ARTÍCULOS ORIGINALES

Nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas intracraneanos en la infancia

Julio C. Suárez, Juan C. Viano, Enrique J. Herrera, Bernardo Calvo, Carlos Altamirano, Enrique Romero, Martín Arneodo, Juan M. Ryan Rodríguez

Servicios de Neurociugía, Clínica Pediátrica, y Cirugía Pediátrica, Sanatorio Allende, Córdoba.

Correspondencia: totoralar@yahoo.com

Recibido: marzo de 2009;
aceptado: abril de 2009

RESUMEN

Objetivo. Presentar nuestra experiencia de 23 años en el manejo de los cavernomas intracraneanos en niños.
Material y método. Veintiún niños menores de 15 años fueron evaluados y analizados desde el punto de vista clínico, neurológico, epileptológico, neuropatológico, imagenológico y terapéutico.
Resultados. Hubo predominio del sexo masculino: 14 varones y 7 mujeres, con una edad media de 9.4 años (rango: 12 - 180 meses). Los síntomas más frecuentes fueron: convulsiones en 12, déficit neurológico progresivo en 4, y hemorragia en 3. El diagnóstico se hizo con tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (IRM), especialmente con la secuencia gradiente-echo. El tratamiento fue quirúrgico en la mayoría de los casos. Hubo un paciente que requirió un marcapaso frénico después de la cirugía por presentar síndrome de hipoventilación central.
Conclusión. La cirugía es el mejor tratamiento en los niños portadores de cavernomas cerebrales y en algunos casos es conveniente realizar también cirugía de la epilepsia, cuando la misma es médicamente intratable.

Palabras clave: Cavernomas intracraneanos; Epilepsia; Hemorragia intracraneal; Recurrencia; Parálisis diafragmática; Niños.

ABSTRACT

Objective. To present our experience in the management of child intracranial cavernous hemangioma during the last 23 years.
Material and Method. 21 children under the age of 15 have been analyzed and assessed from the following points of view: neurological, epileptical, neuropathological, neuroimaging and therapeutic.
Results. There was a predominance of male patients. 14 boys and 7 girls between 12 and 180 months old with a mean age of 9.4. The most frequent symptoms were: seizures in 12, progressive neurological deficits in 4 and hemorrhage in 3. The diagnosis was performed by CT and MRI Echo-gradient Sequence. One patient required a phrenic pacemaker after surgery due to central hypoventilation syndrome.
Conclusion. Up to date, surgery is the best treatment in children with cavernous hemangioma. When the epilepsy becomes intractable, epilepsy surgery is recommended.

Key words. Intracranial cavernous hemangioma; Seizure; Intracranial hemorrhage; Diaphragm pacers; Children.

INTRODUCCIÓN

En un estudio de 5.734 autopsias hubo una prevalencia de las malformaciones vasculares de 4,6% con 3% de angiomas venosos, 0,8% telangiectasias capilares, 0,5% malformaciones arteriovenosas (MAV) y 0,3% cavernomas (Cs),^1-3.
Los cavernomas en pediatría son frecuentes y muchas series publican hasta un 25% de casos en niños^1,2.
Los síntomas y signos más comunes de presentación clínica en los niños son: hemorragia, epilepsia, deficit neurológico progresivo, cefaleas e irritabilidad^1,2.
El objetivo de esta publicación es presentar nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas intracraneanos en niños en los últimos 23 años.

MATERIAL Y MÉTODO

Desde enero de 1985 hasta diciembre de 2007, 21 niños (14 varones y 7 mujeres), menores de 15 años de edad fueron analizados y evaluados desde el punto de vista clínico, neurológico, epileptológico, imagenológico, neuropatológico y terapéutico.
La edad media fue de 9 años y 4 meses (rango de 1 a 15 años) y hubo 14 varones y 7 mujeres. Los síntomas más frecuente fueron las convulsiones, presentes en 12 de los 21 niños; otros síntomas en orden decreciente, fueron: déficit neurológico progresivo en 4 pacientes, déficit neurológico agudo en 3 pacientes y cefaleas en uno (Tabla 1).

Tabla 1. Síntomas a la presentación de 21 pacientes portadores de cavernomas intracraneanos

El déficit neurológico agudo fue observado en pacientes con hemorragia, dos en cerebro y uno en tronco cerebral (mesencéfalo-pontino).
El déficit neurológico progresivo se observó en pacientes cuyos cavernomas estaban situados en los lóbulos frontal y parietal y en el cerebelo.
En los pacientes con epilepsia los cavernomas se presentaron en el lóbulo frontal en 5 casos, en el temporal en 3, en el parietal en 3 y en el occipital en 1 caso (Tabla 2).

Tabla 2. Localización topográfica

Todos los pacientes fueron estudiados con TAC e IRM donde pudimos ver las imágenes características; en los cavernomas múltiples fueron de mucho valor las secuencias gradiente-echo de la IRM, instrumento de mucha sensibilidad para identificar las pequeñas lesiones. La IRM funcional fue utilizada en los cavernomas situados cerca de áreas elocuentes.
El video-EEG de monitoreo prolongado fue empleado en 5 pacientes con epilepsia intratable, para localizar el foco epileptógeno, demostrando coincidencia con la región de la malformación vascular. Los otros 7 niños con epilepsia fueron estudiados con electroencefalograma común (EEG).

Tratamiento

El tratamiento fue quirúrgico en 19 casos y conservado en 2.
El tratamiento conservador fue indicado en un niño asintomático, cuyo hermano presentaba cavernomatosis múltiple, por lo cual fue operado en dos oportunidades, en ambas por hemorragia intracerebral, en cerebelo la primera y en el lóbulo temporal la segunda. El padre de estos pacientes había sido operado por nosotros de un cavernoma del bulbo años atrás.
El segundo caso con cavernomas múltiples fue un paciente que nos consultó por epilepsia refractaria causada por un cavernoma frontotemporal; este niño había sufrido hemorragia cerebral 9 años antes, causada por un cavernoma situado en la región talámica derecha, que dejó como secuela hemiparesia izquierda; además presentaba múltiples pequeños cavernomas (Fig. 1); no conocemos sus familiares, dado que es un niño adoptado.

Figura 1. A. IRM pre quirúrgica con cavernomas múltiples, el frontotemporal izquierdo producía epilepsia, el talámico derecho sangró 9 años antes. B. IRM postexéresis del cavernoma frontotemporal izquierdo.

El niño con tratamiento farmacológico rechazó la cirugía y lleva 6 años con medicación antiepilética y sin crisis convulsivas.
La cirugía fue realizada en 19 pacientes, dos de ellos fueron operados en dos oportunidades, el primero es el caso con cavernomas múltiples (cerebelo y lóbulo temporal) y el otro es el niño con un gran cavernoma pontomesencefálico.
Un paciente presentó un voluminoso cavernoma frontal izquierdo que fue totalmente resecado (Fig. 2).

Figura 2. A. IRM prequirúrgica en un cavernoma gigante frontal izquierdo. B. angiografía prequirúrgica. C. IRM postquirúrgica.

De los dos niños con cavernomas de tronco, el situado en la región ponto-mesencefálica se lo abordó por vía subtemporal y el localizado en el bulbo por vía suboccipital de línea media.
En los pacientes con epilepsia la malformación fue resecada junto con el área perilesional que tenía gliosis y hemosiderina. Sólo en dos niños con epilepsia intratable se empleó electrocorticografía intraoperatoria.

RESULTADOS

De los 21 pacientes sobrevivieron 20, de los cuales 17 llevan vida normal, 2 presentan déficit neurológico mínimo y uno severo compromiso neurológico.
Los 12 pacientes con epilepsia están libres de crisis y solamente 3 de ellos reciben medicación anticonvulsiva a la fecha: uno es el niño que rechazó la cirugía y los otros dos fueron operados en los dos últimos años y ya tienen EEG normal.
Dos niños quedaron con déficit neurológico leve, ambos con hemiparesia, que se recuperaron a los 10 y 12 meses de la cirugía; fueron los enfermos que ingresaron con déficit neurológico agudo por hemorragia provocada por un cavernoma ubicado en el lóbulo frontal.
La discapacidad severa fue observada en dos pacientes con cavernomas ubicados en el tronco cerebral (Tabla 3).

Tabla 3. Morbimortalidad

Uno en la unión pontomesencefálica, con resección total, a quien hubo necesidad de reoperar tres meses después por un resangrado en la misma área; la secuela fue cuadriparesia (Fig. 3). En el otro paciente la malformación vascular estaba situada en el bulbo, lo que provocó cuadriparesia y síndrome de hipoventilación central, que motivó la colocación de un marcapaso diafragmático mediante técnica endoscópica; este niño falleció un año después de una infección pulmonar (Fig. 4).

Figura 3. A. IRM prequirúrgica mostrando un gran hematoma pontomesencefálico. B. IRM postquirúrgica. C. IRM mostrando el resangrado. C. TAC después de la segunda cirugía.

Fig. 4. A. IRM prequirúrgica en un cavernoma de bulbo. B. TAC postcirugía.

El seguimiento medio de estos pacientes fue de 130 meses con un rango de 6 a 326 meses.

DISCUSIÓN

En nuestra serie las convulsiones fueron la principal manifestación clínica (57% de los cavernomas intracraneanos), comparada con otras publicaciones donde las convulsiones oscilan entre 25 y 30% en los niños^1,4,5; este número de casos coincide con las series publicadas en adultos⁶.
La epilepsia es a menudo la única expresión clínica de las lesiones supratentoriales corticales; se presentan entre el 50 y 70% de los cavernomas, comparada con el 20 al 40% de las malformaciones arteriovenosas y con el 10 al 30% de los gliomas cerebrales^1,5,6.
Los cavernomas ejercen un efecto patológico sobre el parénquima cerebral adyacente, donde se forma el área epileptógena. Estos efectos sobre el tejido cerebral vecino pueden ser mecánicos (presión, isquemia, etc.) o pueden estar relacionados a factores tróficos específicos (pequeñas hemorragias, hemosiderosis, etc.)^5,6.
Estos pacientes fueron evaluados prequirúrgicamente con electroencefalograma, resonancia magnética, con resonancia funcional cuando la malformación se ubicaba cerca de áreas elocuentes y con electrocorticografía intraoperatoria cuando el paciente presentabauna verdadera epilepsia intratable o refractaria^5-7.
La hemorragia fue menos frecuente (14,2%), comparada con otras publicaciones pediátricas, en las cuales varió entre el 23 y el 77%^1,8-10. El resangrado de los cavernomas puede ocurrir en un tiempo que oscila entre días a años, después de la primera hemorragia¹¹. En las lesiones familiares los cavernomas múltiples son muy comunes, se los encuentra entre el 69 y el 85% de los pacientes, comparado con el 10 al 25% de los casos esporádicos. De ellos, el 50% son enfermos de origen hispano^1,2,12-15.
Una niña de 9 años, a quien se le realizó exéresis de un cavernoma ubicado en el bulbo,quedó con cuadriparesia y síndrome de hipoventilación central por lo que hubo necesidad de colocarle un marcapasos frénico con técnica endoscópica^6,7,12,18-20.
Los cavernomas de tronco se encuentran entre el 13 y el 35% de los casos, con predominio en protuberancia, y son de particular importancia porque su sangrado tiene efecto devastador al situarse en una estructura vital^8,21.

CONCLUSIÓN

Las convulsiones son la principal manifestación clínica de los cavernomas intracraneanos. En los cavernomas múltiples la IRM con secuencia gradiente-echo es de gran valor y la resonancia funcional de mucha utilidad cuando el cavernoma se ubica cerca de un área elocuente. La cirugía es el mejor tratamiento. En los pacientes con epilepsia la malformación fue resecada junto con el tejido perilesional que contiene hemosiderina y gliosis.

COMENTARIO

Desde la aparición de la tomografía los cavernomas se diagnostican con más frecuencia y certeza.
Corresponden al 0,4% de las malformaciones vasculares cerebrales. Ha aumentado el número de cavernomas en niños irradiados con sobrevidas prolongadas.
La serie presentada, aunque no es muy grande, es significativa con respecto a los síntomas de presentación y localización, que más o menos se repite en todo los trabajos sobre el tema.
La tomografía es el estudio que brinda mayor información, no sólo por la ubicación sino por el estadio del cavernoma: la presencia de hemorragias tardías y frescas, como las calcificaciones, permiten hacer un pronóstico.
En la resonancia se ven claramente las lesiones múltiples y pequeñas. La resonancia funcional ayuda en la conducta quirúrgica.
La arteriografía digital no muestra los cavernomas pero descarta otra patología vascular y puede confirmar la sospecha de un angioma cercano al cavernoma, el cual debe respetarse en la cirugía por las secuelas que provoca su extirpación.
Siempre indico la arteriografía digital en imágenes sospechosas de cavernomas.
Los cavernomas se originan en las telangiectasias. Sin estar asociados a otra malformación no contrastan.
Los cavernomas en áreas elocuentes y núcleos basales que deben operarse por posible evolutividad, el monitoreo neurofisiológico y el neuronavegador son de utilidad para evitar secuelas mayores.
Los cavernomas de la superficie del tronco o superficie ependimaria del IV ventrículo se deben operar y el tratamiento es sólo conservador para aquellos ubicados intratronco cerebral.
En los cavernomas múltiples se extirpa primero el que provoca mayor sintomtología.
Las conclusiones de los autores son adecuadas.
Controles clínicos y neurorradiológicos periódicos es lo indicado para el grupo con distintos tratamientos.

Jorge Monges

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