No compactación aislada del ventrículo izquierdo

Rocío Fernández, Rubén Laguens, Graciela Arroyo, J. Horacio Casabé^MTSAC, Eduardo Guevara^MTSAC

^MTSAC Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología

La no compactación aislada del ventrículo izquierdo (NCAVI) es una miocardiopatía primaria de origen genético (1) recientemente descripta. El proceso normal de compactación del endocardio sería modulado por el epicardio y contemporáneo con el desarrollo de las arterias coronarias epicárdicas. (2) En estos pacientes, dicho proceso queda trunco.
Por ecocardiografía, los criterios diagnósticos son:
- Ausencia de anormalidades cardíacas coexistentes (en revisión).
- Presencia de trabeculaciones miocárdicas prominentes.
- Recesos intertrabeculares profundos (imagen de fiordos).
- Relación entre la capa de miocardio no compacto y la capa compacta (MNC/ MC) ≥ 2 (dimensiones a fin de sístole).
- Relación decreciente MNC/MC entre el ápex ventricular y la válvula mitral. (3)

Por cinerresonancia magnética, una relación MNC/ MC > 2,3 en diástole distingue una NCAVI con valores de sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y valor predictivo negativo de 86%, 99%, 75% y 99%, respectivamente. (4)

Imágenes de una paciente con no compactación aislada del VI. A. Vista ecocardiográfica de eje corto paraesternal izquierdo del ventrículo izquierdo en la que se ven las trabéculas que predominan en las paredes inferior, posterior y lateral, a nivel intermedio entre los músculos papilares y el ápex ventricular. B. Corte similar al anterior, obtenido mediante cinerresonancia magnética cardíaca. C. Secciones obtenidas de un corazón explantado, durante el trasplante cardíaco, en las que se observan las trabéculas objetivadas en los métodos complementarios y el grosor disminuido de la porción compacta de la pared (flecha). D. Microscopia óptica con técnica de hematoxilina-eosina en la que puede observarse la profundidad de los recesos intertrabeculares (flecha punteada), con engrosamiento endocárdico (*).

BIBLIOGRAFÍA

1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al; American Heart Association; Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006;113: 1807-16.        [ Links ]

2. Wada AM, Willet SG, Bader D. Coronary vessel development: a unique form of vasculogenesis. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2003;23:2138-45.        [ Links ]

3. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71.        [ Links ]

4. Petersen SE, Selvanayaga JB, Wiesmann F, Robson MD, Francis JM, Anderson RH, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005;46:101-5.         [ Links ]