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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075

Arch. argent. pediatr. vol.108 no.5 Buenos Aires sept./oct. 2010

 

PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

Ventrículo derecho bicameral: serie de casos

Double-chambered right ventricle: case series

Dr. Raúl E. Ríos-Méndeza, Dr. Lisandro R. Díaz-Beltrána y Dra. Adriana G. Palazzolob

a. Servicio de Cardiopatías congénitas en niños y adultos.
b. Pediatría. Hospital El Cruce, Florencio Varela. Buenos Aires.

Correspondencia: Dr. Raúl E. Ríos-Méndez: riosmendez@intramed.net.ar

Conflicto de intereses:Ninguno que declarar.

Recibido: 14-4-10
Aceptado: 12-7-10

RESUMEN

El ventrículo derecho bicameral es una rara cardiopatía congénita producida por bandas musculares anómalas hipertróficas que dividen la cavidad ventricular, con formación de una cámara proximal de alta presión y otra distal de baja presión. Debido a su carácter evolutivo, su diagnóstico generalmente se realiza en la adolescencia o adultez.
Si bien los pediatras atienden pacientes cuyo intervalo de edad está bien establecido, los cardiólogos pediátricos actualmente asisten a pacientes cardiópatas desde la etapa fetal hasta la adultez, debido a que están más familiarizados con estas malformaciones.
Presentamos una serie de casos con ventrículo derecho dividido, atendidos en un nuevo hospital público (Sección de Cardiopatías congénitas) en el conurbano bonaerense.

Palabras clave: Ventrículo derecho bicameral; Doble cámara de ventrículo derecho; Niños; Adultos.

SUMMARY

The double-chambered right ventricle is a rare congenital heart disease caused by hypertrophic anomalous muscle bands that divide the ventricular cavity, resulting in the formation of a high-pressure proximal chamber and other low-pressure distal one. Because of its evolving nature, its diagnosis is usually made during adolescence or adulthood.
While pediatricians see patients whose age range is well established, currently pediatric cardiologists attend patients with cardiopathies from the fetal stage to adulthood, because they are more familiar with these malformations.
We report a series of cases treated with divided right ventricle in a new public hospital (Congenital heart disease Section) of Buenos Aires province.

Key words: Double-chambered right ventricle; Pediatric; Adult.

INTRODUCCIÓN

Las bandas musculares anómalas hipertróficas dentro de la cámara del ventrículo derecho (VD) la dividen en una porción proximal y otra distal, con alta presión y baja presión, respectivamente; esta rara patología se conoce como doble cámara de ventrículo derecho (DCVD) o VD dividido. La prevalencia de esta cardiopatía es baja, alrededor del 0,5% en la población pediátrica y de hasta el 2,1% en la adulta.1,2
En nuestra joven institución (un hospital público de alta complejidad que sirve como centro de derivación a una red de hospitales zonales del sur del Gran Buenos Aires), funciona desde hace un año, aproximadamente, la Sección de Cardiopatías congénitas, que atiende niños y adultos con estas patologías.
Presentamos nuestra experiencia inicial en el manejo de pacientes con DCVD.

PACIENTES

Todos tenían en común el antecedente de comunicación interventricular (CIV) sin tratamiento invasivo ni medicación cardiológica; al examen físico presentaban soplo sistólico eyectivo en mesocardio y frémito.

Nº 1

Masculino, de 14 años, mestizo, 2,0 m2 de superficie corporal, suspendió controles médicos a los 7 años. ECG con patrón de hipertrofia y sobrecarga de presión del VD, onda T alta en V2 e invertida en V1 y V3r (Figura 1). En la urgencia, el cardiólogo de adultos diagnosticó, mediante ecocardiografía transtorácica (ETT), tetralogía de Fallot y endocarditis infecciosa. En la internación, el cardiólogo pediatra informó, en otra ETT, CIV perimembranosa de 6 mm, con cortocircuito sanguíneo izquierda-derecha, DCVD con gradiente máximo de 70 mmHg y vegetaciones grandes en válvula pulmonar e infundíbulo, corroborado con ecocardiografía transesofágica (ETE) y en la cirugía. Presentaba disnea, lesión pustulosa en rodilla, fiebre, saturación de oxígeno (SaO2) 92%.


Figura 1. ECG de paciente Nº 1 con DCVD.

Posteriormente, por mala evolución clínica e imágenes, se diagnosticó embolia pulmonar séptica a repetición (secundaria a las vegetaciones en el tracto de salida del VD); planteándose la urgencia de la intervención quirúrgica.

Nº 2

Femenino, de 18 años, mulata, 1,6 m2 de superficie corporal. Fue referida al consultorio por disnea de medianos esfuerzos; al examen físico SaO2 de 98%, clase funcional II (NYHA) (Tabla 1). ECG con patrón de hipertrofia de VD, ondas T normales. Por ETT/ETE se diagnosticó DCVD con gradiente máximo de 90 mmHg (Figura 2), pero no se pudo evidenciar la CIV referida; se indicó cateterismo cardíaco, que corroboró la presencia de DCVD con gradiente pico de 110 mmHg y ratificó la ausencia de CIV.

Tabla 1. Criterios de tolerancia al esfuerzo según la NYHA*

*NYHA: New York Heart Association: Asociación Neoyorquina de Cardiología.


A. 2D. B. Doppler color: artificio de captación (aliasing) intraventricular producido por la estenosis intracameral. Cámara proximal (†). Cámara distal (*). Bandas musculares anómalas (flechas). Aurícula derecha (¤). Aorta (@)
Figura 2. Vistas ecocardiográficas de DCVD (eje corto modificado)

Nº 3

Femenino, de 40 años, caucásica, 2,1 m2 de superficie corporal, antecedente de cateterismo cardíaco a los 25 años con diagnóstico de CIV restrictiva y estenosis subpulmonar con gradiente pico de 25 mmHg; cursó 3 embarazos a término, todos nacidos por parto vaginal sin complicaciones. Fue derivada al consultorio por palpitaciones, dolor precordial atípico y disnea de medianos esfuerzos; al examen físico, SaO2 98%, clase funcional II (NYHA). Diagnóstico por ETT/ETE de DCVD con gradiente máximo de 60 mmHg, imagen dudosa de CIV perimembranosa. Holter sin alteraciones. El cateterismo cardíaco confirmó la existencia de CIV de 3 mm (Figura 3) y DCVD con gradiente pico de 50 mmHg; coronariografía normal.


A. Ventriculograma derecho: VD con hipertrofia grave. Cámara proximal (†). Cámara distal (*). Banda muscular anómala (flecha). Arteria pulmonar (p).
B. Ventriculograma izquierdo: confirmación angiográfica de CIV restrictiva (flecha). Aorta (@). Ventrículo izquierdo (VI).

Figura 3. Cateterismo de DCVD

RESULTADOS

Los pacientes 1 y 3 fueron intervenidos quirúrgicamente, el segundo rechazó la cirugía, pero continúa en control clínico. En el primero, por tener criterios quirúrgicos de endocarditis infecciosa, se realizó intervención quirúrgica de urgencia para extraer las vegetaciones y, al mismo tiempo, se resecaron las bandas musculares anómalas, y se realizó valvuloplastia pulmonar y cierre de CIV con parche de pericardio autólogo. Se utilizaron abordajes transatrial, transpulmonar y transventricular. Las lesiones residuales fueron gradiente máximo intraventricular de 35 mmHg, CIV restrictiva e insuficiencia pulmonar valvular leve. Cultivó Staphylococcus aureus meticilino-resistente, recibió 8 semanas de tratamiento antibiótico por vía endovenosa.
El abordaje quirúrgico del otro paciente fue transatrial; se resecaron las bandas anómalas y se cerró la CIV con sutura directa. Quedó un gradiente máximo intraventricular residual de 13 mmHg.
No hubo complicaciones por la cirugía en ninguno de los casos. Los controles postquirúrgicos se realizaron mediante ETT, con seguimiento de 11 y 4 meses, respectivamente; ambos pacientes están en clase funcional I (NYHA).

DISCUSIÓN

Se sabe que la cobertura médica pediátrica llega hasta los 21 años de edad, pero según diversos criterios en cada país (sociales, culturales, etc.) y, a su vez, de cada centro hospitalario, este límite de edad puede ser menor.3
El grupo de pacientes atendidos por el equipo cardiológico infantil está conformado por pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas; aunque aquellos cardiópatas sin ningún tratamiento, o en su defecto que han recibido cirugía correctora o paliativa en la infancia y que han llegado a la edad adulta, denominados pacientes GUCH (del inglés grown-up congenital heart disease), también han pasado a formar parte de los pacientes atendidos por estos profesionales.
Exceptuando aquellos con entrenamiento acreditado en centros que atienden pacientes GUCH, los cardiólogos de adultos no están familiarizados con las cardiopatías congénitas, por lo que es frecuente el error diagnóstico,4,5 como en el caso Nº 1, y ya que la precisión diagnóstica es fundamental para el planeamiento del tratamiento (médico, quirúrgico o por cateterismo), es deseable que el equipo dedicado a cardiopatías congénitas (que generalmente mantienen un mayor índice de sospecha diagnóstica y experiencia en su manejo), sean los llamados a estudiar y resolver las alteraciones de estos pacientes,4-7 más aún en patologías con poca prevalencia.
Desde el siglo XIX se conocían informes anatómicos de bandas musculares anómalas en el VD, pero no fue sino hasta mediados del siglo pasado, luego del informe de Tsifutis et al,8 que se retomó el interés sobre esta patología, como lo demuestra el consiguiente aumento del número de comunicaciones.
A pesar de que la DCVD puede presentarse aisladamente, es muy frecuente su asociación con CIV (particularmente perimembranosa), de tal manera que, incluso, se ha considerado que este defecto podría tener ingerencia en el desarrollo de la DCVD, aunque el origen de las bandas anómalas es aún desconocido.5,9-11 Otras lesiones
asociadas pueden ser CIA, estenosis subaórtica, estenosis pulmonar valvular, doble salida del VD, tetralogía de Fallot.5,10-12 Dado el carácter evolutivo de esta patología, su diagnóstico se realiza generalmente en la adolescencia o la adultez (como en nuestra serie), lo que justificaría la diferencia de prevalencias entre la población infantil y adulta.1,2
Varios informes avalan que el diagnóstico de DCVD puede ser realizado sólo mediante ecocardiografía, sea ETT o ETE, y consideran que la última puede tener ventaja sobre la primera.5,13 En pediatría se describe que la vista ecocardiográfica subxifoidea es ideal para el diagnóstico de DCVD, pero, en adultos, el diagnóstico por ecografía no es tan fácil,5 esto puede justificarse por la mala ventana acústica debido a factores como peso excesivo, patologías concomitantes, forma irregular y ubicación retroesternal del VD, sin olvidar la falta de experiencia del ecocardiografista. Nuestros dos primeros pacientes tenían edades que caían dentro del intervalo pediátrico, pero presentaban medidas antropométricas similares a las de un adulto, lo cual generó cierto grado de dificultad para la visualización ecográfica, si bien se logró arribar al diagnóstico.
Otros métodos diagnósticos, como la resonancia magnética, sea convencional o 3D, y la tomografía computarizada multicorte han demostrado ser útiles en casos de DCVD;12,14 la angiografía por cateterismo sigue siendo útil en casos dudosos de DCVD o para descartar lesiones asociadas que pueden ser difíciles de detectar y que podrían influenciar en la estrategia quirúrgica,11 como en los pacientes 2 y 3, en quienes ayudó a esclarecer si la CIV estaba presente o no.
Para la corrección de la DCVD se han utilizado las vías transatrial, transventricular y transpulmonar, describiéndose la primera como la deseable;15 sin embargo, es difícil resecar las bandas musculares anómalas, cerrar la CIV, extraer grandes vegetaciones y reparar la válvula pulmonar sólo desde este abordaje, haciéndose necesario por lo menos otro,11 como en el primer paciente.
A manera de conclusión diremos, en primer lugar, que sería recomendable que sean entendidos en cardiopatías congénitas (en su mayoría cardiólogos/cardiocirujanos pediátricos), los encargados de atender estos pacientes; y en segundo lugar, que para el diagnóstico de la DCVD la ecografía es el método diagnóstico de primera elección, sin escatimar la utilización de otras técnicas diagnósticas en casos dudosos.

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