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Archivos argentinos de pediatría

versión impresa ISSN 0325-0075versión On-line ISSN 1668-3501

Arch. argent. pediatr. vol.117 no.4 Buenos Aires ago. 2019

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2019.e393 

PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2019.e393

Anillos vasculares. Serie de 28 pacientes atendidos en un Servicio de Endoscopía Respiratoria Pediátrica

Vascular rings. Series of 28 patients of a Pediatrie Respiratory Endoscopy Department

 

Dr. Lucas Bordinoa, Dr. Fabricio Penidaa, Dra. María L. Scatolinioa, Dr. Alejandro Cocciagliaa, Dr. Hugo A. Bottoa y Dr. Hugo A. Rodrígueza

a. Endoscopia Respiratoria del Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia: Dr. Lucas Bordino: lucasbordino2012@gmail.com

Finaneiamiento: Ninguno.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 6-5-2018
Aceptado: 31-1-2019

 


RESUMEN

Los anillos vasculares tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo o incompleto. La sintomatología suele iniciarse en los primeros meses de vida con estridor bifásico o espiratorio que aumenta con el llanto y la alimentación, tos traqueal de tonalidad metálica, infecciones respiratorias recurrentes, episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal, y dificultad en la alimentación. Se realizó un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de anillo vascular que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.

Palabras clave: Anillo vascular; Arteria innominada; Arco aórtico doble; Sling de la arteria pulmonar; Arteria subclavia aberrante.

ABSTRACT

Vascular rings account for 1 % of the congenital cardiovascular diseases. They constitute an embryological malformation in which the aortic arch, its branches, or the pulmonary arteries cause pressure on the trachea and/or oesophagus. Anatomically, they are divided into two groups -complete or incomplete- depending on how they surround the trachea and/or the oesophagus. Symptom onset is usually in the first months of life with biphasic or expiratory stridor that increases with crying and feeding, a metallic tracheal cough, recurrent respiratory infections, episodes of apnea and cyanosis, wheezing, cervical hyperextension, sternal and intercostal retraction, and feeding difficulties.
A retrospective analysis of 28 patients with vascular rings seen at the Department of Respiratory Endoscopy at Garrahan Paediatric Hospital between January 2015 and September 2017 is presented.

Key words: Vascular rings; Innominate artery; Double aortic arch; Pulmonary artery sling; Aberrant subclavian artery.


 

INTRODUCCIÓN

Los anillos vasculares (AV) tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo (completamente circundante) e incompleto (parcialmente circundante).1,2

Son más frecuentes en los varones y, en general, corresponden a anomalías aisladas.3 Más del 95 % de las malformaciones vasculares pertenecen a uno de los siguientes: doble arco aórtico (DAA), arco aórtico derecho-ligamento izquierdo, compresión por arteria innominada, subclavia aberrante y sling de la arteria pulmonar.4 Solo los dos primeros forman anillos completos.

Los hallazgos clínicos que surgen en asociación con el AV varían de acuerdo con su ubicación y con el grado de compresión que causa en el tracto respiratorio.

El objetivo de este estudio fue realizar un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de AV que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017, en los que se diagnosticó AV.

La identificación de los casos se logró mediante la búsqueda de registros en la historia clínica informatizada de nuestro Hospital. Se utilizaron las siguientes palabras clave: AV, sling de la arteria pulmonar, arteria subclavia aberrante, DAA y arteria innominada. Los datos demográficos, la información clínica, los estudios complementarios y los tratamientos empleados se obtuvieron mediante la revisión retrospectiva de las historias clínicas.

Este estudio contó con la aprobación del Comité de Ética de nuestro Hospital y los datos fueron anonimizados. Los pacientes firmaron el consentimiento informado.

El análisis estadístico se llevó a cabo con el programa SPSS para Windows, versión 20.0 (SPSS, Inc. Illinois, EE. UU.). Las variables cuantitativas dentro del estudio se expresaron como media ± desviación típica, y los resultados, como total más porcentaje.

RESULTADOS

Un total de 28 pacientes fueron incluidos, 16 (el 57 %) masculinos y 12 (el 43 %) femeninos (ratio M/F = 1,33), con una edad promedio al momento del diagnóstico de 33 meses (± 13,8 meses; min.: 1 mes/máx.: 168 meses). En cuanto al tipo de AV, 14 fueron arteria innominada de nacimiento tardío; 8, DAA; 4, subclavia aberrante, y 2, sling de la arteria pulmonar (Tabla 1).

Tabla 1. Características de los pacientes (N: 28)

Respecto a las comorbilidades, 14 presentaron patologías sistémicas asociadas. Además, 5/28 pacientes (el 17,85 %) presentaron malformaciones asociadas en la vía aérea.

Con respecto a la sintomatologia, solo un paciente se presentó como hallazgo asintomático (tenia sindrome de Larsen, con estertor posquirúrgico). Siete pacientes se presentaron con dificultad respiratoria, de los cuales 4 requirieron asistencia respiratoria mecánica en el período neonatal. Además, 6 niños tenían disfagia, 4 tenían comorbilidades asociadas (1 con hidrocefalia congénita asociada a DAA, 2 con encefalopatia crónica no evolutiva y 1 con fístula traqueoesofágica asociada a arteria innominada) y 2 eran por lo demás sanos (1 con subclavia aberrante y 1 con DAA).

En relación con los métodos diagnósticos, todos los pacientes se realizaron angio-tomografia computada (TC); 23, endoscopia, y 10, esofagograma. En 13 pacientes, el primer estudio fue la angio-TC; en 12, la endoscopia y, en 3, el esofagograma.

En cuanto a la terapéutica, 12 requirieron cirugia correctora cardiovascular, con una edad promedio de 30,5 meses (+- 18 meses; min.: 1 mes/máx.: 169 meses). Entre ellos, en uno se realizó traqueotomia a los 2 meses de vida y, posteriormente, a los 19 meses, se operó del AV, y otro, traqueotomia luego de la cirugia de DAA por la persistencia de la sintomatologia.

Solo en 4 pacientes se realizó endoscopia de control posoperatorio. De estos, los dos pacientes traqueostomizados y otros dos que presentaban fallas de extubación previas a la cirugia de corrección; uno de estos requirió una nueva intervención (aortopexia) por persistir con ventilación no invasiva luego de la primera cirugia cardiovascular.

DISCUSIÓN

En la bibliografía, se encuentran publicaciones y serie de casos de grupos de cirugía pediátrica y cirugía cardiovascular pediátrica, pero no existen artículos que analicen tanto los anillos completos como incompletos.

Los AV son el resultado del desarrollo anormal de los arcos aórticos fetales.5-7

El AV completo más común es el DAA (casi el 70 % de los anillos completos) y es el que provoca las compresiones traqueales más graves en el recién nacido.3 Se forma a partir de la bifurcación de la aorta ascendente en dos arcos que rodean la tráquea y el esófago, y confluyen en la aorta descendente. La arteria innominada de nacimiento tardío es la causa de compresión traqueal de origen vascular más frecuente. Suele presentarse solo con tos traqueal; por lo tanto, su prevalencia no está correctamente establecida. Se estima que el 3 % de la población puede presentarla.8

La clínica puede iniciarse durante las primeras semanas de vida.3 Si bien la incidencia de esta patología es baja, constituye una causa importante de obstrucción congénita de la gran vía aérea en los niños, por lo que debe pensarse en ella, principalmente, frente a tres situaciones: tos traqueal crónica o estridor bifásico persistente que aumenta con el llanto y la alimentación, síndrome bronquiolítico que no responde al tratamiento broncodilatador y fallas en la extubación. Además, puede presentarse con episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal y dificultad en la alimentación, principalmente, con la ingesta de sólidos cuando existe compresión esofágica y dificultad para succionar cuando la compresión traqueal es significativa.9

No hay métodos de imagen gold standard para el diagnóstico de AV. La investigación inicial en los niños con sospecha de AV debe incluir un esofagograma con bario que muestra las muescas esofágicas (Figura 1). Presenta un rendimiento elevado (> 95 %), aunque, para la arteria innominada de nacimiento tardío, que solo presenta compresión traqueal anterior, el esofagograma no muestra alteraciones.


Figura 1. Esofagograma de una niña de 3 años con impronta de subclavia aberrante (flecha roja)

En la radiografía de cuello de perfil, se puede observar la disminución del calibre traqueal a nivel torácico. La radiografía de tórax simple posee un valor relativo, aunque, en ocasiones, se puede observar una lateralización anormal de la tráquea.3

La laringotraqueobroncoscopía (Figura 2) permite documentar la compresión pulsátil de la vía aérea y descartar otras causas obstructivas con estridor (laringomalacia, parálisis cordal, angioma subglótico, traqueomalacia).10,11 Este estudio puede asociarse con la broncografía (Figura 3).


Figura 2. Endoscopía de un niño de 2 meses con doble arco aórtico


Figura 3. Broncografía de un nino de 2 meses con microtráquea (flecha roja)

La endoscopía virtual se presenta como una alternativa, pero es una exploración estática que tiene limitaciones en la evaluación de la obstrucción dinámica. Además,

puede dar lugar a artificios debido a la retención de moco distal a la obstrucción y no provee información sobre la calidad de la mucosa traqueal.11

Los exámenes complementarios que confirman el diagnóstico son la angio-TC o la angio-resonancia magnética (RM). A diferencia de la angiografía, son menos invasivos3-5 y permiten el diagnóstico diferencial con otras causas de compresión traqueal extrínseca: tumores del mediastino, quistes broncogénicos, hemangiomas, entre otros9 (Figura 4 y 5).


Figura 4. Angio-tomografía computada de una niña de 2 años con subclavia aberrante (flecha roja)


Figura 5. Angio-tomografía computada de una nina de 2 meses con doble arco aórtico (flechas rojas)

La combinación de evaluación endoscópica y angio-TC resultó ser una estrategia diagnóstica eficaz en nuestros pacientes.

El tratamiento quirúrgico está indicado en quienes presentan sintomatología evidente (episodios de apneas y cianosis, mal progreso de peso, neumonías repetidas), en los rebeldes al tratamiento conservador con compresión de la vía aérea mayor del 50 % y ante la imposibilidad de extubación.9 La corrección quirúrgica es eficaz y el riesgo de mortalidad de la intervención es mínimo, aproximadamente, del 1 %. El objetivo de la cirugía es permitirle al paciente lograr una buena calidad de vida. En algunos casos, los síntomas respiratorios pueden continuar durante un tiempo prolongado después de la corrección quirúrgica, debido a la traqueomalacia localizada secundaria a una compresión prolongada.12

La mayoría de los pacientes con compresión por arteria innominada mejoran de manera espontánea entre los 12 y los 24 meses de edad. Si es necesario el tratamiento quirúrgico, la técnica de elección es la aortopexia (o arteriopexia innominada), que consiste en la fijación de la cara anterior del cayado aórtico (o arteria innominada) a la pared posterior del esternón.

En el caso del DAA, la cirugía consiste en la sección del arco aórtico menor y, en el sling de la arteria pulmonar, corresponde situar la arteria pulmonar izquierda por delante de la tráquea y resolver la estenosis traqueal congénita, si existe. Un 50-65 % de los niños con sling de la arteria pulmonar presentan asociado un segmento de anillos traqueales completos, como nuestros pacientes, y la lesión más importante, a menudo, es la obstrucción intrínseca.13

En los niños con AV, el compromiso de la vía aérea es por compresión directa externa y por el desarrollo subsecuente de malacia.9 En todos los casos, cuando la compresión puede ser eliminada, es frecuente que la sintomatología de traqueomalacia, por lo general, mínima, persista una vez retirado el obstáculo y se atenúe progresivamente. Una sintomatología posoperatoria de traqueomalacia grave debe llevar a realizar una reevaluación endoscópica de la vía aérea.

La traqueostomía no es un procedimiento que se realice de rutina en este tipo de pacientes y, en nuestra serie, estuvo relacionada con un paciente que presentó patología laríngea asociada y otro con traqueomalacia residual grave.

REFERENCIAS

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