PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

Liquen nitidus. Presentación de dos casos, uno de ellos generalizado

Lichen nitidus. Report of two cases, one of them with a generalized distribution

 

Dra. Analía Celasco^a, Dra. Mariana Lequio^b, Dra. Mariel Santamarina^a, Dra. Marisa Hernández^a, Dra. Andrea Soliani^a, Dra. Alejandra Abeldaño^a y Prof. Dr. Edgardo Néstor Chouela^a

a. Centro de Investigaciones Dermatológicas. Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich.

 

Correspondencia: Dra. Mariana Lequio: dermato.ml@gmail.com.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 6-7-11
Aceptado: 1-11-11

doi:10.5546/aap.2012.e13

 

---

RESUMEN

El liquen nitidus es una dermatosis de origen desconocido caracterizada por pequeñas pápulas brillantes, color piel normal, del tamaño de la cabeza de un alfler, asintomáticas o ligeramente pruriginosas, que se localizan principalmente en antebrazos, abdomen, glúteos y genitales.
Presentamos dos casos, uno de ellos generalizado. En ambos pacientes se indicaron corticoides tópicos y emolientes; con buena respuesta.
Se realiza una revisión de esta patología y sus posibilidades terapéuticas.

Palabras clave: Liquen nitidus; Tratamiento.

SUMMARY

Lichen nitidus is a dermatosis of unknown origin, characterized by the presence of shiny, pinpoint, skin-colored papules that may be asymptomatic or slightly pruriginous. They usually affect forearms, abdomen, buttocks and genitals. We report two cases, one of them with a generalized presentation. Both were treated with topical steroids with good results. A review of this pathology and its therapeutic options is held.

Key words: Lichen nitidus; Treatment.

---

 

INTRODUCCIÓN

El liquen nitidus es una dermatosis crónica de origen desconocido, caracterizada por presentar pequeñas pápulas color piel normal, brillantes, con tendencia a agruparse.
Afecta cualquier parte del cuerpo, principalmente la cara flexora de extremidades, abdomen, tórax y genitales.
Es una enfermedad frecuente en niños y jóvenes, pero también puede verse en la adultez.
Su curso suele ser autolimitado e indolente y, en la mayoría de los casos, no se requiere tratamiento.

COMUNICACIÓN DE CASOS Caso N° 1

Paciente de sexo femenino y 10 años de edad, sin antecedentes personales de enfermedad, que consulta por lesiones generalizadas de un año de evolución.
Al examen físico se observaban pápulas milimétricas, color piel normal, diseminadas en todo el tegumento, con discreto prurito, que respetan mucosas, palmas y plantas.
La sospecha clínica fue de liquen nitidus (Figuras 1 y 2) y se realizó biopsia por punch que informó: epidermis adelgazada, degeneración hidrópica de la capa basal, con infiltrado linfo-histiocitario en dermis papilar, lo cual confirmó el diagnóstico.
Se indicó emoliencia y mometasona crema en áreas pruriginosas durante un mes, con lo que se obtuvo una buena respuesta del síntoma.

Figura 1. Pápulas milimétricas color piel normal diseminadas en todo el tegumento.

Figura 2. Monomorfsmo que caracteriza a las lesiones de liquen nitidus.

Caso N° 2

Paciente del sexo femenino, 6 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, que concurrió por presentar pequeñas pápulas, color piel normal, brillantes, que se agminaban en región inferior de abdomen, ambos antebrazos y piernas, de 4 meses de evolución. En algunos sectores de la cara anterior de los muslos presentaba fenómeno isomórfico de Köebner (aparición de nuevas lesiones en respuesta a diversos estímulos, como el rascado o traumatismos). El diagnóstico clínico fue de liquen nitidus (Figura 3). Se realizó una biopsia por punch de una lesión de pierna derecha que informó: hiperqueratosis con paraqueratosis focal, discreta atrofia epidérmica, infiltrado inflamatorio con linfocitos y células gigantes multinucleadas en la papila dérmica. El diagnóstico histopatológico fue de liquen nitidus (Figura 4).

Figura 3. Pequeñas pápulas color piel normal en ambos antebrazos.

Figura 4. Epidermis con hiperqueratosis, paraqueratosis focal y discreta atrofa. En dermis papilar se observa un infltrado linfohistiocitario circunscripto, con células epitelioides y algunas células gigantes multinucleadas que comprime la epidermis supradyacente. En la periferia hay crestas elongadas dando a la lesión el aspecto de "garra tomando una pelota". H&E 100X.

Se indicó betametasona crema, durante un mes, con buena respuesta al tratamiento.

DISCUSIÓN

El liquen nitidus fue descrito por Pinkus en 1901, como pequeñas pápulas, brillantes de localización en genitales masculinos. Posteriormente, Civatte comunicó el primer caso en una mujer, con confluencia de lesiones de liquen plano (LP) y liquen nitidus (LN).¹
La causa del LN es desconocida. Clínicamente se presenta como pápulas de pequeño tamaño, color piel normal o rosado y superficie brillante, que suelen estar aisladas sin formar placas y se pueden localizar en cualquier parte del cuerpo, aunque afectan principalmente genitales, abdomen y zonas flexoras de extremidades.² Se han descripto distintas variantes clínicas: queratósica, vesiculosa, hemorrágica, petequial, perforante y generalizada.^2-3 Las lesiones suelen ser asintomáticas o levemente pruriginosas y puede observarse fenómeno de Köebner.²
El compromiso ungueal es raro (10%), se mencionan surcos longitudinales y lesiones punteadas (pitting), generalmente en pacientes con compromiso palmar, en donde adopta el aspecto de papel de lija. En las mucosas se pueden observar pápulas o placas blanquecinas.²
Esta enfermedad se observa principalmente en niños y jóvenes, aunque también puede verse en la adultez.
A nivel histológico, la epidermis suele estar atrófica, con paraqueratosis y puede observarse también, vacuolización dermoepidérmica.² En dermis papilar es característico observar un infiltrado linfohistiocitario circunscripto, con células epitelioides y, a veces, células gigantes multinucleadas, que comprime la epidermis suprayacente. En la periferia están elongadas las crestas interpapilares, lo cual da a la lesión el aspecto de "garra tomando una pelota".²
La patogenia de esta dermatosis sigue sin aclararse. La asociación con LP se da en alrededor de un 30% de los casos, lo cual lleva a dudar de si se trata de entidades distintas o son manifestaciones diferentes de un mismo proceso patogénico. La hipótesis principal para el LN es la de una respuesta inmunitaria anormal hacia un antígeno persistente, que se manifiesta con la formación de infiltrados inflamatorios similares morfológicamente a un granuloma. Algunos trabajos sugieren que al menos en algunos pacientes, el interferón alfa 1 sería el mediador inmunológico central. Los rasgos histopatológicos del LN son los que marcan la principal diferencia con el LP.^3-4
Se han descripto asociaciones con la enfermedad de Crohn, la dermatitis atópica, la artritis crónica juvenil y el síndrome de Down.^5-6
Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta, además del liquen plano, son la queratosis pilar, el liquen escrofuloso y el liquen estriado.^2,7 Otros mencionados en la bibliografía incluyen: lesiones liquenoides de la sífilis, papulosis bowenoide, foliculitis perforante, neurodermatitis folicular, mucinosis folicular, sarcoidosis y liquen amiloideo.⁸
Es importante reconocer al liquen nitidus pues se trata de una entidad de curso benigno, con tendencia a la regresión espontánea. Para los casos sintomáticos se han descripto múliples tratamientos, entre ellos, el uso de emolientes, corticoides tópicos y queratolíticos. En caso de compromiso extendido, lo más frecuente es el uso de fototerapia con PUVA o UVB- NB, por su efecto inhibitorio sobre los linfocitos.⁹
En publicaciones de casos aislados se menciona la respuesta a griseofulvina, que al interferir el metabolismo de los ácidos nucleicos ejercería un efecto citostático,¹⁰ y fármacos antituberculosos, con los que se demostró una reducción de la respuesta inflamatoria.¹¹ Se han publicado casos aislados de tratamiento con antihistamínicos, como el astemizol, con resultados contradictorios.¹²
La enoxaparina también se utilizó con éxito en un paciente con una enfermedad extendida y muy pruriginosa que fue resistente a múltiples terapias sistémicas. Su uso se fundamenta en el éxito publicado en algunos casos de liquen plano, debido al efecto inhibitorio sobre infiltrados granulomatosos.¹³
El acitretín se ha utilizado con éxito en variedades palmoplantares en donde predomina la hiperqueratosis.¹⁴
Los casos presentados han tenido una buena evolución y se emplearon corticoides tópicos para el manejo sintomático.

CONCLUSIÓN

El liquen nitidus es una dermatosis de causa desconocida cuyo curso es indolente y con tendencia a la remisión espontánea, a diferencia de la mayoría de sus diagnósticos diferenciales. Se describen múltiples alternativas terapéuticas para cuando el compromiso es extendido y sintomático; pero, en la mayoría de los casos no requiere tratamiento, sino control evolutivo.

Agradecimientos

A las Dras. Cristina Kien, dermatopatóloga y Ana María Bassi, patóloga.

BIBLIOGRAfíA

1. Rivera R, López S. Erupción papulosa generalizada en una niña. Piel 2002;17:335-6.         [ Links ]

2. Silva E, Coronell S, de Pablo A, Cohen Sabban E, et al. Liquen nitidus generalizado. Presentación de un caso. Dermatol Argent 2004;2:124-6.         [ Links ]

3. Fetil E, Ozkan S, Gurler N, Polat E, et al. Lichen nitidus after hepatitis B vaccine. Int J Dermatol 2004;43:956-8.         [ Links ]

4. Pinto JM, Marques MS, Correia TE. Lichen planus and leukocytoclastic vasculitis induced by interferon alpha-2b in a subject with HCV-related chronic active hepatitis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003;17:193-5.         [ Links ]

5. Bercedo A, Cabero MJ, García-Consuegra J, Hernando M, et al. Generalizad lichen nitidus and juvenile chronic arthritis: an undescribed association. Pediat Dermatol 1999;16:407-8.         [ Links ]

6. Henry M, Metry DW. Generalized lichen nitidus, with perioral and perinasal accentuation, in association with Down syndrome. Pedriat Dermatol 2009;26:109-10.         [ Links ]

7. MacDonald AJ, Drummond A, Chui D, Holmes S. Lichen nitidus and lichen spinulosus or spinous follicular lichen nitidus? Cl Exp Dermatol 2005;30:435-56.         [ Links ]

8. Dueñas C, Dueñas J. Liquen nitidus. Dermatología 1993;9:110.         [ Links ]

9. Park JH, Choi YL, Kim WS, Lee DY, et al. Treatment of generalized lichen nitidus with narrowband ultraviolet B. J Am Acad Dermatol 2006;54:545-6.         [ Links ]

10. Ojeda A, Vera A, Sanz F. Liquen nitidus diseminado. Tratamiento con griseofulvina. Actas Dermosifilogr 1994;85:92-4.         [ Links ]

11. Kubota Y, Kiryu H, Nakayama J. Generalized lichen nitidus successfully treated with and antituberculous agent. Br J Dermatol 2002;146:1081-3.         [ Links ]

12. Al-Mutairi N, Hassanein A, Nour-Eldin O, Arun J. Generalized lichen nitidus. Pediat Dermatol 2005;22:158-60.         [ Links ]

13. Cholongitas E, Kokolakis G, Giannikaki E, Loannidou E. Persistent generalized lichen nitidus successfully treated with enoxaparin sodium. Am J Clin Dermatol 2008;9:349-350.         [ Links ]

14. Lucker G, Koopman R, Steijlen P, van der Valk PG. Treatment of palmoplantar lichen nitidus with acitretin. Br J Dermatol 1994;130:791-3.         [ Links ]