¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICOS?

Resolución del caso presentado en el número anterior

Liquen aureus

Lichen aurus

 

Lic. Verónica Fernández Cabo^a, Dra. Olalla Figueroa-Silva^a, Dra. Sandra Mateo^a y Dr. Benigno Monteagudo.^a

a. Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Hospital Naval, A Coruña, España.

Correspondencia: Dra. Olalla Figueroa-Silva, olalla.figueroa@gmail.com

Financiamiento: Ninguno.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 30-7-2017
Aceptado: 11-12-2017

 

Resumen del caso clínico

Niña de 9 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acudió a consultas de Dermatología por la aparición en el tobillo derecho de máculas marrón-anaranjadas, asintomáticas, de un año de evolución. Se extendían desde el arco plantar del pie derecho y continuaban por la cara interna del tobillo ipsilateral hasta el tercio distal de la pierna. Su aparición no se relacionó con traumatismos, contacto con productos tópicos o plantas ni con la ingesta de fármacos. Al momento de la exploración, presentaba máculo-pápulas de color marrón-dorado/pardo-anaranjado con puntos purpúricos en su interior, no confluentes, que afectaban únicamente al miembro inferior derecho (Figura 1). Las lesiones no desaparecían con la vitropresión y, con dermatoscopia, podían observarse puntos y glóbulos purpúricos sobre un fondo cobrizo. Se realizaron análisis de laboratorio, que incluían una analítica de sangre con hemograma y bioquímica básicas y analítica de orina para el control de la función renal. Todos los parámetros estuvieron dentro de la normalidad. El diagnóstico de liquen aureus (LA) fue realizado sobre la base de la clínica: lesiones características dado su aspecto y coloración, sumado a ser no palpable y a la ausencia de otra sintomatología. Esto se corroboró al añadir como herramienta la dermatoscopia. No fue preciso realizar la confirmación histológica en este caso, ya que la exploración clínica y dermatoscópica fueron suficientemente contundentes.

Figura 1. Máculas pardo-anaranjadas pequeñas, no confluentes; contienen áreas puntiformes pequeñas y rojizas en su interior, que no desparecen con la vitropresión

Liquen aureus y sus diagnósticos diferenciales

El LA, también conocido como liquen purpúrico, púrpura simple o capilaritis, pertenece al grupo de las dermatosis purpúricas pigmentarias (DPP), que constituyen un grupo de cuadros clínicos caracterizados por la aparición de púrpura y pigmentación que afecta mayoritariamente a las extremidades inferiores (EE. II.). Se caracterizan por su benignidad y evolución crónica en la mayoría de los casos. Aparte del LA, existen diferentes variantes:¹

• Púrpura pigmentaria progresiva o enfermedad de Schamberg: más frecuente en edad media en forma de máculas rojizas puntiformes "en pimienta de cayena" que afectan a las EE. II. Poco frecuente en niños y, probablemente, infradiagnosticada en esa franja de edad.²

• Púrpura anular telangiectoide o púrpura de Majocchi: máculas eritematosas de disposición anular con atrofia central en las EE. II., frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.

• Púrpura pigmentaria liquenoide de Gougerot y Blum: pápulas purpúricas con tendencia a coalescer y formar placas pruriginosas. Más frecuente en adultos.

• Púrpura eczematoide de Doucas y Kapetanakis: se presenta con características de DPP y descamación típica de los eczemas. Se ha relacionado con la hipersensibilidad a textiles. El LA se presenta como máculas unilaterales localizadas en las EE. II., aunque también se han descrito casos bilaterales y afectación de los brazos y el tronco. Su característica distintiva del resto de las DPP es el color "dorado, oro o cobrizo" que presenta. Suele ser asintomático, aunque hay descritos casos con intenso prurito.³ Las lesiones persisten varios años con progresivo crecimiento hasta su estabilización.

Aunque su etiología permanece desconocida, se han considerado 3 teorías: fragilidad vascular, que explicaría la extravasación de eritrocitos, pero no otros hallazgos; la teoría de la inmunidad humoral en relación con los depósitos de inmunocomplejos observados en algunas biopsias; y la teoría de la inmunidad celular, por la presencia de un infiltrado inflamatorio perivascular que contribuiría al daño capilar. Se necesitan más estudios para dilucidar estos aspectos. Se han descrito casos inducidos por fármacos y otros desencadenantes, como el ejercicio físico intenso, estasis venosa, infecciones, etc.⁴

El diagnóstico de LA es clínico: pápulas que confluyen en placas de coloración amarillenta-anaranjada, clásicamente descritas como doradas, y, en ocasiones, con componente purpúrico, que se ponen de manifiesto mediante la diascopia.

Como apoyo diagnóstico en dermatología, se dispone de la dermatoscopia, un método accesible y no invasivo que permite visualizar estructuras anatómicas que no se aprecian a simple vista. En el LA, se observa una coloración cobriza de fondo con glóbulos color rojo y puntos grises^5,6 (Figura 2).

Figura 2. Imagen dermatoscópica: revela un patrón purpúrico moteado con fondo pardo-anaranjado o cobrizo, con glóbulos de color rojo

Las DPP comparten características histológicas: infiltrado mononuclear perivascular, extravasación eritrocitaria y depósitos de hemosiderina. En el caso del LA, presenta un infiltrado en la dermis superficial en banda de linfocitos y macrófagos. Es la extravasación de hematíes y los depósitos de hemosiderina los que aportarán una coloración amarillenta-dorada típica, la cual hace referencia a su nombre.

El principal diagnóstico diferencial se establece con la púrpura traumática y el resto de las DPP descritas con anterioridad. En el caso de una púrpura traumática o hematoma, cobra importancia la historia clínica, que confirmará el antecedente traumático. Será también característica la resolución del cuadro en el transcurso de unas semanas, a diferencia de la cronicidad característica de la mayoría de las DPP, y el cambio cromático evolutivo.

La dermatitis de estasis afecta también a las EE. II., pero se inicia de manera insidiosa en forma de placas de aspecto eczematoso, que puede coexistir, a veces, con una DPP. Suelen ser pacientes adultos con várices y edema. Se debe considerar también, en el diagnóstico diferencial, una dermatitis de contacto, en la que el prurito sería el signo cardinal y presentaría excelente respuesta al tratamiento con corticoides tópicos y a la supresión del contactante.

Por último, entre los principales diagnósticos diferenciales, está la vasculitis leucocitoclástica, que se debe investigar por el riesgo de afectación de otros órganos. Se presenta de manera aguda, generalmente en las EE. II., y se caracteriza por tratarse de una púrpura palpable, en contraposición al LA, en el que la púrpura es macular. La confirmación histopatológica es esencial para el diagnóstico, en la que se observaría un infiltrado inflamatorio en el interior de los vasos y necrosis fibrinoide de la pared vascular.

En relación con el tratamiento, es común la utilización de corticoides tópicos potentes. Sin embargo, los resultados raramente son satisfactorios. Lo más aceptado es no realizar ninguna intervención. Deben suprimirse los factores desencadenantes si se conocen. No existen alternativas terapéuticas con efectividad demostrada. Existe algún caso aislado descrito en el que el tratamiento con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA) obtiene buena respuesta, así como casos tratados con colchicina, pentoxifilina, entre otros.⁷

Aunque su presentación es infrecuente en niños, el LA debe formar parte del diagnóstico diferencial de las lesiones purpúricas en la infancia. Se considera de interés el conocimiento de esta entidad, ya que su diagnóstico es eminentemente clínico y puede evitar la realización de pruebas invasivas innecesarias.

REFERENCIAS

1. Garg A. Pigmented purpuric dermatoses (capillaritis). UpToDate on line. [Acceso: 19 de noviembre de 2017]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/pigmented-purpuric-dermatoses-capillaritis.

2. Torrelo A, Requena C, Mediero IG, et al. Schamberg's purpura in children: a review of 13 cases. J Am Acad Dermatol 2003;48(1):31-3.         [ Links ]

3. Graham RM, English JS, Emmerson RW. Lichen aureus, a study of twelve cases. Clin Exp Dermatol 1984;9(4): 393-401.         [ Links ]

4. Reig del Moral C, Urbón Artero A, Moraleda Redecilla C, et al. Lesiones purpúricas en extremidades. An Pediatr (Barc) 2006;64(2):187-9.         [ Links ]

5. Zaballos P, Puig S, Malvehy J. Dermoscopy of pigmented purpuric dermatoses (lichen aureus): a useful tool for clinical diagnosis. Arch Dermatol 2004;140(10):1290-1.         [ Links ]

6. Fujimoto N, Nagasawa Y, Tachibana T, et al. Dermoscopy of lichen aureus. J Dermatol 2012;39(12):1050-2.         [ Links ]

7. Kim MJ, Kim BY, Park KC, et al. A case of childhood lichen aureus. Ann Dermatol 2009;21(4):393-5.         [ Links ]