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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075

Arch. argent. pediatr. vol.113 no.6 Buenos Aires dic. 2015

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e333 

PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e333

Adenocarcinoma colorrectal en una nina de 5 años de edad

Colorectal adenocarcinoma in a 5 year old girl

 

Dr. Alejandro B. Paisa, Dr. Pablo Candarlea, Dra. Marisol Ferrerb, Dr. Alejandro Costagutaa y Dr. Omar Tabaccob

a. Servicio de Gastroenterologia, Hepatología y Nutrición. Sanatorio de Niños.
b. Servicio de Anatomía Patológica. Sanatorio Parque. Grupo Orono, Rosario, Santa Fe, Argentina.

Correspondencia: Dr. Alejandro Bernardo Pais: alejandro.pais@live.com

Financiamiento: Ninguno.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 5-4-2015
Aceptado: 2-7-2015

 


RESUMEN

El adenocarcinoma colorrectal es excepcional en ninos, por lo que, generalmente, se lo diagnostica en estadios avanzados, con mal pronóstico. Presentamos el caso de una nina de 5 anos de edad con proctorragia recurrente de 2 meses de evolución, sin alteraciones en los análisis de laboratorio, en quien se confirmó la existencia de un adenocarcinoma colorrectal por medio de una colonoscopía. La estatificación demostró un compromiso local sin enfermedad o metástasis a distancia. La paciente se trató con resección laparoscópica y quimioterapia adyuvante, y permaneció libre de enfermedad a 21 meses de seguimiento.

Palabras clave: Adenocarcinoma; Neoplasias colorrectales; Colonoscopía; Hemotoquecia.

ABSTRACT

Colorectal adenocarcinoma is exceptional in children, generally diagnosed in advanced stages, with worse prognosis. We report the case of a 5 year old girl with isolated hematochezia lasting two months without other findings, in whom a colorectal adenocarcinoma was confirmed by colonoscopy. Staging revealed localized disease, extending to perisigmoid fat and a few adjacent ganglia. She was treated by laparoscopic resection and adjuvant chemotherapy, being free of disease at 21 moths of follow-up.

Key words: Colorectal neoplasms; Adenocarcinoma; Colonoscopy; Hematochezia.


 

INTRODUCCIÓN

El adenocarcinoma colorrectal es frecuente en la edad adulta, pero muy raro en niños. La incidencia aproximada es de 1 en 1000 000 entre los menores de 20 años, y son excepcionales los reportes en niños por debajo de los de 10 años de vida.1-5

Puede aparecer con síntomas digestivos, tales como sangrado digestivo bajo, como así también síntomas inespecíficos, como pérdida de peso o anemia.1-4

El tratamiento oncológico dependerá del estadio al momento del diagnóstico y requerirá, en general, la remoción del tumor junto con el pedículo vascular que lo irriga y los ganglios linfáticos regionales en un bloque. En algunos casos, además, será necesario el tratamiento quimioterápico neoadyuvante.6,7 Luego del tratamiento, la supervivencia es cercana al 20% en las series publicadas.8

Reportamos un caso de adenocarcinoma colorrectal esporádico en una nina de 5 años de edad, en el que se enfatiza la necesidad de considerarlo en el diagnóstico diferencial de una proctorragia recurrente aun en edades pediátricas.

CASO CLÍNICO

Se trata de una nina de 5 años de edad, que consultó por un cuadro de 2 meses de evolución de proctorragia caracterizada por deposiciones formadas, con sangre roja escasa, intermitente, ocasionalmente con coágulos, sin otros síntomas. Los exámenes habituales de laboratorio, coagulación y coproparasitológico no revelaron anomalías. La endoscopía digestiva baja mostró una lesión polipoidea a 10 cm del margen anal, subpediculada, de base amplia, que se extrajo parcialmente con asa diatérmica con gran dificultad debido a la dureza inusual del tejido (Figura 1). El estudio anatomopatológico de la pieza informó adenocarcinoma moderadamente diferenciado infiltrante de colon, confirmado por dos patólogos independientes (Figura 2). Se completaron estudios con resonancia magnética de alta resolución, en la que se evidenció una masa vegetante endoluminal con retracción de la pared, compromiso de la grasa perisigmoidea y adenopatías vecinas (Figura 3).


Figura 1. Imagen endoscópica del tumor
Masa tumoral de tipo vegetante, con áreas de hemorragia submucosa y amplia base de implantación.


Figura 2. Imagen histológica de la lesión tumoral resecada parcialmente por endoscopía
Lesión neoplásica infiltrativa de mucosa colónica conformada por glándulas irregulares de diferentes tamanos revestidas por epitelio atípico, enmarcada por infiltrado inflamatorio mixto que invade hasta la capa muscularpropia, sin sobrepasarla.


Figura 3
. Resonancia magnética por imágenes de pelvis dealta resolución
Corte sagital, resonancia magnética por imágenes dealta resolución en secuencia T2 con contraste colónicoendoluminal. Se observa una lesión vegetante con retracciónde la pared.

Se descartó enfermedad a distancia con una tomografía axial computada (TAC) de abdomen y una radiografía de tórax, lo que permitió determinar el estadio del tumor según la clasificación TNM en T2N1M0 (T por el nivel de invasión del tumor, N por la presencia de células cancerosas en nódulos linfáticos regionales y M por la propagación a órganos distantes), lo que corresponde al estadio IIIA. El valor del antígeno carcinoembrionario (CEA) 125 fue normal. Se practicó una resección laparoscópica de colon sigmoides distal con anastomosis término-terminal, junto con 23 ganglios linfáticos regionales (3 con compromiso metastásico macroscópico e histológico). La secuenciación de ADN y la marcación por inmunohistoquímica no evidenciaron mutaciones ni genes aberrantes. Durante los meses subsiguientes, se completó el tratamiento con quimioterapia adyuvante con 5-fluorouracilo, sin complicaciones. A 6 meses de seguimiento, una nueva endoscopía y resonancia magnética por imágenes (RMI) de abdomen evidenciaron ausencia de enfermedad. La paciente continúa en remisión completa 21 meses después de la cirugía y desarrolla una vida normal acorde con su edad.

DISCUSIÓN

El adenocarcinoma colorrectal es raro en pacientes de edad pediátrica. El cuadro clínico de presentación puede incluir anemia, dolor abdominal, sangrado digestivo bajo (proctorragia), pérdida de peso y cambios en los hábitos evacuatorios.2-4

Anatómicamente, puede presentarse con igual frecuencia tanto en el colon derecho como izquierdo, con tendencia al crecimiento exofítico e invasión de la muscularis mucosae. Los ganglios linfáticos regionales, el hígado, los pulmones y los huesos son los sitios más comunes de metástasis, debido a la rica vascularización y drenaje linfático del colon.9

Dentro de los estudios para estadificación de localización y extensión tumoral al momento del diagnóstico, se incluyen habitualmente la TAC de abdomen y pelvis, tomografía por emisión de positrones (PET) y radiografía de tórax. Además, son conocidos como factores independientes que inciden sobre el pronóstico el valor del CEA 125 y el tipo histológico (el tumor mucinoso de células en anillo de sellos es de peor pronóstico).7,8

Dada su baja incidencia en pediatría, el diagnóstico, generalmente, es tardío, lo que contribuye a la progresión inadvertida de la enfermedad y al peor pronóstico.10

Se han descrito factores de riesgo para el desarrollo de cáncer de colon en pacientes adultos, tales como la ingesta copiosa de comidas grasas, el sedentarismo, la ingesta de alcohol y la adicción al tabaco, entre los más frecuentes, cuya relevancia en edades pediátricas es desconocida.11-12 Existen casos de presentación familiar, como la poliposis adenomatosa familiar y el síndrome de Lynch, aunque los de presentación "esporádica"son más frecuentes y con mejor pronóstico.3

El tratamiento se basa en la resección quirúrgica con un margen mínimo de 5 cm de intestino sano tanto en sentido proximal como distal, junto con los ganglios regionales potencialmente involucrados. En los estadios más avanzados (TNM III y IV), se agrega quimioterapia adyuvante posterior.6,7

El pronóstico final depende de la extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico y la estirpe celular del tumor.8

CONCLUSIÓN

A pesar de su baja incidencia, el carcinoma colorrectal esporádico forma parte del diagnóstico diferencial del niño que presenta deposiciones con sangre. La realización de una endoscopía debe evaluarse de manera individual, aunque no debería posponerse cuando existen episodios reiterados de proctorragia. En este contexto, la consulta oportuna con el especialista gastroenterólogo es, en especial, importante. El diagnóstico temprano facilita el tratamiento y, probablemente, mejora el pronóstico. ?

REFERENCIAS

1. American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2011. Atlanta, GA: American Cancer Society; 2011. [Acceso: 6 de julio de 2015]. Disponible en: http://www.cancer.org/acs/groups/content/@epidemiologysurveilance/documents/document/acspc-029771.pdf.         [ Links ]

2. Pappo AS, Rodríguez-Galindo C, Furman WL. Management of infrequente cancers of childhood. En: Pizzo PA, Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 6th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2011. Págs.1098-123.         [ Links ]

3. Karnak I, Ciftci AO, Senocak ME, Büyükpamukçu N. Colorectal carcinoma in children. J Pediatr Surg 1999;34(10):1499-504.         [ Links ]

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8. Hill DA, Furman WL, Billups CA, Riedley SE, et al. Colorectal carcinoma in childhood and adolescence: a clinicopathologic review. J Clin Oncol. 2007;25(36):5808-14.         [ Links ]

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