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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075

Arch. argent. pediatr. vol.110 no.4 Buenos Aires jul./ago. 2012

 

COMUNICACIÓN BREVE

Cirugía de epilepsia refractaria en niños y adolescentes. Serie de casos

Surgery of intractable epilepsy in infants and adolescents. Case report

 

Dr. Enrique José Herreraa, Dr. Claudio Palaciosb, Dr. Julio César Suáreza, Dr. Francisco José Pueyrredóna, Dr. Alberto Sururc, Dr. Ricardo Theauxd, Lic. María Soledad Suáreze, Lic. Silvia Pérez Fonticiellae y Dr. Juan Carlos Vianoa

a. Departamento de Neurocirugía.
b. Departamento de Neurología Pediátrica.
c. Departamento de Neurorradiología. Sanatorio Allende. Córdoba.
d. Departamento de Anatomía Patológica. Universidad Católica de Córdoba.
e. Departamento de Neuropsicología. Sanatorio Allende. Córdoba.

Correspondencia: Dr. Julio César Suárez: totoralar@yahoo.com

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 20-9-2011
Aceptado: 21-5-2012

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2012.334

 


RESUMEN

Nuestro objetivo es presentar una serie de 20 casos de niños menores de 15 años operados de epilepsia refractaria en el Sanatorio Allende de Córdoba, en los últimos 12 años, basándonos en historias clínicas y seguimiento. Se incluyeron 8 pacientes con displasias corticales, 6 con tumores, 2 con síndrome de Rasmüssen, 1 con gliosis mesial, 1 con quiste porencefálico, 1 con gliosis debido a traumatismo y 1 con historia de encefalitis.
La localización fue temporal en 9 casos y extratemporal en 11 (4 casos frontales, 4 occipitales y 3 parietales). No hubo mortalidad. Los pacientes operados con tumores de cerebro tuvieron un buen control de las convulsiones luego de la resección tumoral (Engel IA en 100%). Buenos resultados se observaron también en patología no tumoral (8 casos Engel IA, un caso IB, tres casos III A, uno IV A, y otro IV C).

Palabras clave: Epilepsia refractaria; Niños; Tumores; Displasias; Rasmüssen.

SUMMARY

Our objective is to present a serie of 20 cases of children under 15 years operated on of intractable epilepsy in the last 12 years in Sanatorio Allende of Córdoba, based on medical records and follow up. Were included 8 patients with cortical dysplasias, 6 with tumors, 2 with Rasmüssen syndrome, 1 with mesial gliosis, 1 with porencephalic cyst, 1 with gliosis due to traumatic brain injury, and 1 with encephalitis history.
Localization was temporal in 9 cases and extra-temporal in 11 cases (4 were frontal, 4 occipital, and 3 parietal). There was no surgical mortality. Patients with brain tumors present a satisfactory control over convulsive crises after tumor resection (Engel IA in 100%). Good results were also achieved in nontumor pathologies: 8 cases Engel IA, 1 Engel I B; 3 cases Engel III A, one IV A and other IV C.

Key words: Intractable epilepsy; Children; Tumors; Dysplasia; Rasmüssen.


 

INTRODUCCIÓN

El niño tiene una epilepsia refractaria o farmacorresistente cuando presenta una o más crisis por mes, en un período no menor de dos años, tratado con tres anticonvulsivantes, solos o combinados.1,2 En estos casos, la cirugía de la epilepsia se convierte en una alternativa válida de tratamiento.3
En la población pediátrica las etiologías predominantes son las displasias corticales focales, multilobulares o hemisféricas, y los tumores de bajo grado. Causas menos comunes son las malformaciones vasculares, los quistes aracnoideos y las lesiones focales secundarias a isquemia, traumatismo o infección.4
El objetivo de este estudio es presentar una serie de 20 casos de niños menores de 15 años, operados de epilepsia refractaria en el Sanatorio Allende de Córdoba, entre enero de 2000 y diciembre de 2011. Para ello se realizó un estudio retrospectivo de todos los casos tratados. No hubo pacientes excluidos.
En la evaluación postoperatoria de las crisis convulsivas se utilizó la clasificación de Engel, que tiene en cuenta el tipo, el número y la frecuencia de las convulsiones remanentes después de una cirugía de epilepsia.5 Todos los pacientes son controlados por consultorio externo por el equipo de epilepsia.

PRESENTACIÓN DE CASOS

La edad (media) al momento de la consulta fue de 8 años y 3 meses, con una mediana de 9 años.
Los pacientes presentaron diferentes tipos de crisis epilépticas: en 9 casos eran polimórficas y en 11 monomórficas; en éstas: 2 eran parciales continuas (en los pacientes con síndrome de Rasmüssen), 2 eran tónico-clónico generalizadas y en 7 casos parciales complejas.
La edad (media) al comienzo de la epilepsia fue de 4 años y medio, y la mediana de 4 años. Desde el inicio de las crisis hasta la cirugía pasaron, en promedio, 4 años y 4 meses (mediana de 2 años y 8 meses).
De los 20 pacientes, 9 habían tomado más de tres anticonvulsivantes. Entre los medicamentos más empleados se hallan: la fenitoína en 18 casos, la carbamazepina en 17, el ácido valproico en 15, el fenobarbital en 8 y la oxcarbamazepina en 8 casos.
Al ingreso, 9 pacientes tenían un examen neurológico normal y en los 11 restantes se encontró: hemiparesia en 4, dificultad en el lenguaje en 4, retraso psicomotor en 4, deterioro neuropsicológico en 4 y hemianopsia en un caso.
Los estudios por imágenes realizados fueron: tomografía en 9 casos, resonancia cerebral en 20, resonancia con espectroscopia en 4, resonancia funcional en 3, Spect en 1 y PET en otro caso.
Los estudios neurofisiológicos realizados fueron: EEG de superficie y video-EEG en todos los enfermos; 5 EEG con grillas subdurales y electrocorticografía intraoperatoria en 8 casos. Estos últimos estudios permiten identificar adecuadamente el área epileptogénica, que no siempre coincide en su totalidad con el área lesional (ubicándose muchas veces en su vecindad). Los trazados electroencefalográficos fueron focales en 16 casos y difusos en 4 casos.
En cuanto a la localización, 9 casos fueron lesiones del lóbulo temporal y 11 casos fueron extratemporales, de las cuales 4 fueron frontales, 4 occipitales y 3 parietales.
La etiología de la epilepsia refractaria fue: displasias corticales en 8 (una asociada a gliosis mesial, otra a esclerosis tuberosa y una tercera a esquizencefalia); tumores cerebrales en 6; síndrome de Rasmüssen en 2; gliosis mesial en 1; porencefalia en 1; contusión cerebral en 1; y encefalitis en 1 caso.
La histopatología mostró: 8 displasias corticales, 6 tumores, 5 gliosis y 2 síndromes de Rasmüssen. Las displasias corticales focales fueron: un caso de tipo II B, 3 casos de tipo IIA, y 4 casos de tipo IA. Los tumores cerebrales fueron: 3 oligodendrogliomas, 1 oligoastrocitoma, 1 astrocitoma fibrilar y 1 tumor neuroepitelial disembrioplásico, todos de bajo grado; en estos casos, el principal motivo de la cirugía fue la epilepsia refractaria cuya evolución preoperatoria era de 3,8 años en promedio.
Los 20 casos fueron tratados con cirugía; en 17 la exéresis fue total y en 3 subtotal; en éstos hubo necesidad de efectuar una transeccion subpial por estar el foco epiléptico en área cerebral elocuente. No hubo mortalidad operatoria.
Solo falleció un paciente (niña con síndrome de Rasmüssen), a los 3 meses de la cirugía, por bronconeumonía aspirativa.
Hubo 4 pacientes con morbilidad postoperatoria: en los dos casos con síndrome de Rasmüssen se observó empeoramiento del déficit motor prequirúrgico, uno tuvo meningitis y en el cuarto caso fue necesaria una reintervención por infección de la craneotomía.
El control posquirúrgico de la epilepsia, en esta serie, tiene una media de 4 años y una mediana de 1 año y 5 meses. El resultado del tratamiento quirúrgico en los 19 enfermos que viven fue: 14 tienen un Engel I A, 1 tiene un Engel I B, 3 tienen un III A, uno IV A y otro IV C.

En el momento actual, de los 19 niños que viven, 11 tienen un EEG normal y 5 están sin medicación anticonvulsivante.

DISCUSIÓN

Las causas más frecuentes fueron las anomalías del desarrollo cortical, los tumores de bajo grado y el síndrome de Rasmüssen. Las etiologías menos comunes fueron la gliosis mesial o esclerosis hipocámpica, el quiste porencefálico, la infección y el traumatismo craneoencefálico.

Anormalidades del desarrollo cortical

Las malformaciones causadas por anormalidades en el desarrollo cortical son reconocidas como una de las principales causas de epilepsia refractaria a la medicación.6,7
La resección quirúrgica de la zona epileptógena exige su exacta localización preoperatoria; por esa razón, en 5 de los casos de nuestra serie se utilizaron electrodos subdurales, colocados a través de una craneotomía abierta y en 8 enfermos fue de mucha utilidad la electrocorticografía intraoperatoria.8,9

Gliosis mesial

Se la define como una pérdida neuronal, gliosis y reorganización.10 La gliosis mesial se asocia a una lesión del desarrollo en el 15-30% de los casos, fenómeno denominado patología dual. Al respecto, los estudios retrospectivos indican que la resección de ambas lesiones tiene mejor resultado comparada con la exéresis de una sola de las estructuras afectadas.10 Nuestros pacientes están libres de crisis y en los afectados por patología dual se resecaron ambas lesiones en el mismo acto quirúrgico.

Tumores

La epilepsia es una manifestación clínica frecuente en niños con tumores cerebrales. En este grupo etario, las neoplasias de bajo grado son la causa del 10-30% de la epilepsia parcial crónica intratable. La convulsión es el primer síntoma en el 50% de los tumores astrogliales.11,12
La mayoría de los tumores hemisféricos supratentoriales en la niñez son gliomas, de los cuales los de bajo grado o grado II (OMS) constituyen la mayoría.11,12
El tumor neuroepitelial disembrioplásico, es un tumor neuroglial, de Grado I según la OMS, menos frecuente que los astrogliales, que se detecta comúnmente en el área de epilepsia crónica. Tiene una estructura multinodular de localización predominantemente cortical. Se suele asociar a malformaciones del desarrollo cortical, lo que sugiere una base malformativa en esta variedad de tumor.11,13

Síndrome de Rasmüssen

Se caracteriza por crisis convulsivas focales que aparecen en la niñez, entre los 14 meses y los 14 años. Las crisis parciales continuas son la expresión clínica más frecuente. El deterioro neurológico progresivo comienza en el primer año de iniciadas las crisis convulsivas. La causa de este síndrome permanece desconocida, se sospecha un mecanismo autoinmunitario y una infección viral.14

COMENTARIOS

Los pacientes con tumores cerebrales presentan un buen control de las crisis convulsivas luego de la exéresis tumoral (Engel IA en 100%). En los casos de patología no tumoral (14 casos) los resultados fueron: 8 Engel IA, un caso I B, 3 Engel III A, uno IV A y otro IV C.

Agradecimiento

A nuestro Residente de cuarto año de la Carrera de Posgrado en Neurocirugía de la Universidad Católica de Córdoba, Juan Manuel Ryan Rodríguez, quien colaboró responsablemente en la redacción de este trabajo.

BIBLIOGRAFIA

1. Kwan P, Brodie MJ. Issues of medical intractability for surgical candidacy. En: Wyllie E (ed). The treatment of epilepsy. 6ta Ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006;72.Págs.983-91.         [ Links ]

2. Bergt AT, Levy SR, Novotny EJ, Snar S. Predictors of intractable epilepsy in childhood: a case-control study. Epilepsia 1996;37(1):24-30.         [ Links ]

3. Laux L, Nordli Jr, DR. Evaluation of intractable epilepsy. En: Albright AL, Pollack IF, Adelson PD (eds). Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. Nueva York: Thieme; 2008.Págs.1045-55.         [ Links ]

4. Gupta A, Wyllie E, Bingaman WE. Epilepsy surgery in infants and children. En: Wyllie E, Gupta A, Lachhwani DK (eds). The treatment of epilepsy. Principles & practice. 4ta. Ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. Págs.1143-57.         [ Links ]

5. Engel J (Jr), Van Ness PC, Rasmussen TB, Ojeman LM. Outcome with respect to epileptic seizures. En: Engel J (Jr) (ed). Surgical treatment of the epilepsies. New York: Raven Press; 1993.Págs.609-21d.         [ Links ]

6. Spreafico R, Becker AJ. Pathology of malformations of cortical development. En: Lüders HO (ed). Epilepsy surgery. Londres: Informa Healthcare; 2008.Págs.1349-58.         [ Links ]

7. Palmini A, Najm I, Avanzini G, Babb T, et al. Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology 2004;62(6):(suppl 3):S2-8 Review.         [ Links ]

8. González-Martínez JA, Najm IM, Bingaman WE, Ruggieri P. Epilepsy surgery in focal malformations of cortical development (MCD). En: Wyllie E (ed). The treatment of epilepsy. 4ta. Ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.Págs1103-10.         [ Links ]

9. Luders H, Lesser R, Dinner D. Chronic intracranial. Recording and stimulation with subdural electrodes. En: Engel JJ (ed). Surgical treatment of the epilepsies. Nueva York: Raven Press; 1987.Págs.297-321.         [ Links ]

10. Fertig EJ, Spencer SS. Hippocampal sclerosis and dual pathology. En: Wyllie E (ed). The treatment of epilepsy. 4ta. Ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. Págs.1069-85.         [ Links ]

11. Prayson RA Pathology of epileptogenic neoplasms. En: Lüders HO (ed). Epilepsy Surgery. Londres: Informa Healthcar; 2008.Págs.1373-83.         [ Links ]

12. Spencer DD, Carpentier AC. Resection for uncontrolled epilepsy in the setting of focal lesion on MRI: Tumor, vascular malformation, trauma, and infarction. En: Wyllie E (ed). The treatment of epilepsy. 4ta. Ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.Págs.1087-1101.         [ Links ]

13. Daumas-Duport C, Scheithauer BW, Chodkiewicz JP, Laws ER Jr, Vedrenne C. Dysembrioplastic neuroepitelial tumor: a surgically curable tumour of young patients with intractable partial seizures. Neurosurgery 1988;23:545-56.         [ Links ]

14. Hart Y, Andermann F. Rasmüssen´s syndrome. En: Lüders HO, Comair YG (eds). Epilepsy surgery. 2da. Ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins. 2001.Págs.145-56.         [ Links ]