PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2013.e148

Onicomadesis asociada a la enfermedad de boca, mano y pie

Onychomadesis associated with mouth, hand and foot disease

 

Dr. Bruno Ferrari^a, Dra. Vanina Taliercio^a, Dra. Lorena Hornos^a, Dra. Paula Luna^a,b, Dra. María Eugenia Abad^a,b y Dra. Margarita Larralde^{a b}

a. Sección Dermatología Pediátrica. Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía.
b. Servicio de Dermatología, Hospital Alemán.

Correspondencia: Dr. Bruno Ferrari: brunoferraripiel@gmail.com

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 5-6-2013 Aceptado: 20-8-2013

 

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RESUMEN

La onicomadesis es el desprendimiento completo y espontáneo de la uña desde su extremo proximal, sin dolor o inflamación, consecutivo a la detención de la función de la matriz ungular. Es rara en los niños y puede afectar las uñas de las manos o de los pies. Puede ser secundaria a enfermedades sistémicas, enfermedad de Kawasaki, dermatosis ampollares, fármacos, paroniquia, estrés y radioterapia.
Desde el año 2000, la enfermedad de boca, mano y pie (EBMP) se ha descrito como causa de onicomadesis y ha ocasionado brotes epidémicos en distintas regiones del mundo. La EBMP es una infección caracterizada por una estomatitis vesicular y erosiva asociada a una erupción vesicular palmoplantar. Afecta a los niños pequeños en verano y otoño, y es causada por el virus coxsackie. Presentamos un estudio que muestra la situación actual de la onicomadesis en niños de la Argentina, con una fuerte asociación entre esta alteración y EBMP previa, siendo, probablemente, una nueva manifestación de una enfermedad ya conocida.

Palabras clave: Onicomadesis, Enfermedad de boca, Mano y pie.

SUMMARY

Onychomadesis is the spontaneous, complete shedding of the nail from its proximal side, without pain or inflammation, following nail matrix arrest. This disorder is uncommon in children and it can occur in fingernails, toenails or both. It may be secondary to systemic disorders, Kawasaki disease, bullous dermatoses, drugs, paronychia, stress and radiotherapy. Since 2000, Hand, Foot, and Mouth Disease (HFMD) has been described as a cause of onychomadesis, and has been associated with outbreaks of this condition in different regions of the world. HFMD is an infection characterized by vesicular and erosive stomatitis in combination with a vesicular eruption in palms and soles. It occurs in small children during summer and autumn months, and it is caused by coxsackie virus. We present a study that reflects the current situation of onychomadesis in Argentinian children and shows a strong association between this disorder and HFMD, suggesting that onychomadesis is a new manifestation of a previously known disease.

Key words: Onychomadesis, Hand, Foot and mouth disease.

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INTRODUCCIÓN

La onicomadesis es el desprendimiento espontáneo completo de la uña desde su extremo proximal, sin dolor ni inflamación.¹ Es consecuencia de la detención de la función de la matriz ungular,² con la correspondiente inhibición de la proliferación celular³ y es rara en los niños.² Puede ser secundaria a enfermedades sistémicas que cursan con fiebre e insuficiencia renal, o deberse a deficiencias nutricionales, dermatitis de contacto alérgica,⁴ dermatosis ampollares, fármacos (penicilina, cefalosporinas, carbamazepina), paroniquia, estrés, dismenorrea, distrofia simpática refleja, enfermedad de Kawasaki, candidiasis, quimioterapia y radioterapia.^1,2 Puede asociarse con alopecia areata grave.² Existen formas hereditarias dominantes con desprendimiento periódico.²

Desde el año 2000, la enfermedad de boca, mano y pie (EBMP) se ha descrito como causa de onicomadesis y ha ocasionado brotes epidémicos en distintos países.³

Es una infección que afecta a los niños pequeños en verano y otoño,³ causada por el virus coxsackie, principalmente A 16, pero también A5, A7, A9, A10, B1, B2, B3, B5 y enterovirus 71.^1-3 Puede aparecer como un fenómeno aislado o como brotes epidémicos.² Se caracteriza por estomatitis vesicular asociada a erupción palmoplantar.³ La incubación es de 3 a 6 días. Las vesículas orales se erosionan y originan úlceras con bordes eritematosos.⁴ Las lesiones palmoplantares son pápulas o vesículas elípticas con eritema circundante.^2,4 El compromiso de la región glútea es usual, pero sin vesiculación. La erupción no es pruriginosa y se resuelve espontáneamente, sin costras,⁴ a los 6 días. Las complicaciones son raras: miocarditis, neumonía, meningoencefalitis y rabdomiólisis con insuficiencia renal.² El enterovirus 71 se asoció con brotes mortales de EBMP.²

Serie de casos

Estudio observacional retrospectivo en el que se incluyeron pacientes menores de 18 años que consultaron por onicomadesis (Figuras 1 y 2) en el período comprendido entre el 1 de diciembre de 2012 y el 28 de febrero de 2013. Se recabaron los principales datos epidemiológicos, clínicos y evolutivos (Tabla 1).

Tabla 1. Características de los pacientes con onicomadesis según el antecedente de la enfermedad de boca, mano y pie

Figura 1. Onicomadesis en los dedos índices de ambas manos en un paciente con antecedentes de enfermedad de boca, mano y pie

Figura 2. Onicomadesis en el hallux izquierdo en un paciente con enfermedad de boca, mano y pie previa. Obsérvense las líneas de Beau en los restantes dedos

Veintiocho pacientes (18 varones y 10 niñas) cumplieron con los criterios de inclusión. La mayoría de los casos se concentraron en los primeros 3 años de vida, con un pico a esta edad (Figura 3). Seis pacientes tenían antecedentes de patologías crónicas: broncoespasmo y dermatitis atópica y 4 pacientes habían ingerido fármacos en los últimos 3 meses (salbutamol y montelukast).

Figura 3. Distribución por edad en niños con onicomadesis

De los 28 pacientes, 20 tuvieron una infección viral en los 60 días previos. De estos últimos, 17 tuvieron EBMP, en dos casos hubo infección de las vías aéreas superiores (IVAS) y uno no tuvo síntomas. De los pacientes con boca, mano y pie (EBMP), sólo 10 accedieron a realizarse serología IgG para virus coxsackie, que fue positiva en todos para coxsackie B. De los dos pacientes con antecedentes de IVAS, uno tuvo serología positiva para coxsackie A y el otro para B. El paciente asintomático presentó serologia positiva para coxsackie B. Todos los pacientes en quienes se estudió la serologia para coxsackie tuvieron resultados positivos.

Sólo se observaron casos familiares de onicomadesis en el grupo de pacientes con antecedentes de enfermedad de boca, mano y pie (tres parejas de hermanos); en este grupo también fue más frecuente la afección de las uñas de los pies.

El periodo comprendido entre la enfermedad de boca, mano y pie y el inicio de la onicomadesis varió entre 4 y l0 semanas, con una mediana de 6.

Todos los pacientes evolucionaron con recuperación completa y espontánea de las uñas, con una mediana de un mes.

El 7l% de nuestros pacientes fue derivado por el pediatra.

DISCUSIÓN

La detención de la matriz ungueal puede derivar en estriaciones transversales (lineas de Beau) u onicomadesis.⁵ Esta aparece como un clivaje debajo de la porción proximal juxtamatricial de la superficie ungular² debido a una lesión matricial proximal limitada. Ello es consecuencia de la inhibición completa y transitoria del crecimiento ungular durante al menos l o 2 semanas. La uña continúa creciendo por algún tiempo, ya que permanece acoplada a los tejidos subyacentes y se desprende cuando pierde esta conexión.²

La onicomadesis es una forma extrema de las líneas de Beau.^3,6 Debe diferenciarse de la onicólisis, mucho más frecuente, que consiste en la separación de la lámina ungueal del lecho en su extremo distal o lateral.

Su mecanismo de producción en la enfermedad de boca, mano y pie es dudoso.³ Además de la detención de la función de la matriz ungular,² se planteó que la actividad matricial permanecería intacta, pero la calidad de la lámina ungular diferiría, tornándose delgada y distrófica.³ Se propuso, asimismo, que la onicomadesis se debería a la maceración asociada a las ampollas digitales^7,8 y a la higiene intensa durante los brotes de enfermedad de boca, mano y pie, lo que propicia un ambiente favorable a la candidiasis y a la dermatitis de contacto alérgica, ambas causas de onicomadesis.⁴ Para Haneke y cols., la inflamación del lecho ungular proximal en la EBMP causaría distrofia ungular.⁴ Se propuso que las onicomadesis sin erupciones cutáneas periungulares previas sugerirían una disfunción ungular específica del virus coxsackie.⁸ Los casos leves serían subestimados o relacionados con distrofia ungular traumática no reconocida² que, junto con el tiempo transcurrido entre la enfermedad viral y la onicomadesis, hacen sospechar un infradiagnóstico de este trastorno.⁶

Clementz y Mancini³ fueron los primeros en comunicar en 2000, los casos de 5 niños de Chicago, menores de 4 años, con onicomadesis luego de EBMP,³ y sugirieron que fueron infectados con la misma cepa viral, capaz de inducir la detención de la matriz ungular. En 2001, Bernier y cols.,² comunicaron 4 casos de onicomadesis luego de EBMP en Francia y Bélgica, planteando que podría estar implicada más de una cepa viral. En junio de 2008 tuvo lugar el primer brote epidémico masivo de onicomadesis en Valencia, España.⁵ El origen multiétnico, la ausencia de concentración geográfica y la concentración etaria (1 a 2 años) reforzaron la hipótesis de cambios en la actividad viral, detectándose anticuerpos Ig G contra virus coxsackie.⁵

Ello motivó un estudio de casos y controles, con un antecedente de EBMP de 61%; coxsackie A 10 fue el más detectado.¹ En 2008 hubo nuevos brotes de onicomadesis en Zaragoza y La Coruña, España; se detectaron los serotipos B1, y B1 y B2 respectivamente.^9,10 Coxsackie A6 fue responsable de un brote de EBMP con onicomadesis en Finlandia en 2008,¹¹ en Taiwán en 2010⁷ y en Japón en 2011,⁸ lo que llevó a proponer que la onicomadesis sería una de las características clínicas de EBMP producida por esta cepa.⁷ En nuestros pacientes predominó coxsackie B. Salazar y cols., comunicaron un 59,6% de antecedentes de EBMP en los casos que estudiaron, en comparación con un 13,6% de los controles. Hallaron que la enfermedad de boca, mano y pie ocurrió en promedio 39 días antes de la onicomadesis, de manera similar a un brote en Valladolid, España, con un promedio de 42 días, a Clementz (3 a 8 semanas)³ y a Ósterback (1 a 2 meses),^11,12 cifras similares a las de nuestro trabajo (60,7% y 4 a 10 semanas respectivamente). En Asia, las erupciones tuvieron localizaciones inusuales^7,8 y afectaron a adultos, con síntomas sistémicos graves.

Si bien en la mayoría de los brotes, ambos sexos se afectaron por igual, nosotros, hallamos predominio masculino.

CONCLUSIONES

Aunque el tamaño muestral de nuestro trabajo no nos permitió sacar conclusiones con significancia estadística, las tendencias halladas son, en general, coincidentes con las mencionadas en la literatura.

En los niños pequeños con onicomadesis debe buscarse el antecedente de enfermedad viral en los 2 meses anteriores a su aparición. La etiología hallada con mayor frecuencia es EBMP.

En oposición, ante el diagnóstico de esta virosis debe advertirse a los padres sobre la posibilidad de padecer onicomadesis a partir de las 4 semanas posteriores a la infección viral.

En ambos casos la resolución es espontánea y ad integrum.

Por último, no sólo el dermatólogo debe conocer la relación entre la onicomadesis y la EBMP, ya que el pediatra es quien recibe la mayor cantidad de casos.

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