¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Descripción del caso presentado en el numero anterior: Riñón ectópico intratorácico

Ectopic intrathoracic kidney

 

Dr. Ismael Toledo^a, Dr. Alejandro Balestracci^a, Dr. Mariano Giorgetti^b, Dr. Eduardo Benítez^c, Dra. Raquel Wainsztein^a

a. Unidad de Nefrología.
b. Servicio de Neumotisiología.
c. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.

Correspondencia: Dr. Ismael Toledo: maetoledo77@hotmail.com

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar

Recibido: 24-4-2013
Aceptado: 18-5-2013

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2013.360

 

Caso clínico

Un niño eutrófico de 1 año y 7 meses fue derivado al Servicio de Neumotisiología por la persistencia de una opacidad radiológica en los campos medio e inferior del pulmón derecho luego de haber cursado una infección respiratoria interpretada como neumonía. Presentaba hemograma normal, prueba de tuberculina negativa y antecedentes de tres episodios de broncoespasmo. Dado que en el momento de la consulta a Neumotisiología se encontraba asintomático, pero con hallazgos auscultatorios y radiológicos similares a los previos al inicio del tratamiento antibiótico, se desestimó el diagnóstico de neumonía y se interpretó como un episodio de intercurrencia viral respiratoria alta. Por consiguiente, se plantearon otros diagnósticos de masa ocupante del tórax y se solicitó una tomografía computarizada con contraste. Ésta mostró un riñón ectópico intratorácico derecho con hernia hemidiafragmática asociada, sin ninguna otra víscera abdominal localizada en el tórax (Figura 1). En la ecografía se observó el riñón izquierdo ortotópico y el derecho intratorácico, ambos con ecoestructura conservada, tamaño normal y sin dilatación de la vía urinaria. La gammagrafía renal con DMSA evidenció una distribución heterogénea del trazador y contorno irregular del REI, en tanto que el riñón izquierdo era normal (función renal relativa: izquierda 46% y derecha 54%). Se completó el estudio con una angiorresonancia magnética, en la que se observó el riñón ectópico intratorácico derecho con su arteria emergente de la aorta abdominal (Figura 2).

Figura 1. Tomografía axial computada con contraste (vista posterior): imagen densa con distribución homogénea del contraste y bordes bien defnidos, compatible con riñón derecho intratorácico

Figura 2. Angiorresonancia magnética nuclear (vista posterior): riñón derecho intratorácico y arteria renal emergente de la aorta abdominal

El paciente se encontraba normotenso (80/50 mmHg), con función renal normal (95 mL/ min/1,73 m²), sin proteinuria ni albuminuria. Debido a la ausencia de complicaciones renales y a que no se repitieron los cuadros respiratorios, fue tratado en forma conservadora. Se lo controló anualmente con ecografía, toma de tensión arterial, estudios de la función renal, y búsqueda de proteinuria y albuminuria. Desde el punto de vista neumonológico fue seguido clínicamente, considerando la realización de estudios funcionales a partir de los 5 ó 6 años. Actualmente, el niño tiene 4 años y 10 meses y se encuentra asintomático, tanto en el aspecto renal como pulmonar.

COMENTARIO

Riñón ectópico intratorácico

El riñón ectópico intratorácico es la ectopia renal más infrecuente (< 5%), con una incidencia estimada de 1 en 10.000 nacimientos.^1,2 Predomina en los varones (2:1) y es más frecuente del lado izquierdo (61%), ya que del lado derecho las hernias diafragmáticas son raras debido a la fusión temprana del canal derecho pleuroperitoneal y a la presencia del hígado, que actúa como barrera impidiendo su ascenso.^1-3 Se reconocen cuatro variantes: 1) con eventración diafragmática, 2) con hernia diafragmática, 3) por rotura traumática del diafragma y 4) con diafragma cerrado.²
Suele descubrirse como hallazgo casual en una radiografía de tórax, por lo que debe diferenciarse de las neoplasias (neuroblastoma, ganglioneuroma, blastoma pleuroplumonar, neurosarcoma, etc.), las infecciones o atelectasias persistentes, o las malformaciones pulmonares, como la malformación adenomatoidea quística complicada y el secuestro pulmonar.^1,2 Menos frecuentemente, la ausencia del riñón en la fosa renal, detectada mediante ecografía, posibilita llegar a su diagnóstico.^1,2 La tomografía computarizada permite una fácil confirmación diagnóstica del riñón ectópico intratorácico; además, brinda información sobre las características del riñón contralateral, y sobre la presencia de otras vísceras en el tórax o de una hernia asociada. Otro estudio recomendado es la gammagrafía renal con DMSA para evaluar su funcionalidad, así como la del riñón ortotópico.
Si no se sospecha un reflujo vesicoureteral (dilatación o duplicidad de la vía urinaria, o infección urinaria), no es necesario realizar una cistouretrografía miccional. En los casos de dilatación de la vía urinaria en ausencia de reflujo vesicoureteral, debe efectuarse un radiorrenograma con DTPA para evaluar si hay alguna obstrucción en el vaciado de la vía urinaria. Finalmente, la angiorresonancia magnética suele utilizarse para evaluar el origen y las características de la vasculatura renal.^4,5
El riñón ectópico intratorácico es casi siempre asintomático y funciona normalmente, por lo que su curso es benigno; sin embargo, puede producir dificultad respiratoria en el período neonatal o dolor debido a litiasis o infección urinaria.^1-5 A veces, puede asociarse a ectopia de las glándulas suprarrenales o del bazo, malrotación renal, estenosis ureteropiélica, reflujo vesicoureteral, displasia multiquística, carcinoma de células renales, tetralogía de Fallot y trisomía 18.^2,4
El tratamiento es conservador, excepto que haya complicaciones nefrourológicas o pulmonares importantes.^3,4 Es necesaria la intervención quirúrgica con movilización del riñón y cierre de la hernia diafragmática sólo en caso de obstrucción de la vía urinaria, reflujo vesicoureteral, o si aparece dificultad respiratoria.^1,3,4 Algunos autores también recomiendan la nefrectomía si presenta escasa funcionalidad en el DMSA.¹
A pesar de su escasa frecuencia, es importante recordar el riñón ectópico intratorácico entre los diagnósticos diferenciales de una masa ocupante del tórax.

BIBLIOGRAFÍA

1. Karaoglanoglu N, Turkyilmaz A, Eroglu A, Alici HA. Right-sided Bochdalek hernia with intrathoracic kidney. Pediatr Surg Int 2006; 22 (12):1029-31.         [ Links ]

2. Rouanne M, Le Mandat A, Dorgeret S, Philippe-Chomette P, et al. A rare case of ectopic intrathoracic kidney in a 1-year-old child. Urology 2010; 76 (1):57-9.         [ Links ]

3. Subramanian VS, Goldfarb DA. Right-sided intrathoracic renal ectopia with Bochdalek's hernia. Urology 2008; 72(5):1016-7.         [ Links ]

4. Beltrán Armada JR, Serrano Durbá A, Coronel Sánchez B, Domínguez Hinajeros C, et al. Duplicidad pieloureteral y riñón intratorácico. Actas Urol Esp 2004;28(3):249-251.         [ Links ]

5. Maduekwe E, Weinberg B, Samaan B, Shefetaw E, et al. Right thoracic ectopic kidney in a child with breathing difficulties-sonographic diagnosis. J Clin ultrasound 2011;39(2)108:10.         [ Links ]

Presentación del nuevo caso clínico

En el próximo número se publicará el diagnóstico, manejo y tratamiento de este caso.

Niño de 8 años que consulta por pérdida de cabello de un mes de evolución. Según relata la madre el niño es muy nervioso y autoexigente. Convive con su madre, dos hermanos y la nueva pareja de la madre. En la casa también tienen un gato y un conejo. Al examen físico se observa una zona alopécica de fondo limpio, asintomática que compromete gran parte de la zona occipital extendiéndose hace la zona parietal (Figura). Se observa pilotracción positiva. Resto de examen físico sin particularidades.

¿Cuál es su diagnóstico?

a. Tiña capitis.
b. Alopecía areata.
c. Tricotilomanía.
d. Maltrato.
e. Efluvio telógeno.

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