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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075versión On-line ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. vol.115 no.6 Buenos Aires dic. 2017

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e436 

PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e436

Úlceras genitales de Lipschütz: reporte de un caso pediátrico

Lipschütz ulcers: a pediatric case report

 

Dra. Alba Hueto Najarro,a Dr. Gonzalo González García,a Dra. Patricia Bretón Hernández,b Dra. Isabel Zarate Tejero,a Dra. Rebeca Lanuza Arcosa y Dra. Pilar Ferrer Santosa

a. Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
b. Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Correspondencia: Dra. Alba Hueto Najarro, ahuetonajarro@gmail.com

Financiamiento: Ninguno.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 16-2-2017
Aceptado: 27-6-2017

 


RESUMEN

Las úlceras genitales son una patología poco frecuente en las consultas de pediatría, pero que generan gran ansiedad familiar. Las úlceras de Lipschütz son úlceras vulvares agudas, dolorosas y autolimitadas de causa desconocida. Aparecen en mujeres jóvenes que no han tenido relaciones sexuales previas o tras un período de abstinencia.
Paciente de 10 años con úlceras vulvares dolorosas que, tres días antes de la aparición de las lesiones, había presentado un cuadro de deposiciones diarreicas y fiebre. Se realizó una anamnesis y exploración física detallada y se llevaron a cabo diferentes pruebas complementarias para descartar enfermedades infecciosas de origen venéreo y no venéreo, todas ellas negativas. Se indicó tratamiento sintomático, y se observó, al mes, una completa resolución del cuadro, por lo que se confirmó el diagnóstico de úlceras de Lipschütz.

Palabras clave: Úlceras de Lipschütz; Úlceras vulvares agudas; Pediatría.

ABSTRACT

Genital ulcers are a rare entity in pediatric consultation, but they generate great family anxiety. Lipschütz ulcers are acute, painful, and self-limiting vulvar ulcers of unknown cause. These ulcers appear in young women who have not had previous sexual intercourse or after a period of sexual abstinence. We present a 10-year-old girl with painful vulvar ulcers with a 3-day history of diarrhea and fever before the onset of the lesions. A complete anamnesis and detailed physical examination were carried out and complementary tests were performed to investigate sexually and non-sexually transmitted disease; the results were negative. Symptomatic treatment was started; at one-month follow-up a complete resolution of ulcers confirmed the diagnosis of ulcer of Lipschütz.

Key words: Lipschütz ulcer; Ulcus vulvae acutum; Pediatrics.


 

INTRODUCCIÓN

La etiología de las úlceras genitales es muy diversa. La causa más frecuente es la infección por el virus herpes simple (VHS).1 Aunque, en la infancia, lo más frecuente es que no sean debidas a enfermedades de transmisión sexual, el pediatra no debe descartar esta posibilidad y realizar un correcto diagnóstico diferencial.1,2

Las úlceras de Lipschütz se caracterizan por ser úlceras genitales dolorosas que aparecen en mujeres jóvenes sin contacto sexual previo. Es un proceso, generalmente, autolimitado y su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con la infección por diferentes virus.2-11 Es una entidad subdiagnosticada9 y, a veces, confundida con otras patologías, por lo que su diagnóstico es de exclusión.

CASO CLÍNICO

Escolar de 10 años que acudió derivada por su pediatra de Atención Primaria a Urgencias Pediátricas de un hospital terciario por presentar lesiones genitales dolorosas desde hacía cuatro días sin otra sintomatología añadida. Unicamente, refería que, tres días antes de la aparición de las lesiones, había presentado un cuadro de deposiciones diarreicas y fiebre. Consultó con su pediatra de atención primaria, quien le diagnosticó un posible absceso de Bartolino, que se trató con cefuroxima e ibuprofeno. La evolución de la paciente no fue satisfactoria, por lo que se derivó a Urgencias Pediátricas de nuestro Hospital.

En cuanto a los antecedentes personales recogidos durante la anamnesis, la paciente no refirió menarquia ni pérdida de peso en los últimos meses y negó haber utilizado nuevos productos de cosmética vaginal, haber mantenido relaciones sexuales o haber presentado traumatismos en la zona genital. Pertenecía a una familia de clase media, sin aparente distocia social. No se destacaban antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes ni inflamatorias.

En la exploración física, se apreciaban tres lesiones ulceradas, una en los labios mayores (Figuras 1y2) y dos lesiones más pequeñas de, aproximadamente, un centímetro de diámetro en los labios menores. Dolorosas y bien delimitadas, presentaban un halo eritematoso y centro necrótico. No se palpaban adenopatías inguinales ni se apreciaban úlceras en otras localizaciones.



Figuras 1 y 2. Úlceras de Lipschütz en los labios mayores

Ante la sospecha de úlceras de Lipschütz, se realizó una interconsulta a los servicios de Ginecología y Dermatología. Con ese diagnóstico presuntivo, se solicitaron conjuntamente las siguientes pruebas complementarias para investigar otras posibles etiologías: cultivo para hongos y bacterias, reacción en cadena de la polimerasa (polymerase chain reaction; PCR, por sus siglas en inglés) de VHS, serologías de virus de Epstein-Barr (VEB), lúes, hepatitis B y C y virus de inmunodeficiencia humana (VIH).

A la espera de los resultados, se indicó un tratamiento analgésico, cicatrizante y cobertura antibiótica tópica (ácido fusídico).

Los resultados de todas las pruebas fueron negativos. A los 15 días, disminuyeron las lesiones y, al mes, aproximadamente, se observó su completa desaparición y se confirmó el diagnóstico de úlceras de Lipschütz.

DISCUSIÓN

En el diagnóstico diferencial de las úlceras, es muy significativo el número de úlceras presentes, su forma de presentación y sintomatología acompañante, ya que todo ello orienta hacia la probable etiología (Tabla l).1,2,12

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las úlceras genitales

Algunas entidades, como la enfermedad de Behcet, solo pueden descartarse con el tiempo; el seguimiento de estos pacientes es esencial para descartar la progresión a enfermedad sistémica.

Es muy importante tener presente la sospecha de abuso sexual.10 En la mayoría de las ocasiones, la lesión será la única prueba y, por ello, hay que tener el máximo cuidado en su descripción y análisis, y siempre lo más importante es la menor. La anamnesis se debe enfocar sin presionar a la paciente; no realizar preguntas directas de lo ocurrido ni sugerir respuestas. Es imprescindible crear un clima de confianza y seguridad para que se exprese con total libertad y anotar las palabras literales utilizadas. En el examen físico, debe evaluarse si hay otras lesiones acompañantes, así como la integridad del himen. Siempre que sea posible, la evaluación se hará por parte de un equipo especializado.

En el caso descrito, se realizaron las pruebas complementarias en función del diagnóstico diferencial sospechado. Dentro del origen infeccioso, en primer lugar, había que descartar VHS, que es el agente causal más frecuente de las úlceras genitales, cuyo medio de transmisión no es exclusivamente sexual. La segunda causa infecciosa por frecuencia es lúes, seguida del chancroide. A su vez, se solicitaron serologías de hepatitis y VIH porque su primoinfección es, en muchos casos, asintomática o inespecífica. También se tuvo presente el síndrome de Behcet, pero la paciente no refería episodios previos de úlceras genitales ni orales, por lo que su diagnóstico lo hubiera dado la evolución.

El diagnóstico definitivo tras la anamnesis, exploración física, evolución posterior y pruebas complementarias realizadas fue el de úlceras de Lipschütz.

En 1913, un dermatólogo australiano llamado Lipschütz describió una entidad clínica aguda que se caracterizaba por la aparición repentina de ulceraciones necróticas agudas en los genitales.11 Esta patología también recibió el nombre de "úlcera vulvar aguda". Es una entidad poco frecuente, aunque su incidencia real puede ser mayor, ya que es una enfermedad subdiagnosticada o mal catalogada. Es típica de mujeres jóvenes sin contactos sexuales previos.9,13

La etiología de esta enfermedad no está clara y su fisiopatologia es desconocida. Se ha relacionado con la infección por diversos virus, principalmente, con el VEB. Se cree que este podría actuar como citotóxico directo sobre el epitelio vulvar o como desencadenante de una reacción inmunológica sistémica.5-8 También se han descrito casos relacionados con inmunodeficiencia de inmunoglobulina A (IgA),14 aunque hacen falta más estudios para establecer una relación directa, ya que a la mayoría de las pacientes no se les realiza estudio de inmunidad frente a un primer episodio.

Este tipo de lesiones suelen presentarse como aparición súbita de úlceras únicas o múltiples en la vulva, el periné y/o el tercio inferior de la vagina y, generalmente, se acompañan de sintomatología sistémica, como fiebre, mialgias o adenopatías. La presencia de esos síntomas orienta al diagnóstico. Se han descrito tres formas de presentación.2,8

Gangrenosa: suele ser una única úlcera, habitualmente, bilateral, que recibe el nombre de "úlceras en espejo". Son úlceras profundas, con fondo necrótico y borde irregular que se curan en pocos días y pueden dejar cicatriz. Suele acompañarse de sintomatología general. Es la presentación más frecuente.

Miliar: múltiples úlceras, fibrinosas y más superficiales con halo eritematoso y de menor tamaño. No suelen presentar clínica sistémica. Se curan en 1-4 semanas sin dejar cicatriz.

Crónica: forma recidivante. Poco frecuente.

El caso expuesto se trataba de una forma mixta, que presentaba un fondo necrótico como la forma gangrenosa, pero, al igual que la forma fibrinosa, no tuvo clínica sistémica, presentaba un halo eritematoso y se resolvió en cuatro semanas sin dejar cicatriz.

El diagnóstico es, fundamentalmente, clínico y se realiza por exclusión, a veces, de manera retrospectiva. No es necesaria la realización de biopsias,11,12,13 cuyos resultados son inespecíficos. No obstante, y dado que el diagnóstico es, sobre todo, clínico, es muy importante realizar un buen diagnóstico diferencial.

Los objetivos del tratamiento son aliviar el dolor, mejorar la curación y prevenir la cicatrización. Para ello, se emplean analgésicos, cicatrizantes y antisépticos. En caso de sobreinfección de las úlceras, pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro. Y, en los cuadros con lesiones muy grandes o dolorosas, podrían asociarse corticoides sistémicos o intralesionales,15 estos últimos no empleados en niños.

Como conclusión, las úlceras de Lipschütz son una entidad subdiagnosticada que lleva a la realización de pruebas innecesarias para su diagnóstico. Es muy importante la realización de una buena anamnesis haciendo hincapié en los antecedentes personales y familiares; informar a los padres y a la paciente que no es una enfermedad de transmisión sexual, que su resolución es espontánea y sin secuelas; y, sobre todo, evitar pruebas complementarias innecesarias.

REFERENCIAS

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