Variante poco frecuente de meningiomas: meningiomas quísticos

Mariano Rinaldi, Emilio Mezzano, Matías Berra, Ricardo Olocco, Heraldo Pares, Francisco Papalini

Servicio de Neurocirugia, Hospital Córdoba, Córdoba, Argentina

Correspondencia: rinaldimariano@gmail.com

Recibido: julio de 2008;
aceptado: agosto de 2008

ABSTRACT

Objective. To describe two (2) unusual cases of intracranial cystic meningioma whose diagnosis before surgery represents a great challenge.
Description. Case Nº 1: male, 43 years old with generalized seizure. Ct scan shows a right frontal cystic tumor. Case Nº 2: female, 44 years old, with behavioral disorder and right brachiocrural palsy. Ct scan shows a left frontal cystic tumor
Intervention. In both cases surgery was performed with total resection of the tumor and the diagnosis was cystic meningioma. Very good results were obtained after surgery.
Conclusion. Before surgery the diagnosis of cystic meningioma is seldom made. For this kind of cases, the treatment is, even now, a surgical procedure and in some cases radiotherapy.

Key words: Cystic meningioma; Diagnosis; IRM

INTRODUCCIÓN

Los meningiomas constituyen los tumores intracraneales benignos más frecuentes. Representan el 13,4% de los casos reportados por Cushing y Eisenhardt, el 20,6% de las series reportadas por Olivecrona et al y el 27,3% según la estadística de Zimmerman et al. Su incidencia general es de 2,3 por 100.000 habitantes de los cuales el 0,17 por 100.000 presentan comportamiento maligno^4,5,8.
Se presentan frecuentemente en la población adulta con una relación entre mujeres y hombres de 2 a 1. En el adulto el 90% de estos tumores tiene localización supratentorial, predominando en la convexidad cerebral (34%), en la región parasagital (22%), en las alas del esfenoides 17% y menos frecuentemente en la tienda del cerebelo (4%) y ventrículos laterales (5%)^5,7,9.
En relación a los cambios quísticos asociados a este tipo de tumores puede decirse que su presentación es infrecuente ya que los meningiomas suelen ser habitualmente sólidos, lo que dificulta la sospecha diagnostica preoperatoria cuando los cambios quísticos están presentes⁹ . Cushing y Eisenhardt reportaron 13 casos de meningiomas con componente quístico sobre un total de 313 pacientes portadores de meningiomas representando aproximadamente un 4,2%, lo cual pone en evidencia la infrecuente prevalencia de esta variedad tumoral^4,5,7,8.
Las series referidas a meningiomas quísticos presentan una incidencia que oscila aproximadamente entre el 1 al 4%, demostrándose en las mismas que las manifestaciones neurológicas habituales incluyen un deterioro neurológico progresivo que obedecería a un aumento de tamaño del componente quístico asociado así como del edema acompañante y/o también ocasionado por hemorragia intratumoral, oclusión vascular o hidrocefalia no comunicante^1,2,4,6-9.
Los quistes relacionados a meningiomas fueron divididos por Nauta y cols. En cuatro tipos^3,4,9:

• Quistes intratumorales centrales
• Quistes intratumorales periféricos
• Quistes peritumorales en el parénquima adyacente
• Quistes peritumorales entre el tumor y el parénquima adyacente (quistes extratumorales).

Por otro lado El-Fiki et al^4,6,9 utilizan un sistema de clasificación que relaciona la localización del quiste con su contenido y los clasifican de la siguiente manera:
Tipo A. Quiste con contenido similar al LCR, de ubicación extratumoral en más del 50% de los casos. Tienen escaso edema asociado. Se subdividen en A1 y A2. Cuando la aracnoides separa al quiste del tumor se denomina tipo A₁ y cuando ésta está ausente se denomina tipo A₂.
Tipo B. Quiste con cantidad variable de proteínas. Si son extratumorales y no presentan una pared tumoral definida se denominan tipo B₁ y cuando existe una pared definida con captación de contraste en la TAC, tipo B₂. El edema peritumoral en estos casos es moderado.
Tipo C. Quiste de ubicación intratumoral con contenido tipo secretorio y necrótico dentro del tumor. Habitualmente el edema peritumoral es moderado a severo.
Tipo D. Quistes mixtos que se originan a partir de la coalescencia de múltiples quistes intratumorales.

DESCRIPCIÓN

Se presentan 2 casos de meningiomas quísticos tratados en el servicio de Neurocirugía del Hospital Córdoba, los cuales debido a su escasa frecuencia y a sus particulares características imagenológicas representaron un verdadero desafío en el diagnóstico preoperatorio.

Caso 1

Paciente de sexo masculino de 43 años de edad sin antecedentes patológicos de relevancia cuyo motivo de consulta fue crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas en tres oportunidades de pocos minutos de duración y remisión espontánea. En el examen físico se encontró disminución de la excavación de la papila derecha, sin otras alteraciones en el examen neurológico.
El análisis tomográfico demostró la presencia de una imagen redondeada espontáneamente hipodensa en la región frontal derecha con realce homogéneo en anillo en la periferia así como una leve desviación de las estructuras de la línea media hacia el lado contralateral. En el análisis a través de IRM se observó una imagen espontáneamente hipointensa en el T1 con una zona hiperintensa periférica; las secuencias ponderadas en T2 y FLAIR mostraron una imagen hiperintensa de similares características.

Caso 2

Paciente de sexo femenino de 44 años de edad cuyo motivo de consulta se relacionó con cambios conductuales (desinhibición social) y debilidad en hemicuerpo derecho. Al examen neurológico se constató edema de papila bilateral y hemiparesia derecha 4/5.
En la TAC cerebral pudo constatarse una imagen redondeada hipodensa, de límites bien establecidos, localizada en lóbulo frontal izquierdo que realza con el contraste yodado en su periferia además de moderado efecto de masa y edema vasogenico perilesional que ocasionan desviación de las estructuras de la línea media hacia el lado contralateral. En la IRM se constató una imagen hipointensa en T1, hiperintensa en T2 e hipointensa en flair con hiperintensidad periférica en anillo.
Ambos pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente, realizándose en el caso 1 una exéresis grado I de Simpson y en el caso 2 una exéresis grado II de Simpson, cuyo estudio anatomopatológico demostró: en el caso 1 la presencia de un meningioma quístico variedad angiomatosa y en el caso 2 un meningioma quístico variedad meningotelial con componente secretor. En ambos se logró la remisión de los síntomas que motivaron la consulta estando los mismos asintomáticos hasta el día de la fecha.

DISCUSIÓN

Los meningiomas quísticos (1-4%) en la población adulta se presentan habitualmente entre los 35 y 60 años de edad, aunque son mas frecuentes en la población pediátrica (aprox.12,5%)^2,4,7. La relación entre mujeres y hombres es de 2:1, la edad de presentación en las mujeres suele ser mayor respecto a los hombres. El diagnóstico preoperatorio de esta variedad de meningioma constituye un hecho excepcional en la práctica médica ya que los cambios quísticos son infrecuentes en estas neoplasias y muy frecuentes en otras^2,4,5. Por ello son habitualmente confundidos con gliomas quísticos o gliomas con áreas de necrosis, metástasis, linfomas y abscesos intracraneales.
La IRM continua siendo la herramienta de elección en el diagnostico de los meningiomas quísticos, hecho demostrado por el creciente reporte de los mismos desde el advenimiento de estos métodos complementarios^2,3,8.
El realce en la IRM con gadolinio puede distinguir paredes quísticas ha permitido la demostración del componente quístico y del implante dural del tumor a la superficie ósea^2,4. La práctica de angiografía cerebral se propone como un método diagnóstico válido ya que la misma en ocasiones puede orientar el diagnóstico al demostrar irrigación del tumor por parte del sistema carotídeo externo4; de la misma forma una evaluación cuidadosa tanto de TAC como de IRM es de suma importancia para el diagnostico preoperatorio de este tipo de neoplasia.
El examen inmunohistoquímico con antígeno ki67 y el tipo de resección lograda continúan siendo de vital importancia en la determinación del índice de recurrencias, en la progresión de la lesión y en la planificación del tratamiento coadyuvante.

CONCLUSIÓN

Los meningiomas son neoplasias intracraneales frecuentes. Los cambios quísticos dificultan el diagnóstico preoperatorio confundiéndose con otras patologías intracraneales de mayor prevalencia.
El correcto diagnóstico preoperatorio requiere la fundada sospecha diagnóstica y un análisis imagenológico exhaustivo.
Los meningiomas quísticos constituyen un hallazgo infrecuente en la práctica neuroquirúrgica 1-4%. Varios signos imagenológicos orientan al diagnóstico, como la existencia de signo de la cola o implante dural, irrigación procedente de arteria carótida externa entre otros, siendo el examen de elección la resonancia magnética cerebral la cual suele poner de manifiesto en las secuencias ponderadas en T1 la presencia de una imagen hipointensa o isointensa que ante la administración de contraste paramagnético presenta refuerzo homogéneo en la periferia del tumor y del quiste. Las secuencias ponderadas en T2 demuestran una imagen hiperintensa en forma homogénea con hiperintensidad perilesional ocasionada por edema cerebral periférico.
En la mayoría de los casos reportados las paredes del quiste se encuentran formadas por tejido conectivo o por parénquima cerebral gliótico, aunque se ha informado la presencia de células neoplásicas.
De acuerdo a la relación espacial del quiste respecto a la porción sólida del tumor se han descrito varios sistemas de clasificación, siendo los más destacados los de Nauta et al y el de El-Fiki et al.
Habitualmente el 8% de los meningiomas quísticos presentan características de malignidad.
Desde el punto de vista quirúrgico debe intentarse la mejor resección de Simpson posible para evitar la recidiva tumoral y la coadyuvancia con radioterapia según el análisis inmunohistoquímico obtenido del antígeno ki67 y la histología del tumor^3,4,9.

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