CARTAS CIENTÍFICAS

Leiomiosarcoma primario de la aurícula izquierda

 

Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes. Se estima que afectan al 0,001-0,03% de la población general. El 75% son de estirpe histológica benigna, en tanto que los tumores malignos primarios comportan solo el 25%, por lo cual deben considerarse excepcionales. El leiomiosarcoma es un tumor maligno que representa el 0,019% del total de los tumores cardíacos primarios. Presentamos un caso clínico en el que se analiza la forma de presentación, diagnóstico y tratamiento de un leiomiosarcoma cardíaco.

Paciente de sexo masculino, de 39 años, sin antecedentes patológicos conocidos, que consulta por síndrome febril de 2 meses de evolución, astenia, pérdida de 12 kg de peso y disnea en clase funcional II-III, con episodios de disnea paroxística nocturna.

Al examen físico se encuentra en regular estado general, piel pálido-terrosa, conjuntivas hipocoloreadas, taquicárdico, normotenso, ingurgitación yugular, R2 desdoblado en el ápex, con soplo regurgitante mitral de intensidad 2/6 y rolido diastólico mitral que se modifica con los cambios de posición. Estertores crepitantes bibasales, hepatomegalia dolorosa.

Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 100 latidos por minuto. Signos de sobrecarga de cavidades derechas.

Radiografía de tórax: Índice cardíaco de 0,50, con arco medio tendido, campos pulmonares congestivos con signos de hipertensión venocapilar pulmonar.

Laboratorio de ingreso: Leucocitos 8.500/mm³. ERS: 49 U.A. Hemoglobina: 10,6 g/dl. Hematocrito: 33%.

Ecocardiograma transtorácico: Formación de aspecto tumoral en la aurícula izquierda de gran tamaño. No se logra determinar con exactitud el área ni la base de implantación, parece estar adherida a la valva anterior de la válvula mitral generando una reducción del área de esta que se estima en 1,2 cm², con gradiente pico transvalvular mitral de 21 mm Hg. Cavidades derechas dilatadas con insuficiencia tricuspídea de grado leve. Hipertensión pulmonar con presión sistólica del ventrículo derecho de 70 mm Hg.

El ecocardiograma transesofágico (ETE) muestra una imagen tumoral en la aurícula izquierda, de aspecto heterogéneo, de escasa movilidad, con tamaño de 5,5 cm × 5 cm, implantada en el septum interauricular con infiltración de la valva anterior mitral (Figura 1).

Fig. 1. Ecocardiograma transesofágico, vista medioesofágica a 120°. La flecha indica la masa tumoral. Con el Doppler se constata la aceleración del flujo transmitral compatible con estenosis.

En la intervención quirúrgica se identificó una masa multilobulada, de consistencia duro-elástica que prolapsaba a la vena pulmonar inferior derecha, de 6 cm × 5 cm de diámetro, con aparente pedículo de implantación en el septum interauricular y múltiples implantes en el ostium de la orejuela izquierda e infiltración de la valva anterior de la válvula mitral (Figura 2). Se procede a la resección tumoral con reemplazo valvular mitral con prótesis mecánica y reconstrucción del septum interauricular con fragmentos de pericardio.

Fig. 2. A. Pieza quirúrgica. Se visualizan dos formaciones tumorales: el tejido que se encontraba dentro de la vena pulmonar derecha, señalado por la flecha, y la restante corresponde a la formación que se ubicaba a nivel auricular. B. Imagen macroscópica. Formación multilobulada con áreas congestivas, necrosis y hemorragias. C. Corte histológico con tinción de hematoxilina-eosina. Se observa proliferación fusocelular con áreas de necrosis en su interior. D. Corte histológico a nivel de la válvula mitral que demuestra la infiltración tumoral en esta.

En el examen anatomopatológico, la macroscopia informó lesión tumoral en varios fragmentos, de superficie irregular con áreas congestivas y hemorrágicas. En la microscopia se observó proliferación fusocelular atípica con bajo índice mitótico y áreas de necrosis. Inmunohistoquímica: Citoqueratina AE1-AE3 negativa, actina 1-4 positiva (Figura 2 B-D).

El leiomiosarcoma es un tumor derivado de las células musculares lisas, que se caracteriza por su elevada capacidad invasiva. Representa el 8% de todos los sarcomas y se inicia habitualmente en el útero, el retroperitoneo y la región intraabdominal. ⁽¹⁾ La localización cardíaca de estos tumores es excepcional, representan el 0,019% del total de los tumores cardíacos primarios. ⁽¹⁾ Surgen de fibras musculares lisas ubicadas en el subendocardio o de los vasos pulmonares. El 76% de estos tumores se implantan en la aurícula izquierda, el 16% en la aurícula derecha y el 8% en los ventrículos. ⁽²⁾ Suelen aparecer hacia la cuarta década de la vida y la presentación clínica es variable y tardía. Los síntomas suelen ser el resultado de la obliteración de las válvulas, las cámaras cardíacas o los grandes vasos. ^{(3, 4)}

El ecocardiograma de superficie y el transesofágico constituyen los métodos apropiados para el diagnóstico, como también la tomografía axial computarizada. Aunque por estos métodos resulta dificultoso distinguir entre un mixoma y un tumor maligno, la presencia de infiltración a nivel de la valva anterior mitral aumenta la probabilidad de malignidad, como en el caso que se presenta. El diagnóstico de certeza se efectúa con histopatología e inmunohistoquímica. ⁽⁴⁾ La biopsia guiada por ecocardiografía transesofágica permite realizar un diagnóstico histológico previo a la cirugía. Se trata de un procedimiento no desprovisto de riesgo y en nuestro caso se optó por la exéresis tumoral sin biopsia previa, que es la conducta terapéutica adoptada en nuestro Servicio con todos los tumores cardíacos resecables. ⁽⁵⁾

El leiomiosarcoma es un tumor con alto porcentaje de recurrencia. ⁽³⁾ La radioterapia y la quimioterapia constituyen tratamientos coadyuvantes, especialmente en los casos en que no se logra la resección radical del tumor. En el paciente que presentamos se efectuó la extirpación del tumor sin márgenes de seguridad apropiados debido a la localización y a los amplios sitios de implantación que presentaba. El tratamiento posterior con radioterapia fue desechado debido a las complicaciones que produce a nivel cardíaco, como la miocarditis y la pericarditis actínica. Se optó por tratamiento coadyuvante quimioterápico con docetaxel y gemcitabina en ciclos cada 21 días.

Cuando no se logra su extirpación radical, el leiomiosarcoma tiene un índice de recurrencia elevado. En nuestro paciente, 45 días después de la cirugía y previamente al inicio de la quimioterapia se realizó un ecocardiograma transesofágico de control que mostró que el tumor había recidivado y provocaba estenosis grave de la prótesis mitral. Después de tres ciclos de quimioterapia se evidenció reducción significativa de la masa tumoral.

El pronóstico de los pacientes portadores de un leiomiosarcoma de localización cardíaca es ominoso. Con la resección quirúrgica se logra una sobrevida que oscila entre 12 y 16 meses, ⁽⁶⁾ mientras que el tratamiento agregado de quimioterapia la extiende a un promedio de 24 meses. ⁽⁶⁾ En algunos casos, la recurrencia del tumor requiere una nueva intervención quirúrgica, ⁽³⁾ pero en el caso que presentamos la imposibilidad de efectuar una resección radical invalida su realización.

 

Lucía Ortiz, David Vázquez, Marcelo Portis, Eduardo Carinci, Sandra Erzi, Daniel Marelli

Servicio de Cardiología, Hospital San Juan De Dios. La Plata, Provincia de Buenos Aires Tel. 0221 15 570200 - e-mail: ortizlucia7@gmail.com

BIBLIOGRAFÍA

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