IMÁGENES EN CARDIOLOGÍA

Anomalía de Uhl

Uhl's disease

Jorge Vinicio Araque Rivadeneira, Fernando L. Hidalgo O.

Cardiólogo Ecocardiografista. Hospital Eugenio Espejo. Quito, Ecuador
Correspondencia: Dr. Jorge Vinicio Araque. Dirección: Carcelén, calle Miguel de la Chica oe 162 y Hernando de Paredes. Quito, Ecuador. E-mail: jordi_ var@yahoo.es

ENFERMEDAD DE UHL

Niño de cinco años, con varias hospitalizaciones por insuficiencia cardíaca derecha grave, sin diagnóstico definitivo. En el ecocardiograma se observa dilatación e hipoquinesia graves del ventrículo derecho. La válvula tricúspide tiene morfología e implantación normales, con insuficiencia grave. Llama la atención la presencia de paredes muy finas en el ventrículo derecho. Derrame pericárdico. Ventrículo izquierdo anatómica y funcionalmente normal (Figuras 1 y 2). La resonancia magnética cardíaca (Figura 3) mostró una dilatación importante del ventrículo derecho y paredes muy finas, sugiriendo la ausencia de miocardio, sin infiltrado adiposo o fibroso.

Fig. 1. Imagen ecocardiográfica bidimensional (paraesternal, eje corto), dilatación importante del ventrículo derecho, con paredes muy finas.

Fig. 2. Imagen ecocardiográfica bidimensional (apical 4 cámaras), implante normal de válvula tricúspide (flechas).

Fig. 3. Resonancia magnética cardíaca. A. Ausencia de infiltrado adiposo o fibroso. B. Reconstrucción volumétrica donde se observa importante dilatación del ventrículo derecho (azul).

Estas alteraciones sugieren la presencia de una miocardiopatía del ventrículo derecho, secundaria a displasia arritmogénica o anomalía de Uhl. La edad de presentación, los antecedentes clínicos y los datos aportados por los estudios de imagen inclinaron el diagnóstico hacia la anomalía de Ulh.