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Archivos argentinos de pediatría

versão impressa ISSN 0325-0075

Arch. argent. pediatr. vol.109 no.3 Buenos Aires maio/jun. 2011

 

¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Descripción del caso presentado en el número anterior:

Dermatomiositis

Dermatomyositis

 

Dra. María B. Moschinia, Dra. María I. Nabais Robaloa, Dra. Agostina Raimondia, Dra. Valeria Bidegaina, Dr. Miguel Melgarejoa y Dr. Joaquín Pedrea

a. Servicio de Pediatría. Hospital Municipal de Vicente López "Prof. Dr. Bernardo A. Houssay".

Correspondencia: Dra. María B. Moschini mbelenmos@hotmail.com

Recibido: 21-12-2010
Aceptado: 15-2-2011

El diagnóstico se basó en: lesiones cutáneas eritematosas, úlceras puntiformes en codos, eritema palmo-plantar, lesiones de vasculitis digital, enantema en carrillos, eritema periungueal, debilidad muscular proximal y distal simétrica, retracciones isquiotibiales y tos no productiva.

 

Conducta

Estudios:
Hemograma normal, excepto eritrosedimentación: 80 mm/h. Enzimas hepáticas y musculares aumentadas.
Anca-P, Anca-C, ENA negativos. Serologías negativas para CMV, HAV, HBV, HCV, toxoplasmosis, VIH y parvovirus B19. Monotest positivo con anticuerpos anti-EBNA y VCA negativos. Serología para VZV positivo débil.
Capilaroscopia: capilares digitales dilatados, arborescentes, zonas avasculares, entrecruzamientos.
La RMN de ambos cuádriceps mostró cambio de intensidad de los músculos de ambas caderas y muslos, observándose hiperintensos en T2 y STIR. Leve hidrartrosis en la rodilla derecha. Ecocardiograma, fondo de ojo y espirometría, normales. Tratamiento: metilprednisolona 30 mg/kg/dosis EV (3 pulsos), infusión de gammaglobulina 2 g/kg EV (única dosis), metotrexato 10 mg/m2/semana VO.
La evolución fue favorable con franca mejoría de los signos y síntomas. Permaneció con corticoides VO a dosis de mantenimiento, terapia física y cuidados de posición y seguimiento por el servicio de reumatología infantil.

Conceptos sobre dermatomiositis

Pertenece al grupo de miopatías inflamatorias idiopáticas sin afección de la transmisión neuro-muscular, autoinmunitarias, determinadas genéticamente, que afectan la piel, el músculo estriado, o ambos. Se expresa como enfermedad inflamatoria cutánea muy sintomática, o como debilidad generalizada del músculo esquelético.1
Se desconoce la etiología, actualmente se sugiere una patogenia autoinmunitaria y predisposición genética.1
La incidencia de dermatomiositis en pediatría es de 1 a 3,2 por millón; hay dos picos: entre los 5 y los 9 años y entre los 10 y los 14 años; con predominio en mujeres y en la raza negra.1
El dolor y la debilidad muscular proximal son los síntomas indicativos de compromiso muscular, asociados con alteraciones electromiográficas o de las enzimas musculares.
Habitualmente se presentan también síntomas como fiebre, cansancio y disminución de peso.1,2 En el 3-5% de los casos se encuentra compromiso cutáneo sin manifestaciones musculares.1,2
Las manifestaciones clínicas más destacadas son: anorexia, pérdida de peso, cansancio, fiebre, debilidad muscular simétrica de predominio proximal, afección de la musculatura faríngea e hipofaríngea, dolor a la palpación en áreas musculares, edema, eritema en párpados en heliotropo y pápulas de Gottron. Otras incluyen fotosensibilidad, eritema malar y palmar, calcificaciones en piel o tejido celular subcutáneo, dolor abdominal, hemorragia digestiva, neumonía, pericarditis, miocarditis, artritis simétrica, microhematuria, trastornos de la conducta, hipertensión y fenómeno de Reynaud. Es muy rara la asociación de dermatomiositis juvenil con neoplasias.2
Los exámenes usuales son, entre otros, enzimas hepáticas y musculares (GOT, GPT, CPK, LDH, aldolasa), electromiografía y biopsia muscular. Es menester medir las cuatro enzimas musculares, pues se han descrito casos en los que sólo una de ellas se encuentra elevada.2
Los objetivos del tratamiento son preservar y mejorar la función muscular, prevenir la atrofia por desuso y evitar contracturas musculares que resultan de la limitada movilidad articular y de la cicatrización fibrótica muscular.1
El pilar del tratamiento farmacológico son los corticoides a altas dosis en su fase de ataque, prednisona 1-2 mg/kg/día durante un mes o tres a cinco pulsos de metilprednisolona 20-30 mg/kg/día. Al lograr mejoría clínica y descenso de los parámetros de laboratorio, se inicia la fase de mantenimiento con disminución de la dosis un 20-25% cada 3-4 semanas, hasta llegar a 10-15 mg/kg/día.1
Si no hay respuesta al tratamiento o se requieren altas dosis, se recurre a los inmunosupresores (metotrexato y ciclosporina A). Entre otras terapias, se describen la ciclosporina, los antipalúdicos y las gammaglobulinas.
Son importantes la terapia física y la rehabilitación, dirigidas por personal entrenado. De ambas partes del tratamiento dependen las secuelas que deje la enfermedad y la incapacidad a futuro.


Figura 1
. Fotografía de las manos de la paciente en el día 2 de internación


Figura 2. RMN de ambos cuádriceps, corte coronal

BIBLIOGRAFÍA

1. Baquero R, Cogollo L, Roa M, Muñoz C, Diago J. Dermatomio-sitis juvenil: presentación de caso y revisión de la literatura. Pediatría. Órgano Oficial de la Sociedad Colombiana de Pediatría. 2010;43(1):13-20.[Consultado: 18-febrero-2011] Disponible en: http://www.scp.com.co/ArchivosSCP/pdf_Revista_Pedia-tria/01-64_Pediatria_Vol_43_No_01_mayo_2010_final.pdf.         [ Links ]

2. Pachman LM. Dermatomiositis juvenil. En: Behrman R, Kliegman R, Jenson H. Nelson. Tratado de Pediatría. 16ta. Ed. México: McGraw-Hill Interamericana, 2001; Págs. 786-789.         [ Links ]

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