PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2014.e222

Mesenquimoma fibrocartilaginoso de húmero proximal: reporte de un caso

Fibrocartilaginous mesenchymoma of the proximal humerus. Case report

 

Dr. Julio Javier Masquijo^a, Dr. Federico Sartori^a y Dr. Sergio Innocenti^b

a. Departamento de Ortopedia y Traumatología Infantil, Sanatorio Allende. Córdoba, Argentina.
b. Hospital "Juan P. Garrahan". Capital Federal, Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia: Dr. Julio Javier Masquijo: javimasquijo@yahoo.com.ar

Conflicto de intereses: ninguno que declarar.

Recibido: 27-3-2014
Aceptado: 21-5-2014

 

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RESUMEN

El mesenquimoma fibrocartilaginoso (MFC) es un tumor raro, que afecta principalmente a los huesos largos. Se han reportado pocos casos desde su descripción.
Presentamos un caso de un niño de 4 años de edad con MFC situado en el húmero. Las radiografías mostraron una lesión lítica expansiva situada en la región metafisaria del húmero proximal. La resonancia magnética objetivó expansión del tumor a partes blandas. La anatomía patológica fue confirmatoria de MFC. El paciente fue tratado con curetaje, fenolización adyuvante y sustituto óseo mezclado con aspirado de médula ósea. A los dos años de seguimiento, no se evidenció recidiva. El MFC debe ser tenido en cuenta entre los diagnósticos diferenciales en lesiones óseas líticas en niños y adolescentes.

Palabras clave: Mesenquimoma fibrocartilaginoso; Displasia fibrocartilaginosa; Tumor; Niño.

Diseño del estudio: reporte de caso (nivel de evidencia IV).

ABSTRACT

Fibrocartilaginous mesenchymoma (FCM) is a rare tumor that primarily affects the long bones. Few cases have been reported since its description.
A case of a 4-year-old boy with FCM located in the humerus is presented. Radiological examination showed an expansive lytic lesion located in the metaphyseal proximal humerus. Magnetic resonance imaging showed soft tissue expansion. Histopathological diagnosis was confirmatory of FCM. Curettage, adjuvant phenolization, and bone grafting with bone substitute, and autologous bone marrow was performed. During a follow-up period of 2 years, there was no evidence of disease progression.
FCM should be considered in the differential diagnosis of lytic bone lesions in children and adolescents.

Keywords: Fibrocartilaginous mesenchymoma; Fibrocartilaginous dysplasia; Tumor; Children.

Study design: Case report (Level of evidence IV).

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INTRODUCCIÓN

El mesenquimoma fibrocartilaginoso (MFC) es un tumor raro, que afecta principalmente a los huesos largos en niños y adolescentes.¹ Esta lesión puede crecer rápidamente y alcanzar un tamaño considerable a pesar de su naturaleza benigna. Desde su descripción original por Dahlin y cols., en 1984,² se han reportado poco más de 20 casos.^3-15

El objetivo de este trabajo es comunicar un caso adicional de mesenquimoma fibrocartilaginoso en un paciente pediátrico. Se solicitó consentimiento escrito a la familia del paciente para la publicación del caso.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 4 años de edad que consultó por dolor en el hombro derecho de una semana de evolución sin antecedente de traumatismo. Al momento del examen físico, presentaba buen estado general, se encontraba afebril y refería dolor a la movilización pasiva. El examen de la piel de la zona afectada no presentaba particularidades. Se solicitaron radiografías de frente y perfil, en las que se objetivó lesión lítica redondeada de bordes netos en la región metafisaria del húmero proximal (Figura 1). El análisis de laboratorio no mostraba alteraciones. El centellograma óseo con 99Tc mostró aumento patológico de la captación localizado a nivel del húmero proximal derecho. Se realizó una biopsia por punción. El resultado de la anatomía patológica describió material tejido fibroso compuesto por células fusadas, dispuestos en patrón arremolinado laxo sin atipia nuclear, pero insuficiente para un diagnóstico definitivo. Debido a la benignidad de la lesión, se decidió una conducta expectante.

Figura 1. Radiografía de frente y perfil en la que se observa aspecto inicial de la lesión al momento de la primera consulta

El paciente continuó con dolores ocasionales. A los cinco meses, se solicitó una nueva radiografía, en la que se observó un aspecto expansivo de la lesión con adelgazamiento cortical y tabiques en su interior (Figura 2). La resonancia magnética (RNM) objetivó una lesión de aspecto agresivo, sólida, con marcada reacción perióstica, una extensión aproximada de 63 mm en sentido longitudinal y con expansión hacia partes blandas en la región anterolateral (Figura 3). Se decidió realizar una nueva biopsia por punción, en la que la anatomía patológica informó ausencia de células neoplásicas. A pesar de que no contábamos con un diagnóstico definitivo, se decidió abordar la lesión como otras lesiones líticas de carácter benigno. El paciente fue tratado con curetaje, fenolización adyuvante y sustituto óseo mezclado con aspirado de medula ósea. Se envió la totalidad del tejido extraído del quiste a anatomía patológica, que informó componente fibroblástico celular constituido por elementos fusiformes sin atipia, que rodeaba un islote irregular de tejido cartilaginoso con signos de osificación endocondral (cambios histopatológicos compatibles con mesenquimoma fibrocartilaginoso).

Figura 2. Radiografías que muestran lesión expansiva proximal de húmero con deformidad cortical y tabiques en su interior

Figura 3. Resonancia magnética. Corte coronal y axial en el que se observa lesión de aspecto expansivo, sólida, heterogénea, con marcada reacción perióstica, expansión a partes blandas y ruptura cortical

El paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio inmediato. A los dos años de seguimiento, se encuentra asintomático, sin evidencia de progresión de la enfermedad (Figura 4).

Figura 4. Radiografías de frente y perfil de húmero, a 2 años de evolución luego del tratamiento

DISCUSIÓN

El mesenquimoma fibrocartilaginoso es un tumor benigno, que se caracteriza por su rápido crecimiento. Este tumor es localmente agresivo, invade tejidos adyacentes y, en pacientes esqueléticamente inmaduros, puede producir deformidades graves.¹² En los trabajos publicados (Tabla 1), todas las lesiones se presentaron en pacientes menores de 25 años, de las cuales 19 fueron en menores de 18 años. Las localizaciones más frecuentes fueron en la tibia (5 casos), peroné y húmero (3 casos en cada lugar), fémur y pubis (2 casos en cada lugar) y en costilla, columna lumbar, ilíaco y primer metatarsiano (1 caso en cada lugar). No se reportaron casos de localización múltiple. Los principales síntomas manifestados fueron dolor y tumoración de la zona afectada.⁴

Tabla 1. Resumen de los trabajos de mesenquimoma fibrocartilaginoso publicados a la fecha.

El diagnóstico de esta patología es difícil debido a su similitud con otras lesiones líticas y a que su descripción es relativamente reciente, por lo que no es tenida en cuenta como diagnóstico diferencial. Radiográficamente, suele presentar una imagen lítica bien delimitada, pequeñas calcificaciones en forma de anillo y, en algunos casos, zonas de destrucción cortical. El diagnóstico diferencial incluye lesiones benignas, como el quiste óseo simple, quiste óseo aneurismático, histiocitosis, displasia fibrocartilaginosa (DFC), displasia fibrosa, fibroma desmoplásico, quiste óseo aneurismático, fibroma condromixoide, condroblastoma y tumor de células gigantes.^7,8,11 Algunas lesiones malignas, como el condrosarcoma, osteosarcoma de bajo grado, fibrosarcoma y sarcoma de Ewing, también deben ser consideradas.^4,11 El principal diagnóstico diferencial del mesenquimoma fibrocartilaginoso es la displasia fibrocartilaginosa. Ambas lesiones presentan características clínicas, radiológicas e histopatológicas similares, e incluso algunos autores las consideran la misma entidad.¹⁵ Ambas corresponden a neoplasias del tejido óseo constituidas por cartílago hialino dispuestos en nódulos de formas variadas delimitados por bordes calcificados o con osificación periférica. Sin embargo, el estroma de la displasia fibrocartilaginosa es menos celular y exhibe un menor índice mitótico que el estroma del mesenquimoma fibrocartilaginoso. Además, el estroma fibroso benigno presenta trabéculas óseas fibrosas sin actividad osteoblástica y nódulos de tejido cartilaginoso sin configuración en placas.^7,8 El mesenquimoma fibrocartilaginoso, células estromales elongadas y delgadas, con ocasional hipercromasia nuclear, a diferencia de las células cortas y gruesas observadas en la displasia fibrocartilaginosa.^1,12 Si bien ambas lesiones crecen rápidamente hasta alcanzar un tamaño considerable, la DFC suele conservar las corticales óseas, mientras que el MFC invade las partes blandas y presenta un patrón radiográfico más agresivo.

El tratamiento del MFC es similar al de otras lesiones líticas benignas. Consiste en una resección intralesional a través de una ventana ósea, curetaje con fresas de alta velocidad y adyuvancia local con fenol. Este último ha demostrado disminuir la tasa de recurrencias en lesiones líticas agresivas. En nuestro caso, debido al tamaño de la lesón, decidimos rellenar el defecto para acelerar la curación. En esta revisión, un solo caso requirió amputación como tratamiento inicial debido a la extensión masiva de la lesión.¹² De los 13 pacientes restantes que fueron tratados con curetaje y tenían seguimiento mínimo de un año, 4 (30,7%) presentaron recidivas locales. Estas se presentaron entre el año y los 6 años de evolución y fueron tratadas con una nueva resección amplia. Tres de ellos evolucionaron favorablemente y el siguiente fue perdido en el seguimiento.⁴ En ningún caso reportado, se produjo transformación maligna o metástasis.

En conclusión, el mesenquimoma fibrocartilaginoso es un tumor benigno pero de gran agresividad local. Si bien se trata de una lesión rara, debe ser tenido en cuenta entre los diagnósticos diferenciales en lesiones óseas líticas en niños y adolescentes. El tratamiento local permite la curación en un alto porcentaje. La cuarta parte de los casos comunicados presentó recidivas, por lo que requiere un seguimiento prolongado.

Agradecimientos

Los autores agradecen a la Dra. Fernanda Metrebian por la asistencia en la descripción de las imágenes y la corrección del manuscrito.

REFERENCIAS

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