GENERALIDADES

La obstrucción laríngea requiere el reconocimiento temprano y la actuación inmediata, ya que puede causar asfixia y producir la muerte, o dejar secuelas neurológicas permanentes. El manejo del niño con obstrucción de la vía aérea incluye identificar la gravedad de la dificultad respiratoria, localizar el nivel de la obstrucción, definir la etiología y evaluar las alternativas terapéuticas.

La apariencia clínica del niño es el indicador más confiable de la gravedad.^1,2

Toda obstrucción parcial de la vía aérea se manifiesta con estridor. El estridor es un ruido ocasionado por el pasaje de aire en forma turbulenta a través de una vía aérea con calibre disminuido, y será diferente según la localización de la obstrucción.^3,4 El estridor es inspiratorio cuando la obstrucción es a nivel supraglótico o glótico, y es bifásico (inspiratorio y espiratorio) cuando la obstrucción es fija a nivel subglótico.⁴ El estridor espiratorio indica obstrucción a nivel intratorácico.² El volumen del estridor no se correlaciona con la gravedad de la obstrucción.

El diagnóstico diferencial es amplio. El crup viral es la causa más frecuente de estridor agudo mientras que la laringomalacia es la principal causa de estridor crónico.^3,5

El diagnóstico es casi siempre clínico.⁵ La edad al inicio de los síntomas, las características del estridor y los antecedentes orientan al diagnóstico con un alto grado de precisión.^2,4,5 Si el estridor es de curso inhabitual o se presenta con apneas, cianosis, dificultad para alimentarse, dificultad respiratoria y/o falla de medro, es necesaria una investigación adicional para el diagnóstico definitivo, siendo la endoscopia el método de elección en la mayoría de los casos.^3,4,6

La endoscopia con anestesia local (con fibra óptica flexible) permite visualizar la supraglotis y la movilidad de las cuerdas vocales. Si se sospecha patología por debajo de las cuerdas vocales, se realiza endoscopia con anestesia general (con instrumental rígido o flexible), ya que permite evaluar la laringe en su totalidad y la tráquea. La radiografía simple cervical de perfil es útil cuando la endoscopia no está disponible, en la evaluación de la patología subglótica y en algunos casos de duda diagnóstica (por ejemplo, epiglotitis y cuerpo extraño [CE] radiopaco).

El tratamiento puede ser médico, endoscópico o quirúrgico, según la naturaleza de la obstrucción.⁷ Muchas veces, las medidas de emergencia (por ejemplo, la administración de oxígeno humidificado, corticoides sistémicos y/o nebulizaciones con adrenalina) preceden al diagnóstico preciso. Si la dificultad respiratoria es grave y progresiva, la estabilización de la vía aérea tiene prioridad sobre cualquier otro procedimiento diagnóstico o terapéutico, ya sea mediante intubación o, si esta no es posible,

cricotiroidotomía o traqueotomía.¹

En los algoritmos propuestos, se mencionan las causas principales de obstrucción laríngea congénita y adquirida en el niño para ayudar al pediatra en la pronta evaluación, en el diagnóstico certero y en el tratamiento adecuado (Figuras 1y 2).

OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DE LA LARINGE

Laringomalacia

Es la anomalía laríngea congénita más común (60 %) y la causa más frecuente de estridor en menores de 6 meses.⁸ Se caracteriza por el colapso de las estructuras supraglóticas al momento de la inspiración. Es una afección que suele ser benigna y autolimitada.⁹ El signo característico es el estridor inspiratorio, de tonalidad alta, más intenso en decúbito supino, durante la alimentación y el llanto. Comienza aproximadamente al séptimo día de vida, se incrementa durante los primeros meses y desaparece entre los 12 y 18 meses. El llanto es normal. En menos del 10 % de los casos, se presenta con dificultad respiratoria grave, episodios de apneas y cianosis, trastornos en la deglución y retraso del crecimiento.⁸

Figura 1: Algoritmo para el manejo de la obstrucción laríngea congénita

El diagnóstico se confirma con una fibroscopia flexible bajo anestesia local, donde se observa epiglotis en forma de omega, aritenoides con mucosa redundante que prolapsa hacia la glotis y/o repliegues aritenoepiglóticos cortos (Figura 3 A).

Figura 2: Algoritmo para el manejo de la obstrucción laríngea adquirida

En la mayoría de los casos, la conducta es expectante, con control de peso y talla, y tratamiento del reflujo gastroesofágico (RGE) (presente en el 80 %). En las formas obstructivas graves con mal desarrollo pondoestatural, se indica la supraglotoplastia.

Parálisis de las cuerdas vocales

Es la segunda causa más común de estridor neonatal. La parálisis bilateral es generalmente congénita, y las cuerdas vocales están en posición de aducción. La causa principal es neurológica (p. ej., malformación de Arnold-Chiari, hidrocefalia), traumática (p. ej., parto distócico, tiroidectomía) o idiopática. El 60 % de las parálisis congénitas se recupera espontáneamente antes de los 2 años.⁶ Las formas adquiridas son generalmente unilaterales (Figura 4 E). Su origen es la lesión del nervio recurrente por cirugía cardíaca o esofágica, o trauma durante el parto.⁶

En la parálisis bilateral, el estridor es inspiratorio, de timbre agudo, se percibe desde el nacimiento y aumenta en intensidad a medida que el niño crece y con los esfuerzos, y disminuye durante el sueño. Puede asociarse a apneas y cianosis con el llanto. El timbre de la voz es normal. La parálisis unilateral se manifiesta con disfonía y trastornos deglutorios (aspiración), y, en los niños pequeños, con estridor ante los esfuerzos.

El diagnóstico se establece mediante fibroscopia flexible con el paciente despierto.

El tratamiento depende de los síntomas. El fracaso en la extubación, la dificultad respiratoria moderada a grave, las crisis de cianosis y las apneas son indicaciones de estabilizar la vía aérea. El manejo habitual era la traqueotomía. En la actualidad, se han desarrollado diferentes técnicas quirúrgicas y endoscópicas para evitar la morbilidad de la traqueotomía, entre ellas: la lateralización cordal por vía percutánea y la interposición de injerto de cartílago posterior por vía endoscópica o abierta.^10,11

Los niños con parálisis unilateral en general no requieren tratamiento; si presentan síndrome aspirativo, se indica espesamiento de los líquidos y terapia fonoaudiológica. En los niños grandes que no mejoran la voz o la deglución a pesar de la terapia de rehabilitación, se pueden realizar técnicas de medialización cordal.

Estenosis subglótica congénita

Es la disminución del calibre de la subglotis sin que se conozcan factores desencadenantes (intubación). La estenosis cartilaginosa por deformidad elíptica del cricoides es el tipo más frecuente.¹² Las manifestaciones clínicas se relacionan con el grado de estenosis. El síntoma principal es el estridor bifásico con mayor componente inspiratorio. Puede manifestarse con estridor leve al nacer o con sintomatología obstructiva grave. Si la obstrucción es total (estenosis grado IV o atresia laríngea), se puede presentar con diagnóstico prenatal de síndrome

La radiografía cervical en hiperextensión con técnica de partes blandas puede ser útil para demostrar el estrechamiento subglótico. El diagnóstico se confirma con una endoscopia rígida bajo anestesia general (Figura 3 B).

La conducta terapéutica variará desde la observación en grados leves hasta las cirugías complejas en estenosis graves (reconstrucción laringotraqueal o resección cricotraqueal). No se recomienda la dilatación endoscópica en las estenosis cartilaginosas.¹³

Quistes laríngeos

El quiste sacular es una dilatación con contenido mucoso del sáculo del ventrículo laríngeo (Figura 3 C). Se presenta con estridor inspiratorio que puede estar presente desde el nacimiento. A medida que aumenta el tamaño del quiste, el estridor se puede acrecentar y asociar a cambios en la voz (llanto ronco o apagado), episodios de cianosis y dificultad en la alimentación.¹³

El quiste ductal se origina de la obstrucción del conducto excretor de glándulas mucosas y se localiza principalmente en la vallécula. Puede generar síntomas similares al sacular, pero usualmente se presenta de forma más tardía con dificultad en la deglución.¹³

La laringoscopia directa y la aspiración con aguja del quiste pueden confirmar el diagnóstico y, ocasionalmente, obviar la necesidad de traqueotomía. La tomografía computada permite precisar su localización y tamaño. El tratamiento consiste en la remoción del quiste.^13,14

Se debe considerar la tiroides lingual en el diagnóstico diferencial de quiste en base de lengua, siendo fundamental evaluar la función tiroidea y solicitar gammagrafía.

Membrana laríngea

La mayoría son glóticas, ocupan la porción anterior de la laringe y con frecuencia presentan extensión subglótica. Los síntomas principales son el llanto disfónico o áfono, y el estridor (bifásico o inspiratorio) desde el nacimiento. Los síntomas de obstrucción de vía aérea se incrementan con la extensión de la membrana. Se puede asociar a anomalías cardiovasculares y cromosómicas, como la microdeleción del cromosoma 22q11.¹²

El diagnóstico es endoscópico (Figura 3 D). La radiografía de perfil cervical es de utilidad para determinar la extensión craneocaudal de la membrana.

El tratamiento de elección es la división endoscópica de la membrana con inserción transitoria de un separador entre las cuerdas (quilla) para evitar la recidiva de la lesión. La cirugía abierta está indicada si existe compromiso cartilaginoso.¹⁵

Hendidura laríngea

Consiste en la separación incompleta entre el esófago y la vía aérea. Los síntomas dependen de la longitud de la hendidura. Se caracteriza por estridor, infecciones respiratorias recurrentes y crisis de cianosis, tos y asfixia durante la alimentación. El llanto es débil debido al mal cierre de las cuerdas vocales. El estridor inspiratorio se debe al colapso de la supraglotis y de una estructura redundante a nivel del defecto del cierre que se llama hamartoma. Hay una alta prevalencia de anomalías asociadas, principalmente fístula traqueoesofágica, RGE y traqueomalacia.

El diagnóstico se confirma mediante laringotraqueobroncoscopia rígida (Figura 3E).

En los casos leves, el tratamiento consiste en espesamiento de los alimentos, rehabilitación de la deglución y control del RGE. Si la lesión es extensa o fracasa el manejo conservador, se debe realizar la corrección quirúrgica o endoscópica.^12,16

Hemangioma subglótico

Es un tumor vascular benigno que se localiza en el espacio subglótico, característicamente en la región posterolateral izquierda. Es más frecuente en el sexo femenino y puede asociarse a hemangiomas cutáneos (50 %). Se manifiesta a los 40 a 60 días de vida con estridor bifásico con predominio inspiratorio que aumenta durante el llanto, tos crupal y dificultad respiratoria. Los episodios de laringitis recurrentes y persistentes en un lactante menor de 6 meses deben hacer sospechar esta patología. Los síntomas se incrementan con el crecimiento del hemangioma durante el primer año de vida. El hemangioma tiende a involucionar espontáneamente a partir del año de vida.

La laringoscopia directa bajo anestesia general permite visualizar la masa roja o azulada, lisa, firme pero compresible, por debajo de las cuerdas vocales (Figura 3 F).

El tratamiento de elección es el propranolol (1 a 3 mg/kg/día).¹⁷

OBSTRUCCIÓN ADQUIRIDA DE LA LARINGE

Crup (laringitis subglótica) y epiglotitis

El crup es la causa principal de estridor agudo en niños de 6 meses a 3 años.¹ La epiglotitis es infrecuente debido a que la vacuna contra Haemophilus influenzae tipo b se administra de forma rutinaria a todos los niños.^2,7 Se describen en la Tabla 1.^1,4

Cuerpo extraño laríngeo

La presencia de un cuerpo extraño en la laringe constituye una emergencia médica. En todo niño

con estridor y/o dificultad respiratoria de inicio brusco, que estaba jugando o comiendo, se debe pensar en la posibilidad de un CE laríngeo. También frente a laringitis que comienza en forma no habitual y que no mejora con el tratamiento usual. Si la obstrucción es completa, provocará disnea, cianosis e incluso paro respiratorio seguido de muerte. Si la obstrucción es parcial, producirá estridor, disfonía, tos crupal y disnea.

El factor más importante para el diagnóstico es la presencia de historia de asfixia. La radiografía cervical puede ayudar a confirmar la aspiración, pero no debe ser utilizada para excluirla, ya que la mayoría de los CE en vía aérea son radiotransparentes. La sospecha de aspiración es indicación de endoscopia (Figura 4 A).

En casos de obstrucción grave, se debe solicitar ayuda y realizar las maniobras de desobstrucción de la vía aérea (golpes dorsales y compresiones torácicas en niños menores de 1 año, y golpes dorsales y maniobra de Heimlich en niños mayores de 1 año). Cuando la obstrucción es incompleta, no se deben intentar maniobras de extracción, ya que pueden, sin intención, obstruir completamente la vía aérea. El paciente debe ser llevado inmediatamente a una institución que tenga el equipamiento y personal apropiado para manejar el problema. La laringoscopia directa bajo anestesia general (sin relajación muscular) es el método más rápido y efectivo de diagnóstico y tratamiento.¹⁸

Laringitis por reflujo

Es una de las manifestaciones extra digestivas del RGE que se produce por el flujo retrógrado del contenido gástrico o duodenal hacia la laringe y la faringe, lo que puede ocasionar obstrucción recurrente o crónica de la vía respiratoria. Los detalles se describen en la Tabla 2.^19,20 (Figura 4 B).

Papilomatosis laríngea

Es el tumor laríngeo benigno más común en los niños. Su evolución es impredecible, con tendencia a la recurrencia y a la diseminación extralaríngea. Existe, además, el riesgo de transformación maligna. Se presenta en la Tabla 1(Figura 4 C).^21,22

Estenosis subglótica adquirida

Más del 90 % de las estenosis subglóticas son adquiridas, siendo la intubación la causa principal. Debe pensarse en esta patología en todo niño con antecedentes de intubación o instrumentación de la vía aérea que presenta signos de dificultad respiratoria. Se considera que más allá de 4 semanas de intubación el riesgo de estenosis se incrementa por la sobreinfección, pero el daño es posible incluso dentro de las 48 horas. Puede manifestarse con fracaso en la extubación o con la necesidad de reintubar con un tubo endotraqueal más pequeño. En otros pacientes, la sintomatología de obstrucción respiratoria alta se inicia días después de haber sido extubados (dentro de los 21 días) conforme progresa la fibrosis. Los síntomas principales son la disnea, el estridor bifásico, el tiraje y el llanto débil.

El diagnóstico se confirma mediante endoscopia bajo anestesia general (Figura 4D).

El tratamiento depende de la gravedad de la obstrucción de la luz subglótica. Las estenosis leves generalmente se manejan sin cirugía; las graves, con métodos endoscópicos, traqueotomía o cirugía. La dilatación no se recomienda cuando hay compromiso cartilaginoso.^23-25

CONCLUSIONES

El manejo inicial de la obstrucción laríngea depende del grado de dificultad respiratoria y de la sospecha diagnóstica.

Los algoritmos que presentamos aportan un ordenamiento sencillo, que pensamos que será de utilidad para guiar al pediatra en el manejo de la obstrucción laríngea, que incluye una gran cantidad de patologías que se deberán considerar al momento de establecer el diagnóstico diferencial. Estos algoritmos podrán ser adaptados a las condiciones de cada institución de acuerdo con los recursos disponibles y la presencia de personal con experiencia.