¿Cuál es su diagnóstico?

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2013.556

Descripción del caso presentado en el número anterior

Candidiasis cutánea congénita Congenital cutaneous candidiasis

 

Dra. Karen V. Sket^a, Dra. Ana Giachetti^a, Dra. Magdalena Sojo^a, Dr. Daniel Garrido^b, Dr. Ernesto Lupo^b y Dr. Pablo Brener

a. Sección Dermatología Infantil.
b. Servicio de Neonatología. Departamento de Pediatría. Hospital Italiano de Buenos Aires.

Correspondencia: Dra. Karen Sket: karensket@hotmail.com

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 17-6-2013
Aceptado: 19-7-2013

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CASO CLÍNICO

Recién nacida de término con peso adecuado para la edad gestacional, sin antecedentes perinatológicos relevantes.

En el momento del nacimiento, se observó en el examen físico, un eritema generalizado que comprometía las palmas y las plantas, y respetaba la región posterior del tronco y las mucosas. A las 24 h de vida predominaba, sobre el cuadro clínico, la presencia de pápulas y pústulas sobre el eritema. La paciente presentó buen estado general, sin signos de toxoinfección sistémica en ningún momento.

Se realizaron estudios de laboratorio de rutina, inmunofluorescencia directa (IFD) para herpes, cultivos de sangre y orina, examen directo y cultivo del contenido de las pústulas, y serologías para citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (EBV) y sífilis.

En el examen micológico directo de las pústulas se observaron elementos levaduriformes y en el cultivo creció Candida albicans. El examen bacteriológico y la tinción con Giemsa del contenido de las pústulas fueron negativos, así como los anticuerpos monoclonales para herpesvirus 1, 2, zóster, las serologías y los cultivos.

La paciente presentó muy buena evolución clínica, realizó tratamiento con fluconazol por vía oral en dosis de 6 mg/kg/día durante 7 días. Se observó una fina descamación a los 7 días y restitución del tegumento a los 14 días de vida.

Candidiasis cutánea congénita

La candidiasis cutánea congénita es una enfermedad muy infrecuente que se presenta en el momento del nacimiento o en las primeras 24 h de vida, casi siempre como una erupción maculopapular difusa que evoluciona a vesículas y pústulas con descamación posterior. El exantema es generalizado, como en el caso de la paciente, afecta característicamente las palmas y las plantas, y suele respetar las mucosas y el área del pañal. Alguna vez puede haber una afectación ungueal que se manifiesta con onixis y perionixis.^1-3

La candidiasis cutánea congénita rara vez se disemina; cuando esto ocurre, se trata de una enfermedad grave que ocasiona una gran morbimortalidad. Existen factores que aumentan el riesgo de diseminación, como la dificultad respiratoria u otros signos clínicos o de laboratorio de sepsis en el período neonatal, el tratamiento antibiótico de amplio espectro durante los primeros días de vida, las maniobras invasivas durante el parto o el período neonatal, los déficits inmunitarios en el recién nacido y el peso al nacer menor de 1500 g.^1,2,4,5

Se considera que la candidiasis cutánea congénita es una infección intrauterina adquirida por transmisión vertical desde la vagina colonizada por Candida. Otros factores asociados a candidiasis cutánea congénita son el uso de dispositivos intrauterinos, las suturas, los cerclajes cervicales o los cuerpos extraños.²

El diagnóstico se basa en un cuadro clínico compatible y el aislamiento de Candida a partir de las lesiones cutáneas. La citología del material obtenido de las lesiones demostraría la presencia de esporas o seudohifas, y el cultivo del aspirado de las lesiones revelaría el crecimiento de microorganismos pertenecientes al género Candida, de los cuales C. albicans es el más frecuente.

Con respecto al tratamiento de la candidiasis cutánea congénita, aunque la enfermedad habitualmente presenta un curso benigno y suele ser autorresolutiva, se aconseja realizar tratamiento con imidazólicos tópicos;^2,4,5 algunos autores sugieren asociar al tratamiento antifúngicos orales, como nistatina o fluconazol, para disminuir el riesgo de diseminación, como en el caso de la paciente analizada.

El tratamiento antifúngico sistémico se recomienda para los recién nacidos que presenten algún factor de riesgo para la diseminación de la infección o tengan signos de sepsis. Se recomienda la anfotericina B por vía intravenosa.²

Los diagnósticos diferenciales deben realizarse con otras erupciones papulopustulosas del período neonatal, como sífilis congénita, impétigo neonatal, infección herpética diseminada, pustulosis estafilocócica, melanosis pustulosa transitoria neonatal, eritema tóxico y acropustulosis infantil; en estos tres últimos, la citología y el aspirado de las lesiones son estériles.

En la infección por el herpesvirus 2, las lesiones en la piel se presentan como vesículas, que pueden estar en racimo o seguir una disposición zosteriforme. Las lesiones vesiculosas aparecen entre la primera y la segunda semana de vida. Para su diagnóstico, el cultivo viral es el método de elección, pero puede realizarse inmunofluorescencia directa (IFD) o reacción en cadena de la polimerasa (PCR), y el examen de Tzank, que evidencia células epiteliales gigantes multinucleadas con inclusiones intranucleares.¹

En la sífilis congénita los síntomas pueden estar desde el nacimiento o aparecer entre las 6 y las 8 semanas de vida. Para su diagnóstico, se realizan pruebas serológicas y microscopia de campo oscuro.¹

Figura 1. Recién nacida de 48 h de vida con múltiples pústulas sobre base eritematosa que ocupan casi todo el tegumento

En la infección por estafilococos, la manifestación más frecuente es el impétigo neonatal, que se presenta como ampollas que crecen rápidamente, se rompen con facilidad y producen erosiones. Dado que la piel del recién nacido es estéril en el nacimiento, se necesita un período aproximado de dos semanas para la producción de estas lesiones. El diagnóstico se realiza por el cultivo de las lesiones.¹

El eritema tóxico neonatal se caracteriza por presentar máculas, vesículas, pápulas y pústulas de 1 a 3 mm de diámetro, rodeadas por un halo eritematoso y que aparecen dentro de las 48 a 72 h de vida. Presenta un curso autoinvolutivo. El diagnóstico es clínico, pero si hay duda diagnóstica, el examen de Tzank evidencia abundantes eosinófilos.¹

Entre estos diagnósticos diferenciales, el que debe descartarse con mayor urgencia es el de infección por el virus del herpes, ya que en ese caso debe instalarse el tratamiento antiviral intravenoso rápidamente.

CONCLUSIÓN

El objetivo de la presentación de este caso clínico es considerar este diagnóstico poco frecuente entre otras pustulosis del recién nacido. Si no hay factores de riesgo para la diseminación sistémica de la enfermedad, la realización de exámenes complementarios no es necesaria, ya que se trata de una afección benigna con muy buen pronóstico, que habitualmente se diagnostica con la clínica y el examen micológico directo de las lesiones cutáneas.

Figura 2. Recién nacida de 48 h de vida; se observan a mayor aumento las lesiones pustulares sobre base eritematosa con fina descamación de tronco y miembro superior con compromiso de las palmas

BIBLIOGRAFÍA

1. Abad ME. Infecciones micóticas. En: Larralde M, Abad E, Luna P. Dermatología pediátrica. Buenos Aires: Journal; 2010. Págs.225-35.

2. Fernández Martínez N, Gómez Centeno P, González Conde MV, Martinez Soto MI, et al. Candidiasis cutánea congénita. A propósito de dos casos. An Esp Pediatr 1999;51:297-9.         [ Links ]

3. Raval DS, Barton LL, Hansen RC, Kling PJ. Congenital cutaneous candidiasis: case report and review. Pediatric Dermatology 1985;12(4):355-8.         [ Links ]

4. Tieu KD, Satter EK, Zaleski L, Koehler M. Congenital Cutaneous Candidiasis in Two Full-Term Infants. Pediatric Dermatology 2012;29(4):507-10.         [ Links ]

5. Chapel TA, Gagliardi C, Nichols W. Congenital cutaneus candidiasis. J Am Acad Dermatol 1982;6:926-8.         [ Links ]

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Presentación del nuevo caso clínico

En el próximo número se publicará el diagnóstico, manejo y tratamiento de este caso.

CASO CLÍNICO

Niña de 8 años que presenta nistagmo y déficit auditivo bilateral progresivo de 6 meses de evolución; con antecedentes de retraso en el desarrollo motor y en la expresión verbal, bajo cociente intelectual e hipotonía muscular general desde los 3 meses de edad. En consultas no especializadas a los 4 y 6 años de edad, se realizó un diagnóstico de cuadriparesia mixta no ambulatoria.

En la exploración física se encuentra consciente, se comunica por medio de balbuceos y gritos; presenta nistagmo horizontal bilateral; disminución de la agudeza visual, papiledema e ingurgitación venosa bilateral; hipoacusia bilateral más marcada del lado derecho, e hipotonía generalizada con arreflexia universal.

Exámenes complementarios: en la tomografía cerebral se encuentra ventriculomegalia (Figura 1.A), ausencia del cuerpo calloso, macrogirias con áreas de lisencefalia, hipoplasia del cerebelo, quiste del cuarto ventrículo con aumento del tamaño de la fosa posterior (Figura 1.B); espacio subaracnoideo aumentado por atrofia cerebral, hipoplasia del tronco cerebral, poligiria (Figura 1.C); atrofia del tercer ventrículo a nivel frontal, mientras que el resto está dilatado y el cuerno posterior del ventrículo lateral se encuentra muy amplio (Figura 1.D).

¿Cuál es su diagnóstico?

. Síndrome de Joubert
. Malformación de Dandy-Walker
. Quiste aracnoideo retrocerebeloso
. Variante de Dandy-Walker
. Higroma quístico

Figura 1. Imagen tomográfica cerebral donde se detectan las alteraciones de la paciente. Ventriculomegalia (A); agenesia del cuerpo calloso, macrogirias con áreas de lisencefalia, hipoplasia del cerebelo, quiste del cuarto ventrículo con dilatación de la fosa posterior (B); espacio subaracnoideo aumentado por atrofia cerebral, hipoplasia del tronco cerebral, poligiria (C); atrofia del tercer ventrículo a nivel frontal y ensanchado en el resto de su distribución, y cuerno posterior del ventrículo lateral dilatado (D)