IMÁGENES DE CARDIOLOGÍA

Síndrome de Cantrell

Cantrell's Syndrome

Jesús M. Damsky Barbosa, Miguel A. Granja, Ana De Dios^mtsac

El síndrome de Cantrell se caracteriza por:
- Onfalocele,
- disrupción del esternón distal,
- defecto anterior del diafragma,
- ectopia cordis toracoabdominal,
- defectos intracardíacos.
Su incidencia es de 5 a 8 casos por un millón de nacidos vivos. Es provocado por fallas del mesodermo en etapas tempranas del período embrionario. Existen dos formas de presentación: completa e incompleta. La forma incompleta es cuando el corazón está cubierto de piel, pericardio o ambos. En la forma completa, el esternón está ausente o tiene un defecto amplio, no hay pericardio parietal y el corazón se encuentra totalmente fuera del tórax con el ápex hacia arriba e importante reducción del tamaño de la cavidad torácica. Generalmente, se acompaña de onfalocele. El 80% de los casos de la forma incompleta presenta cardiopatía congénita y en la forma completa, este porcentaje es del 100%, siendo las malformaciones troncoconales las más habituales.
El caso que nos ocupa tenía una comunicación interventricular (CIV) medioventricular y resultaba difícil observar la emergencia de los grandes vasos.

Fig. 1. Catéter en VD. Posición anteroposterior. La conexión ventriculoarterial es concordante.

Fig. 2. Catéter en VI. Posición anteroposterior. La conexión ventriculoarterial es concordante. Se observa una CIV muscular. medioventricular

Fig. 3. Catéter en AD. Posición perfil izquierdo. La conexión AV es concordante. Se observa doble sistema de venas suprahepáticas ingresando en AD.

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