban
livedo reticular, ulceraciones u otros signos
cutáneos.
Con diagnósticos presuntivos de panarteritis
nudosa cutánea (PANC), eritema nudoso atípico u otras paniculitis, se solicitaron estudios complementarios:
recuento de glóbulos blancos, 10.900
(neutrófilos 61%; linfocitos 29%); hemoglobina,
13,5 mg/dl; hematocrito, 40%; plaquetas, 292.000/
mm3; ESD 32 mm/h, tiempo de protrombina,
96%; KPTT 36 seg; ASTO 400 UI/ml (VN<200 UI/
ml); complemento: C3 214 (VN: 90-180); C4 45,3 (VN: 10-40); FAN, ANCA, FR, serologías para
VHB, VHC, Bartonella, Mycoplasma y EBV: negativas.
Cultivo de fauces: negativo. La PPD 2 UT fue
no reactiva. Además, se realizaron estudios para
descartar compromiso sistémico: hepatograma,
urea, creatinina, ionograma, gases en sangre, análisis
de orina, fondo de ojo, presión ocular, ecocardiografía
Doppler, radiografía de tórax, ecografía
abdominal y ecografía Doppler de miembros inferiores,
sin evidenciarse alteraciones.
El estudio histopatológico de la biopsia de un
nódulo del miembro inferior demostró a nivel de
la interfaz dermohipodérmica y, en hipodermis,
compromiso inflamatorio neutrofílico y material
fibrinoide en las paredes de los vasos y arterias
de pequeño calibre, con oclusión luminal focal y
existencia de algunos linfocitos y numerosos eosinófilos.
Estos hallazgos histopatológicos permiten
arribar al diagnóstico de vasculitis de pequeños
vasos dermohipodérmicos y de arterias de pequeño
calibre (Figura 3).
Figura 3. Infiltrado inflamatorio neutrofílico y material
fibrinoide en las paredes de una arteria de pequeño calibre,
con oclusión luminal focal y acompañado de algunos
linfocitos y numerosos eosinófilos
Por las manifestaciones cutáneas y los resultados
de los estudios complementarios se confirmó el diagnóstico de PANC. Se decidió la suspensión
del antibiótico y comenzar tratamiento con meprednisona
1 mg/kg/día, dosis diaria total de 40 mg y
penicilina profiláctica, por el antecedente de un ASTO
positivo.
Hubo mejoría parcial al inicio del tratamiento,
pero debido a la persistencia de lesiones, fiebre y
artralgias, se aumentó la dosis de meprednisona a
60 mg/día a los ocho días con respuesta favorable y
sin evidencia de rebrote en los controles posteriores.
DISCUSIÓN
En 1974, Díaz-Pérez y Winkelmann introducen
el concepto de PANC con un informe de 33 casos,
de los cuales 5 eran menores de 18 años.3,4 Actualmente, se considera a la PANC como
una enfermedad cutánea con identidad propia,
con un curso crónico recurrente, con afectación
sistémica leve, sin compromiso visceral y con pronóstico
favorable.4,5
Su patogenia es desconocida, pero se sugiere
que podría deberse a una reacción de hipersensibilidad
desencadenada por: Streptococcus,
Plasmodium falciparum, inmunización contra difteria-
tétanos-pertusis, picaduras de avispa y fármacos
como la minociclina.6-8
Es reconocida la asociación entre la PANC en
niños y el Streptococcus betahemolítico del grupo
A, ya sea por su hallazgo en el cultivo nasofaríngeo
o por el aumento de los anticuerpos antiestreptolisina
(ASTO). Por ello, ante sospecha de PANC,
se sugiere la realización de un cultivo de fauces y
la valoración de ASTO en estos pacientes.6-11
En nuestro paciente, el cultivo de fauces resultó negativo, aunque mostró un aumento en los títulos de ASTO durante su internación, con valores
iniciales de 400 UI/ml, hasta alcanzar 1250
UI/ml en controles posteriores (VN < 200 UI/ml).
Los virus de las hepatitis B y C han sido implicados
en la panarteritis nudosa sistémica, pero no
se han documentado en largas series de PANC.2,7
Clínicamente, la PANC se caracteriza por la
aparición de nódulos eritematosos dolorosos de
0,5-2 cm, bilaterales y simétricos, que pueden ulcerarse.
Se localizan preferentemente en miembros
superiores e inferiores y, en menor medida,
en el tronco y siguiendo trayectos vasculares.2,4,9 El compromiso en la región medial del pie, evidenciado
en nuestro paciente, es relativamente
característico.4 (Figura 1).
El livedo reticular puede estar presente en un
50-80% de los casos, según algunas series.7,9 La gangrena periférica y la autoamputación se
pueden observar más frecuentemente en quienes
consultan en forma tardía, hasta 2 años luego de
la aparición de los síntomas.8
Las manifestaciones extracutáneas de la PANC
incluyen fiebre, malestar general, anorexia, artralgias
o artritis, mialgias y mononeuritis.1 Los hallazgos de laboratorio de la PANC son
inespecíficos; puede hallarse una anemia leve,
leucocitosis y eritrosedimentación elevada, como
en nuestro paciente. Los estudios inmunológicos
permiten excluir otras vasculitis sistémicas. Se
ha descripto el hallazgo de FAN positivo en algunos
casos, generalmente con títulos bajos.9 La
positividad de ANCA y anticuerpos antifosfolipídicos
es rara.11,12
La biopsia cutánea profunda es útil; se observa
una panarteritis de arteriolas de pequeño y mediano
calibre, en la unión dermohipodérmica. El infiltrado
inflamatorio se conforma principalmente
de polimorfonucleares y linfocitos, aunque puede
haber eosinófilos. En pocos casos se puede observar
una vasculitis leucocitoclástica de la dermis
superficial. Puede haber, además, una paniculitis
lobular focal en la proximidad al vaso ocluido.9
El eritema nudoso, por su frecuencia, es quizá el diagnóstico diferencial más común. Clínicamente,
los nódulos pueden ser similares, pero por lo
general no se ulceran, ni se asocian a livedo reticular
y es rara su localización en tronco y miembros
superiores. Otros diagnósticos diferenciales son la
paniculitis lúpica, la paniculitis por frío, la artritis
reumatoidea juvenil, otras vasculitis, como la
enfermedad de Kawasaki, el síndrome de Churg-
Strauss y la púrpura de Schönlein-Henoch.1,4,6
El tratamiento habitual es el reposo y los antiinflamatorios
no esteroideos, aunque la mayoría de
los pacientes requiere corticoides.6,10 Tal es el caso
de nuestro paciente, que sólo mejoró con la administración
de prednisona a dosis de 1,5 mg/kg/día.
Otros fármacos utilizados con eficacia variable
son la ciclofosfamida, la cloroquina, la pentoxifilina, 8,9 la sulfapiridina, la azatioprina, la colquicina,10 el
metotrexato,3 la inmunoglobulina IV y la dapsona.3,9 Asimismo, se ha sugerido, el uso profiláctico
de penicilina durante períodos prolongados en casos
de PANC asociados a infección estreptocócica,
para evitar su recidiva.6,10,11,13 De no ser posible esto,
se recomienda la introducción del antibiótico
con cada nuevo brote.6,7
La PANC presenta un comportamiento benigno,
pero puede presentar recurrencias.4 La
mayoría de las series de casos demuestran que
la progresión a una PAN sistémica o la aparición
de compromiso sistémico no es lo habitual.1,6,8,9,14 En conclusión, describimos un caso de
PANC asociado a ASTO, con buena respuesta
a los corticoides.
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