PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

Síncope como forma de presentación de masa mediastínica

Syncope in the debut of a mediastinal mass

 

Dra. Beatriz Cabeza Martín^a, Dra. Esther Pérez Suárez^a, Dra. Mª Isabel Iglesias Bouzas^a, Dr. Antonio Pérez Martínez^b, Dra. Amalia Tamariz Martel^c y Dra. Esther Aleo^b

a. Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos.
b. Servicio de Oncología.
c. Servicio de Cardiología. Hospital Niño Jesús de Madrid, España.

 

Correspondencia: Dra. Beatriz Cabeza Martín: beacabeza@hotmail.com

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 14-10-2011
Aceptado: 7-12-2011

 

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RESUMEN

El síncope supone el 3% de las consultas en los servicios de urgencias. En pediatría es frecuente, especialmente en niñas adolescentes de entre 15 y 19 años, quienes hasta un 25% han sufrido un episodio sincopal. La mayoría de las causas son benignas, pero el objetivo en la evaluación inicial de un paciente con síncope es descartar aquellas que supongan compromiso vital; una enfermedad cardíaca puede debutar en forma de síncope en un 10-28% de los casos. La historia clínica detallada y una exploración física exhaustiva son suficientes en la mayoría de las situaciones para descartar patología orgánica. Presentamos el caso de un paciente con linfoma B difuso de células grandes localizado en el mediastino cuyo diagnóstico se realizó tras episodios sincopales de repetición.

Palabras clave: Síncope; Masa mediastínica; Linfoma; Adolescente; Enfermedad cardíaca.

SUMMARY

Pediatric syncope accounts for 3% of the consultations in emergency department. It is frequent in pediatrics, particularly in teenager girls between 15 and 19 years old, and up to a 25% of them have suffered from a syncopal episode. Most causes are benign, but the aim in its initial evaluation is ruling out those which mean any danger. Heart disease can lead to syncope in a 10-28% of cases. A detailed medical history and an exhaustive exploration are enough to rule out organic pathology in most situations. We present the case of a diffuse large B cell lymphoma located in the mediastinum diagnosed after repetitive syncopal episodes.

Key words: Syncope; Mediastinal mass; Lymphoma; Teenager; Heart disease.

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2012.e29

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INTRODUCCIÓN

La pérdida breve de conciencia es un episodio frecuente en la edad pediátrica y el síncope es su principal causa. El síncope se define como una pérdida de conciencia súbita, completa, breve y transitoria, acompañada de una pérdida del tono postural, que se resuelve en forma total y espontánea sin intervención.¹ Su etiología es múltiple: cardiogénico, neurogénico, metabólico, psicógeno y tóxico. El tipo más común es el síncope vasovagal o neurocardiogénico, que se suele desencadenar por estímulos físicos (dolor, calor, bipedestación prolongada) o psíquicos (visión de sangre, temor) y se acompaña de síntomas prodrómicos como visión borrosa, acúfenos y debilidad generalizada. La mayoría de las causas sincopales son benignas, pero el objetivo en la evaluación inicial es descartar aquellas que supongan compromiso vital. El diagnóstico es clínico, basado en una anamnesis detallada y en una exploración física completa, con atención especial a la valoración cardiológica y neurológica. Las pruebas complementarias se valorarán en función de los hallazgos de la anamnesis y la exploración física, que son innecesarias si la historia es típica de síncope neurocardiogénico y la exploración normal.^2-3 En la anamnesis se deben reconocer signos de alarma que puedan orientar hacia una enfermedad que comprometa la vida, como episodio sincopal inducido durante el ejercicio, sobresalto o estrés, que esté precedido de palpitaciones o dolor torácico y carezca de síntomas prodrómicos. Se deberá interrogar por antecedentes personales de cardiopatía estructural o arritmia y por antecedentes familiares de muerte súbita, infarto en edad temprana, arritmia o cardiomiopatía. Presentamos el caso de un paciente con linfoma B difuso de células grandes localizado en el mediastino cuyo diagnóstico se realizó tras episodios sincopales de repetición.

CASO CLÍNICO

Varón de 16 años de edad, que refiere episodios de mareo sin vértigo en los últimos 15 días, con visión borrosa, hipoacusia, sudoración muy profusa, sensación nauseosa, sin dolor torácico, palpitaciones ni disnea, algunos acompañados de pérdida de tono postural, de pocos segundos de duración y con recuperación espontánea posterior. Los episodios ocurren tanto durante el ejercicio físico como en reposo. Diagnosticado inicialmente de síncope vasovagal, en consulta posterior se evidencia leve edema palpebral bilateral a la exploración; al ser reinterrogado refiere pérdida de peso importante (7%) en el último mes. Por este motivo se realizan: electrocardiograma, hemograma y bioquímica, que son normales, y radiografía de tórax que revela ensanchamiento del mediastino anterosuperior con desplazamiento de la tráquea hacia la izquierda (Figura 1). Ante la sospecha de masa mediastínica se realiza tomografía computarizada de tórax, que objetiva tumoración mediastínica anterior de apariencia infiltrativa con extensión supraclavicular y compresión/infiltración venosa (Figura 2). La punción aspiración con aguja fina para diagnóstico histológico no resulta concluyente. Se traslada a nuestro hospital para completar estudio e iniciar tratamiento. En la exploración física al ingreso presenta signos compatibles con síndrome de vena cava superior con edema palpebral bilateral, ensanchamiento cervical y discretos signos de circulación colateral en tercio superior del tórax. No existen signos de dificultad respiratoria ni inestabilidad hemodinámica. Durante su ingreso presenta nuevo episodio sincopal, con bradicardia sinusal extrema y shock hemodinámico que revierte con expansión con cristaloides y atropina. La ecocardiografía descarta derrame pericárdico, infiltración/compresión de grandes vasos o estructuras cardíacas por la tumoración, por lo que se interpreta el episodio sincopal como una reacción vagal por compresión de estructuras del sistema nervioso autónomo a nivel mediastínico por la masa. El estudio de la masa mediastínica muestra enfermedad limitada al mediastino en la tomografía con emisión de positrones, y la biopsia de la tumoración confirma que se trata de un linfoma B difuso de células grandes. El estudio de extensión (líquido cefalorraquídeo y médula ósea) es negativo. Inicia protocolo de tratamiento de linfoma no Hodgkin B LMB01-03, con buena respuesta y desaparición de signos de compresión de vena cava superior y episodios sincopales. Actualmente ha completado el tratamiento y se encuentra en remisión completa.

Figura 1. Radiografía simple tórax. Ensanchamiento anterosuperior y desplazamiento de tráquea hacia la izquierda

Figura 2. Tomografía computarizada de tórax. Tumoración mediastínica anterior de apariencia infltrativa con extensión supraclavicular y compresión/infltración venosa

DISCUSIÓN

Nuestro paciente fue diagnosticado inicialmente de síncope vasovagal, pero en la historia clínica y la exploración física presentaba signos de alarma, como pérdida de conciencia desencadenada con el ejercicio físico y pérdida de peso, que nos debe hacer sospechar patología orgánica y solicitar pruebas complementarias en función de la sospecha diagnóstica. A todos los pacientes con episodios sincopales de repetición se debería efectuar un electrocardiograma, que es una prueba no invasiva, barata y con elevada sensibilidad para el diagnóstico de patología cardíaca. Si existe historia de desnutrición o alteraciones endocrinas, está indicado determinar la glucemia y los electrolitos en suero, incluidos calcio, magnesio y fósforo, así como las hormonas tiroideas y un hemograma, para ver las cifras de hemoglobina. Otras pruebas también indicadas serían la determinación de tóxicos en orina, si se sospecha intoxicación o una prueba de embarazo en mujeres adolescentes. Para descartar patología neurológica se debería realizar una prueba de imagen cerebral y electroencefalograma.^1-5
En este paciente se realizó hemograma para descartar anemia, bioquímica con valores de electrólitos normales, hormonas tiroideas que excluyeron hipertiroidismo, electrocardiograma para valorar patología cardiológica y radiografía de tórax para descartar patología mediastínica por la presencia de leve edema palpebral bilateral que resultó concluyente de patología orgánica.
Toda masa mediastínica supone una situación de urgencia, ya que puede provocar compresión de la vía aérea y síndrome de la vena cava superior, sobre todo cuando se trata de tumores de crecimiento rápido, como los linfomas.⁹ Es inusual que una masa mediastínica debute en forma de episodios sincopales, en la bibliografía hay pocos casos publicados de linfoma no Hodgkin^6-8 en los cuales el síncope se desencadena por infiltración/ compresión de estructuras cardíacas. Para descartar infiltración o compresión de estructuras cardíacas y grandes vasos que justificasen los síncopes de repetición en nuestro paciente, se realizó ecocardiograma, que fue normal, por lo cual dichos episodios se atribuyen a reacción vagal por compresión del nervio vago a lo largo de su trayecto en el mediastino.
Aunque la mayoría de los síncopes son de causa benigna y no suponen riesgo vital, corresponde estar atentos a signos de alarma que orienten a patología orgánica. Las enfermedades cardíacas suponen la principal causa de síncopes orgánicos, pero las masas mediastínicas deben incluirse en el diagnóstico diferencial.

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