PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2016.e249

Púrpura de Schonlein-Henoch con afectación peniana. Caso clínico

Henoch-Schonlein purpura involving the penis. A case report

 

Dr. Borja Croche Santander^a, Dra. Elena Campos^a, Dra. Adela Sánchez^a, Dra. Laura Marcos^a, Dra. Isabel Díaz^a y Dr. Cristóbal Toro^a

a. Sección de Pediatría. Unidad de Gestión Clínica de la Atención a la Mujer y al Niño. Hospital de la Merced, Osuna, Sevilla, España.

Correspondencia: Dr. Borja Croche Santander, lourinho_man@hotmail.com

Financiamiento: Ninguno.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 17-11-2015
Aceptado: 13-1-2016

 

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RESUMEN

La púrpura de Schonlein-Henoch es responsable de la mayoría de los casos de vasculitis sistémica en niños. La forma de presentación clásica se caracteriza por púrpura palpable, glomerulonefritis, artralgias y dolor abdominal. Aunque manifestaciones genitourinarias, como la afectación testicular y escrotal, han sido ampliamente descritas, otras, como la afectación peniana, son muy raras.
Presentamos el caso de un varón de 6 años que consultó por presentar un exantema purpúrico en el glande, el prepucio y el cuerpo del pene, junto con edema doloroso en dicha región. En los tres días previos, había presentado una historia de fiebre, exantema purpúrico palpable en las nalgas y los miembros inferiores, y artralgia de la muñeca derecha.
Fue ingresado con el diagnóstico de púrpura de Schonlein-Henoch con afectación peniana y se inició un tratamiento corticoideo oral (prednisona). A los dos días del inicio del tratamiento, se observó una notable mejoría de los síntomas.

Palabras clave: Púrpura de Schonlein-Henoch; Vasculitis; Enfermedades del pene; Corticoesteroides.

ABSTRACT

Schonlein-Henoch purpura accounts for the majority of cases of systemic vasculitis in children. Classical presentation is characterized by palpable purpura, glomerulonephritis, arthralgias and abdominal pain. Although genitourinary manifestations, in form of testicular and scrotal involvement, have been widely described, penile involvement remains an extremely rare complication.
We report a case of a 6-year-old boy who presented with purpuric rash on the glans, prepuce and penile shaft, with painful edema in the penile region. He also had a 3-days history of fever, palpable purpuric rash on the buttocks and lower extremities along with right wrist pain. He was admitted with the diagnosis of Schonlein-Henoch purpura with penile involvement. After 2 days on oral steroids therapy (prednisone) a marked improvement was observed.

Key words: Schonlein-Henoch purpura; Vasculitis; Penile diseases; Corticosteroids.

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INTRODUCCIÓN

La púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más común en la infancia. Se trata de una vasculitis leucocitoclàstica sistémica de pequeños vasos, en la que se producen depósitos perivasculares de inmunoglobulina A e inmunocomplejos, que conducen a una inflamación y necrosis de arteriolas, capilares y vénulas en la piel, las articulaciones, el intestino y el glomérulo renal. Se desconoce la causa que la provoca, aunque se ha relacionado con infecciones previas por Streptococcus pyogenes principalmente y, en menor medida, con infecciones por Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae, adenovirus, parvovirus B19, varicela y herpes simple. También ha sido relacionada con la toma de antibióticos beta-lactámicos.¹

La forma clásica de presentación puede incluir púrpura palpable en ausencia de plaquetopenia o coagulopatía, artritis o artralgia, dolor abdominal y afectación renal. Se han descrito otras formas de presentación más infrecuentes que pueden afectar al escroto, al sistema nervioso central y periférico, al tracto respiratorio y a los ojos.² La afectación peniana, por su parte, es excepcional y son muy pocos los casos descritos en la literatura, lo que da lugar a un escaso conocimiento del tratamiento y evolución de esta inusual forma de presentación de la PSH.³⁴

CASO CLÍNICO

Varón de 6 años, sin antecedentes personales o familiares de interés, que presentó en el contexto de una otitis media aguda y tratamiento con amoxicilina, un cuadro caracterizado por fiebre de hasta 38 °C, junto con exantema purpúrico palpable en las nalgas y los miembros inferiores de distribución simétrica hasta los tobillos. Mostró además, tumefacción y dolor en la muñeca derecha. A los 3 días del comienzo de la púrpura, apareció una importante tumefacción, eritema, edema y dolor en el pene, motivo por el cual fue hospitalizado (Figura 1). Al momento de la exploración, presentó buen estado general, exantema purpúrico palpable en las nalgas, los miembros inferiores, la región inferior abdominal y los brazos. Se observó un importante edema peniano, con dificultad para la retracción del prepucio sobre el glande, que, cuando se consiguió, puso de manifiesto la afectación del glande. Presentó dolor con el tacto y lesiones purpúricas en la piel del dorso del pene. A nivel escrotal, no mostró afectación purpúrica ni edema y, en los testículos, manifestó dolor con la palpación, pero sin signos de inflamación ni de torsión. A nivel articular, mostró dolor con la palpación de la muñeca derecha, sin signos evidentes de artritis. No se apreciaron edemas en otras localizaciones. La exploración cardiopulmonar, abdominal y neurológica fue normal. Las pruebas complementarias mostraron un hemograma y bioquímica normales con discreta elevación de la proteína C reactiva (PCR) hasta 14 mg/L. Estudio de coagulación, normal. Elemental de orina, normal, sin hematuria ni proteinuria. En la ecografía testicular, se identificó un discreto aumento de la vascularización en la cola del epidídimo izquierdo compatible con epididimititis. Ante la importante afectación a nivel peniano que mostraba, se decidió iniciar un tratamiento con prednisona por vía oral en dosis de 1 mg/kg/día. En un período de 48 horas desde el inicio del tratamiento, presentó una notable mejoría. Se mantuvo el tratamiento con prednisona durante 5 días y presentó una excelente evolución con recuperación completa.

Figura 1: Compromiso peniano al tercer día de evolución

DISCUSIÓN

La PSH es una vasculitis sistèmica caracterizada por la tríada clásica de púrpura palpable, afectación articular y dolor abdominal. El pronóstico, generalmente, es bueno, ya que es una enfermedad autolimitada. La afectación renal oscila entre un 20% y un 60% según series y es la que, por lo general, va a determinar la evolución de la enfermedad en cuanto a pronóstico se refiere.¹

La afectación genitourinaria extrarrenal es infrecuente: afecta a un 10%-20% de los pacientes con PSH. Sus principales formas de presentación son el escroto agudo, la orquitis, la epididimitis, la uretritis, el hematoma de pared vesical, el priapismo o la hemorragia del cordón espermático.⁵ La afectación peniana, por su parte, es extremadamente inusual, y son muy pocos los casos descritos en la literatura. En una serie de 155 niños presentada por Mintez et al., tan solo 3 tenían afectación peniana.³ En una serie de 417 pacientes con PSH presentada por Calvo-Río et al., que incluyó a niños y adultos, ninguno presentó afectación en el pene.² En una reciente publicación de Paydary et al., de los 168 pacientes ingresados por PSH, 100 eran varones y solamente 9 de estos casos presentaron afectación peniana.⁴

El diagnóstico de la afectación peniana en pacientes con exantema purpúrico concomitante es relativamente sencillo. Puede resultar de utilidad el empleo de la ecografía peniana y escrotal para el diagnóstico y seguimiento de las lesiones presentadas en este nivel en pacientes con PSH.⁶

Por el contrario, se han descrito casos en los que la afectación peniana es la primera manifestación clínica. En estos, ha de establecerse el diagnóstico diferencial con patologías, como la parafimosis, la balanopostitis, e, incluso, con el abuso sexual.^7,8

El tratamiento de la afectación peniana en la PSH es controvertido. El pene es un órgano con una compleja arquitectura microvascular cuya afectación supone un riesgo mayor de daño permanente.

En nuestro caso, debido a la gran afectación peniana y a la epididimitis, decidimos tratar con prednisona en dosis de 1 mg/kg/día y obtuvimos resultados espectaculares por la rápida mejoría. Hay autores que han comunicado los mismos resultados satisfactorios con el tratamiento corticoideo en los casos de PSH con afectación peniana y han mostrado una rápida resolución de los síntomas y ausencia de complicaciones.^4,9-11 Sin embargo, otros autores sugieren que la afectación peniana no confiere un peor pronóstico a la enfermedad y que, por tanto, puede ser manejada de forma conservadora sin empleo de corticoides.¹²¹³

Nuestro caso ilustra una forma muy infrecuente de presentación de la PSH. El reconocimiento y el diagnóstico precoz de esta complicación van a evitar la realización de pruebas complementarias innecesarias y tranquilizar a los padres acerca del pronóstico habitualmente favorable de esta entidad.

Aunque el tratamiento con corticoides es controvertido, a la luz de los resultados publicados por otros autores y lo observado en nuestro caso, consideramos que el empleo de corticoides orales puede ser una alternativa terapéutica para considerar en los pacientes con PSH con afectación peniana a fin de obtener una resolución más rápida de los síntomas y prevenir potenciales complicaciones. ■

REFERENCIAS

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