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Revista argentina de cardiología

versión On-line ISSN 1850-3748

Rev. argent. cardiol. vol.82 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires abr. 2014

 

IMÁGENES EN CARDIOLOGÍA

Insuficiencia mitral congénita en el adulto: válvula mitral en hamaca o en arcada

Congenital Mitral Valve Regurgitation in Adults: Hammock or Arcade Mitral Valve

 

Martín A. Munín1, Amalia ElizariMTSAC, 2, Eduardo Fernández Rostello3

MTSAC Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología
1 Servicio de Cardiología - Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas Norberto Quirno (CEMIC)
2 Servicio de Cardiología - Fleni
3 Jefe del Departameto de Docencia e Investigación – Hospital Rivadavia

Dirección para separatas: Dr. Martín Munín - CEMIC, Hospital Universitario sede Saavedra - Av. E. Galván 4102 - (C1431FWO) CABA. Tel. 011-4546-8200 - e-mail: mmunin@hotmail.com

 

Las imágenes corresponden a una mujer de 28 años con valvulopatía mitral congénita, asintomática. Presenta insuficiencia mitral grave (orificio regurgitante efectivo: 0,45 cm2; volumen regurgitante: 78 ml), estenosis leve (área: 2,8 cm2), diámetro diastólico del ventrículo izquierdo de 56,6 mm, diámetro sistólico de 39,7 mm, fracción de eyección del 58%, presión sistólica pulmonar de 45 mm Hg, ritmo sinusal. La paciente consulta para evaluar el riesgo de quedar embarazada. Se realizó ecocardiograma transtorácico y transesofágico. El estudio muestra que el músculo papilar posteromedial es más grande y está unido directamente a las valvas mitrales sin interposición de cuerdas tendinosas; el músculo anterolateral presenta cuerdas cortas y gruesas (Figura 1). A nivel subvalvular se observa un puente fibroso que une ambas valvas (Figuras 1 A y 2 A). La porción posteromedial de la válvula mitral está totalmente fusionada y no se abre (Figura 3, Vídeo 2). En sístole, las valvas, tironeadas por un aparato sub-valvular engrosado y corto, no llegan al plano de cierre y ello determina insuficiencia mitral grave (Figura 2 B, Vídeo 1). Con todos estos hallazgos se hace diagnóstico de arcada mitral.


Fig. 1. A. Vista de 3 cámaras apical en diástole: restricción de la apertura valvular, las dos valvas están unidas por un puente fibroso (flecha). B. Vista de 2 cámaras apical en sístole: músculo papilar posteromedial (flecha larga) unido directamente a las valvas mitrales sin interposición de cuerdas tendinosas, músculo papilar anterolateral (flecha corta) con cuerdas cortas y gruesas. AI: Aurícula izquierda. AO: Aorta. VI: Ventrículo izquierdo.


Fig. 2. Ecocardiograma transesofágico. A. Vista medioesofágica a 120° en diástole: se observan las valvas anterior y posterior unidas por un puente fibroso (flecha). B. Vista medioesofágica a 20°°en sístole: el aparato tensor engrosado y acortado impide que las valvas mitrales coapten adecuadamente. AI: Aurícula izquierda. AO: Aorta. VI: Ventrículo izquierdo.


Fig. 3. Ecocardiograma transesofágico en tres dimensiones. Vista desde la aurícula izquierda en diástole: se observan fusión total y falta de apertura de la porción posteromedial de la válvula mitral. AL: Anterolateral. AO: Válvula aórtica. OI: Orejuela izquierda. PM: Posteromedial.

La valvulopatía mitral congénita es una entidad muy poco frecuente, más aún en la población adulta, con una prevalencia comunicada del 0,5%. (1) La arcada mitral, o válvula mitral en hamaca, es una valvulopatía congénita aún menos prevalente que compromete la válvula y el aparato tensor mitral. Esta anomalía, descripta en 1967, (2) se caracteriza por la presencia de músculos papilares elongados conectados entre sí y con el borde libre de la valva anterior mitral por un puente fibroso sin interposición de cuerdas tendinosas o con cuerdas muy cortas y gruesas. Dicha continuidad fibrosa restringe el movimiento valvular e impide el mecanismo normal de cierre. (3, 4)

Entre los muchos experimentos que realizó, Lázaro Spallanzani, de la Universidad de Pavia, descubrió que los murciélagos se orientan por el oído y que este es el sentido que utilizan para "ver" en la oscuridad. Se tardó más de un siglo en comprobar que los murciélagos emiten sonidos ultrasónicos (de más de 20 kHz) con los que se orientan para conocer la forma y la distancia de los objetos. Se dijo del gran biólogo que descubrió en varios años más verdades que muchos académicos en medio siglo.

Declaración de conflicto de intereses
Los autores declaran que no poseen conflicto de intereses.

BIBLIOGRAFÍA

1. Banerjee A, Kohl T, Silverman NH. Echocardiographic evaluation of congenital mitral valve anomalies in children. Am J Cardiol 1995;76:1284-91. http://doi.org/d5fm44         [ Links ]

2. Layman T, Edwards J. Anomalous mitral arcade: a type of congeni­tal mitral insufficiency. Circulation 1967;35:389-95. http://doi.org/qx8         [ Links ]

3. Federici D, Palmerini E, Lisi M, Centola L, Chiavarelli M, Mondillo S. Congenital mitral disease: anomalous mitral arcade in a young man. Ann Thorac Surg 2010;89:629-31. http://doi.org/bpnbj5         [ Links ]

4. Séguélaa PE, Houyelb L, Acara P. Congenital malformations of the mitral valve. Arch Cardiovasc Dis 2011;104:465-79. http://doi.org/bcm9t8        [ Links ]

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