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Salud(i)Ciencia

Print version ISSN 1667-8682On-line version ISSN 1667-8990

Salud(i)Ciencia vol.23 no.4 Ciudad autonoma de Buenos Aires Apr. 2019

 

CASOS CLÍNICOS

Paquimeningitis hipertrófica posinfecciosa: presentación de caso clínico

Post-infection hypertrophic pachymeningitis: a clinical case report

 

Fernando Ricardo Racca Velásquez,1 Wilson Manjarrez Coello,1 José Sabalza Castilla,1 Fernando Andrés García,1 Marcela Barón Salgado,1 Vidal Tumiri Lezcano,1 Álvaro Ramírez Toncel,1 Damián Gonzalo Rutolo,1

1 Clínica Privada Independencia, Vicente López, Argentina

Los autores no manifiestan conflictos de interés.

Recibido: 07-01-2019
Aceptado: 30-03-2019

 

Introducción

La paquimeningitis hipertrófica (PH) es una enfermedad de muy baja frecuencia que cursa con un proceso inflamatorio y, posteriormente, fibrosante, que origina un engrosamiento de distinta magnitud de la duramadre.

Se han descrito como causas sífilis, tuberculosis, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), enfermedad de Lyme, micosis, linfoma, meningioma, carcinomatosis meníngea, granulomatosis de Wegener, artritis reumatoidea, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, síndrome de Sjögren, arteritis de la temporal, fibroesclerosis multifocal, hipotensión endocraneana y mucopolisacaridosis, entre otras. Para arribar al diagnóstico de certeza son necesarios los estudios de sangre, de líquido cefalorraquídeo y por imágenes, y muchas veces se hace por exclusión. Cuando no se arriba a un diagnóstico etiológico se la describe como paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI).1-6 La presentación clínica suele ser variada, dependiendo fundamentalmente de las estructuras neurológicas comprometidas por la fibrosis de la duramadre. El tratamiento debe ser el de la enfermedad de base, en caso de diagnosticarse, y en el caso de la PHI, la primera línea de tratamiento son los corticoides administrados por vía intravenosa y en dosis altas, habiéndose descrito también como de utilidad los inmunosupresores; se han comunicado casos de cirugía descompresiva con buenos resultados.

 

Caso clínico

Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 20 años, sin antecedentes patológicos relevantes, que comenzó su cuadro con un proceso infeccioso odontológico, por lo que se automedicó con claritromicina; a las 48 horas presentó un episodio de convulsiones en la vía pública, por lo que fue trasladado a un centro asistencial donde se inició tratamiento con anticomiciales y ampicilina/sulbactam, abandonando a las 48 horas dicha institución sin el alta médica. A las 48 horas siguientes de su egreso sanatorial reingresó por cefalea, fiebre y vómitos; se le efectuó tomografía axial computarizada (TAC) de cerebro sin contraste, la que no mostró imágenes causantes del cuadro, y punción lumbar (PL) que se informó como compatible con meningitis infecciosa (no se remitieron estudios complementarios), con lo que se inició tratamiento con ceftriaxona (4 g/día), aciclovir (2 g/día) y dexametasona (32 mg/día), luego de lo cual se derivó a nuestro servicio.

A su ingresó en la unidad de cuidados intensivos se presentó estuporoso, con episodios de excitación psicomotriz, con buena mecánica ventilatoria, sin compromiso hemodinámico, leve paresia facial derecha, parálisis del nervio motor ocular externo derecho, disminución de la agudeza visual con predominio derecho, movimientos incoordinados de los cuatro miembros, signos de Kernig y Brudzinzki positivos, signo de Babinski positivo bilateral, hiperreflexia y episodios espontáneos de rigidez de los cuatro miembros, acentuados a la estimulación. Entre los estudios por imágenes se efectuó radiografía de tórax, sin afección aguda, y TAC de cerebro, sin que se manifestara enfermedad alguna. La analítica de sangre informó leucocitosis con predominio linfocitario, serología para VIH no reactivo, venereal disease research laboratory (VDRL) no reactivo y PL con leucorraquia con predominio linfocitario, continuándose con el mismo tratamiento iniciado en el centro derivante. No se obtuvo aislamiento bacteriano en sangre ni en líquido cefalorraquídeo (LCR), con serología negativa en LCR para enterovirus y herpesvirus, lo que se interpretó como "meningitis decapitada o parcialmente tratada".

A los siete días del inicio de los síntomas del paciente se efectuó nueva TAC de cerebro, sin contraste, que informó la presencia de signos moderados de edema difuso, más pronunciado en la región frontal.

El décimo día de evolución se efectuó resonancia magnética nuclear (RMN) de encéfalo, la cual mostró hiperintensidad de la señal espontánea en secuencia de recuperación de inversión atenuada de fluido (FLAIR) de múltiples espacios subaracnoideos corticales bihemisféricos, asociada con engrosamiento paquimeníngeo; se vio realce leptomeníngeo y paquimeníngeo en ambas convexidades en las adquisiciones con contraste, compatible con proceso inflamatorio.

 

 

Se efectuó TAC de tórax, abdomen y pelvis con contraste, sin que se encontrara enfermedad alguna.

Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa 1 g/día durante tres días, continuándose con prednisona 1 mg/kg/día por vía enteral.

Se solicitaron anticuerpos antinucleares, anti-Sm, IgG, IgM, ANCAc y ANCAp, con resultado negativo; fracción 3 del complemento de 168 (rango normal: 105-140 mg/dl); fracción 4 del complemento y complemento total (CH50) dentro de los valores normales.

El electroencefalograma (EEG) mostró moderada desorganización generalizada de la actividad bioeléctrica cortical, ausencia de elementos focales y paroxismales.

El décimo sexto día se efectuaron potenciales evocados auditivos que mostraron ondas con buena morfología y reproducibilidad, y potenciales evocados somatosensitivos que informaron ausencia de onda N20, con buena reproducibilidad y morfología. La latencia de la onda N20 se encontró dentro de los valores normales.

Se repitió EEG el día 17 de evolución, sin cambios significativos con respecto al estudio previo.

El paciente evolucionó sin cambios relevantes desde el punto de vista clínico, y presentó normalización de la analítica hematológica y del LCR.

A partir del día 21 de ingreso a nuestro servicio el paciente empezó a mostrar signos de mejoría progresiva del estado neurológico, se encontraba más conectado con el medio y respondía a algunas preguntas simples con coherencia.

El vigésimo tercer día se efectuó nueva RMN de encéfalo que mostró persistencia de hiperintensidad de señal espontánea en FLAIR de múltiples espacios subaracnoideos corticales bihemisféricos, asociada con acentuación del realce leptomeníngeo en las adquisiciones con contraste intravenoso. No se puso de manifiesto el engrosamiento y el realce paquimeníngeo de ambas convexidades halladas en el estudio previo.

El cuadragésimo día de evolución el paciente se encontraba lúcido, deambulaba sin ayuda, con leve paresia facial derecha y amnesia de lo ocurrido.

 

Discusión

La PH es una enfermedad poco frecuente que cursa con un proceso inflamatorio fibrosante que origina un engrosamiento de la duramadre, lo cual ocasiona un déficit neurológico progresivo dependiente de la compresión de las estructuras neurológicas comprometidas.

Se han descrito como causas sífilis, tuberculosis, infección por VIH, enfermedad de Lyme, micosis, linfoma, meningioma, carcinomatosis meníngea, granulomatosis de Wegener, artritis reumatoidea, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, síndrome de Sjögren, arteritis de la temporal, fibroesclerosis multifocal, hipotensión endocraneana y mucopolisacaridosis, entre otras; muchas veces el diagnóstico es por exclusión, y cuando no se arriba a un diagnóstico etiológico se la describe como PHI.

Según la región comprometida se han descrito tres formas de presentación: craneal, espinal y craneoespinal.

La craneal es la forma de presentación más frecuente, representa aproximadamente el 79% de los casos,1 y fueron Naffzinger y Stern quienes, en 1949, describieron el primer caso.7 Esta forma se presenta generalmente después de la quinta década de vida, con ligero predominio en el sexo masculino.8,9 Se describen como síntomas más frecuentes de esta presentación la cefalea, la disminución de la agudeza visual que puede progresar hasta la ceguera, la diplopía y el posible compromiso de todos los pares craneanos como manifestación de la topografía afectada. Si hay mayor compromiso de la fisura orbitaria superior y del seno cavernoso, habrá mayor manifestación del motor ocular común, el patético y el motor ocular externo, mientras que si las zonas más afectadas son la petrosa y la temporal, los pares craneanos más comprometidos serán el trigémino, el facial, el auditivo, el glosofaríngeo y el neumogástrico; otros síntomas suelen ser ataxia, convulsiones, trastornos cerebelosos y pérdida de la conciencia;9-18 se ha descrito también diabetes insípida como secundaria a la afección del eje hipotálamo-hipofisiario.9

Charcot y Joffroyen, en 1869, fueron quienes hicieron la primera descripción de PH espinal;7 esta forma de presentación compromete con mayor frecuencia las regiones cervical y torácica, y suele presentarse como dolor radicular intermitente o continuo, con pérdida de fuerza y atrofia muscular o parálisis espástica, con pérdida del control de esfínteres o sin ella.19,20

La forma craneoespinal es sumamente rara y los principales síntomas y signos son la parálisis de los nervios craneales, la radiculopatía cervical o mielopatía y los signos de aumento de la presión cerebral.21-23

El diagnóstico etiológico es fundamental y debe incluir análisis hematológicos de rutina y búsqueda de anticuerpos, estudio del LCR y de imágenes, que debe tener en cuenta no solo el sistema nervioso central.

En cuanto al LCR, puede ser normal; sin embargo, con mayor frecuencia suele presentarse hiperproteinorraquia e hipercelularidad con predominio linfocitario.

Los estudios por imágenes son fundamentales en el diagnóstico de esta entidad; en la TAC pueden observarse lesiones hiperdensas en la duramadre, acentuadas con los medios de contraste.8 En la RMN es característico T1 isodenso al tejido cerebral, y pueden observarse alteraciones estructurales de las cisternas de la base; T2 hiperintenso al tejido cerebral, y puede observarse edema adyacente secundario a congestión venosa, y en T1 con gadolinio, realce homogéneo mayor de 2 mm.8,9,17 Cuando el diagnóstico es incierto puede requerirse biopsia meníngea, en la que típicamente se presenta fibrosis de la duramadre y un infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas.

Con respecto al tratamiento, este debe ser, en primera instancia, el de la enfermedad de base cuando se arriba al diagnóstico. Se indican los corticoides como primera línea de tratamiento, iniciando con dosis altas por vía parenteral, para luego continuar con tratamiento oral; se ha descrito como segunda línea de tratamiento el metotrexato por vía oral24,25 y por vía intratecal. Park y colegas describen el caso de un paciente con paquimeningitis espinal recurrente que obtuvo buena respuesta al tratamiento con metotrexato por vía intratecal.26 Se describe también como tratamiento la administración de corticoides asociados con azatioprina27 o con rituximab.28 Asimismo, se han informado casos en los que se han obtenido resultados satisfactorios mediante la cirugía descompresiva.29,30

 

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