PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2019.e56

Presentación de casos clínicos Arch Argent Pediatr 2019;117(1):e56-e58 /e56

Granuloma aséptico facial idiopático. A propósito de un caso

Idiopathic facial aseptic granuloma. A case report

 

Méd. Josefina A. Garais^a, Prof. Méd. Verónica N. Bonetto^a, Méd. Luciana Frontino^b, Prof. Méd. María D. Salduna^c y Prof. Dr. Alejandro Ruiz Lascano^d

a. Servicio de Dermatología, carrera de posgrado de Dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.
b. Área de Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología.
c. Dermatología Pediátrica.
d. Dermatología, carrera de posgrado en Dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.
Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Correspondencia: Méd. Josefina Á. Garais: josegarais12@hotmail.com

Financiamiento: Ninguno.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 13-3-2018
Aceptado: 9-8-2018

 

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RESUMEN

El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una afección de la infancia, que se caracteriza por nodulos faciales eritematovioláceos asintomáticos, usualmente confundidos con abscesos. Su patogénesis es desconocida, pero algunos autores han postulado su relación con la rosácea infantil. Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico clínico de granuloma aséptico facial idiopático, con compromiso ocular y buena respuesta al tratamiento con metronidazol por vía oral.

Palabras clave: Granuloma aséptico facial idiopático; Rosácea; Pediatría.

ABSTRACT

Idiopathic facial aseptic granuloma is a childhood condition characterized by asymptomatic erythematous-violaceous nodules, often confused with abscesses. Its pathogenesis is unknown, but some authors have postulated its relationship with infantile rosacea. We present a case of a patient with a clinical diagnosis of idiopathic facial aseptic granuloma, with ocular involvement and a good response to oral metronidazole treatment.

Key words: Idiopathic facial aseptic granuloma; Rosacea; Pediatric.

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INTRODUCCIÓN

El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una afección cutánea exclusiva de la infancia que se caracteriza por la presencia de un nódulo firme, duro-elástico, eritematoso o violáceo, indoloro y frío al tacto, localizado, generalmente, en las mejillas.¹

La patogénesis no se conoce. Se sugieren diferentes etiologías. La más reciente propone una posible asociación con la rosácea infantil;² otras, como la reacción a una picadura o a un trauma leve y la respuesta granulomatosa a remanentes embriológicos desconocidos, también se encuentran entre las posibles causas.³

A continuación, se presenta el caso clínico de un paciente con diagnóstico clínico de GAFI, con buena respuesta al tratamiento con metronidazol por vía oral.

CASO CLÍNICO

Varón de 15 meses de vida, con antecedente personal patológico de orzuelos en el párpado inferior derecho, derivado del Servicio de Infectología por forunculosis en el rostro. Las lesiones habían aparecido dos meses atrás y eran asintomáticas. Había consultado previamente a diversos especialistas, por lo cual el niño había recibido tratamientos antibióticos, con persistencia de estas.

Al momento del examen físico, presentaba un nódulo eritematovioláceo de 1,5 cm, duro-elástico ante la palpación en la sien izquierda y otros más pequeños en ambas mejillas y en el párpado superior derecho, asintomáticos (Figura 1). El paciente presentaba buen estado general, se encontraba afebril, y, en el resto del examen físico, no se observaron otras lesiones ni adenomegalias.

Figura 1: Nódulo eritematovioláceo en la sien izquierda, compatible con granuloma aséptico facial idiopático

Se solicitó una ecografía de partes blandas, que mostró una lesión nodular circunscrita hipoecogénica de 10 x 8 x 4 mm a nivel dérmico.

Con sospecha de GAFI, se inició un tratamiento empírico con metronidazol a razón de 20 mg/kg/día por 2 meses. Además, se solicitó una interconsulta con el Servicio de Oftalmología para descartar rosácea ocular. El examen oftalmológico estuvo dentro de los parámetros normales.

El paciente presentó la resolución completa de las lesiones a las ocho semanas de tratamiento (Figura 2) y, a los seis meses de la remisión, presentó nuevos nódulos eritematovioláceos de menor tamaño en ambas mejillas, que respondieron al tratamiento con metronidazol tópico.

Figura 2: Resolución de la lesión a las ocho semanas de tratamiento

COMENTARIOS

El GAFI fue descrito por primera vez en 1999, en Francia, como pyodermite froide du visage, que significaba "absceso frío", y renombrado por Roul en 2001.³ Esta dermatosis es exclusiva de la infancia; aparece entre los 8 meses y los trece años.

Se caracteriza por nódulos faciales eritematovioláceos, indoloros, duro-elásticos al tacto. Por lo general, único o en número menor de tres y se localiza en las mejillas, en un triángulo delimitado por el límite externo de la órbita, la comisura labial y el lóbulo de la oreja.^4,5 Suele confundirse con abscesos infecciosos, por lo que los pacientes son tratados erróneamente con antibióticos, sin respuesta, como en nuestros dos pacientes.

La patogenia todavía no es del todo clara. Se han nombrado diferentes teorías, como una picadura o un trauma mínimo y la retención de remanentes embrionarios, y, como en la mayoría de los casos, existe compromiso ocular en forma de orzuelos o chalación y, al haber excelente mejoría con el metronidazol por vía oral, se sugiere que el GAFI constituiría un tipo de rosácea infantil.⁶ Otros autores lo consideran como un tipo de rosácea granulomatosa.⁷

En un estudio multicéntrico francés en 38 pacientes con diagnóstico de GAFI, se demostró que un 42 % asociaron desde el inicio o desarrollaron criterios de rosácea. Además, un 75 % de estos tuvieron diagnóstico de rosácea ocular. Los autores concluyeron, así, que los niños con GAFI tenían un alto riesgo de desarrollar rosácea, sobre todo, a nivel ocular, y que debían ser evaluados por un oftalmólogo una vez al año.⁸

En los casos presentados, la historia previa de chalación y orzuelos avala la hipótesis de que la rosácea y el GAFI pueden tener una relación.

El diagnóstico de GAFI es clínico, aunque pruebas complementarias, como la ecografía y la biopsia cutánea, pueden sugerirlo o confirmarlo.¹ Se ha propuesto como criterio clínico de diagnóstico la presencia de uno o más nódulos asintomáticos y asépticos, localizados en las mejillas, de, al menos, un mes de evolución y que se resuelven espontáneamente en varios meses.⁹

El examen ecográfico revela una lesión dérmica bien demarcada, sólida e hipoecogénica, sin depósitos de calcio.¹

La biopsia no es necesaria teniendo en cuenta el diagnóstico clínico, la localización anatómica, la naturaleza benigna del cuadro y la edad de los pacientes, pero, cuando es realizada, la histología observa un granuloma inflamatorio en la dermis superficial y profunda, bien delimitado, con linfocitos, histiocitos y neutrófilos, así como células gigantes multinucleadas entremezcladas.

Los exámenes directos, los cultivos y las tinciones especiales son negativos, a menos que se trate de una sobreinfección agregada. El aumento brusco de tamaño y la aparición de dolor se han relacionado con esto.^1,2

Entre los diagnósticos diferenciales para tener en cuenta, se encuentran tumores benignos, como pilomatrixoma o quistes epidérmicos, procesos infecciosos (piodermitis, leishmaniasis cutánea, tiña, esporotricosis), malformaciones vasculares o tumores (hemangiomas, granulomas piógenos) y acné nódulo-quístico.^4,5

El GAFI tiende a persistir durante una media de un año, con resolución espontánea, sin dejar cicatrices significativas y sin recidivar.¹ Por este motivo, la conducta terapéutica expectante puede considerarse como una opción adecuada. No se ha demostrado eficacia con los tratamientos tópicos habituales utilizados para la rosácea. En la experiencia, se evidenciaron resultados excelentes con regímenes por vía oral de claritromicina (15 mg/kg, dos veces al día) o metronidazol (20 mg/kg/día).^1,9

En conclusión, se presenta el caso de un paciente con diagnóstico clínico de GAFI en el que la edad, la asociación con el compromiso ocular, la presentación clínica y la falta de respuesta a los antibióticos orientaron al diagnóstico, lo que evitó la realización de procedimientos invasivos, como la biopsia cutánea.

Se destaca la relación con la rosácea ocular, por lo que se sugiere el control oftalmológico y dermatológico anual.

En cuanto al tratamiento, la conducta expectante puede ser considerada como opción, pero sería recomendable el uso de claritromicina o metronidazol por vía oral para acelerar la resolución.

REFERENCIAS

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7. Satta R, Montesu MA, Biondi G, Lissia A. Idiopathic facial aseptic granuloma: case report and literature review. Int J Dermatol. 2016; 55(12):1381-7.         [ Links ]

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