SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.83 número4Miocardiopatía no compactada puerperal, ¿solo una coincidencia?Utilidad del catéter multielectrodo Array en la ablación de taquicardia ventricular en paciente con tormenta eléctrica índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

  • No hay articulos citadosCitado por SciELO

Links relacionados

  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO

Compartir


Revista argentina de cardiología

versión On-line ISSN 1850-3748

Rev. argent. cardiol. vol.83 no.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ago. 2015

 

CARTAS CIENTÍFICAS

Origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda y comunicación interventricular corregidos tardíamente por cirugía

 

El hemitronco o, como también se lo conoce, el origen anómalo de una de las ramas pulmonares emergiendo de la aorta, se define como la cardiopatía congénita en la cual una de las ramas pulmonares emerge de manera anómala de la aorta ascendente, mientras que la otra presenta una emergencia habitual del tronco de la arteria pulmonar. (1) Se comporta como una afección acianótica con flujo pulmonar aumentado donde coalescen hipertensión arterial pulmonar (HTP) grave y manifestaciones de insuficiencia cardíaca congestiva, por lo que debe corregirse tempranamente.

Se describe el caso de una lactante de 9 meses con diagnóstico tardío de origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda emergiendo de la aorta y comunicación interventricular asociada, que se sometió a cirugía correctiva con resultado exitoso.

Lactante femenina de 9 meses de edad que ingresa con manifestaciones de insuficiencia cardíaca y antecedentes de hospitalizaciones previas por cuadros neumónicos recurrentes. En el examen físico presentaba desnutrición proteico-energética, marcada polipnea superficial, tiraje subcostal e intercostal bajo con murmullo vesicular rudo y estertores roncos a la auscultación del sistema respiratorio. A la exploración del aparato cardiovascular se constató componente pulmonar del segundo tono cardíaco marcadamente aumentado, ritmo de galope, retumbo izquierdo y un soplo protomesosistólico III/VI en el mesocardio, con irradiación en barra; a nivel del foco pulmonar se constató soplo de escape protodiastólico (soplo de Graham-Steell). Los pulsos periféricos eran pequeños. El telecardiograma mostró un índice cardiotorácico de 0,68, engrosamiento hiliar bilateral, hiperflujo preferencial derecho y oligohemia en periferia de campo pulmonar izquierdo. Electrocardiograma con ritmo sinusal, eje de QRS + 120 grados, R alta en V1-V2 y S profunda en V5-V6 (signo de Sokolow-Lyon derecho). En el ecocardiograma se define origen anómalo de la rama de la arteria pulmonar izquierda emergiendo de la aorta ascendente, con HTP grave con rango de presiones pulmonares suprasistémicas, dilatación biventricular y disfunción ventricular sistólica moderada con fracción de eyección del 43% en el ventrículo izquierdo (VI). Se realizó cateterismo cardíaco diagnóstico con confirmación de los rangos de gravedad de HTP estimados por ecocardiografía transtorácica (Figuras 1 A y B). La prueba de vasorreactividad mostró disminución discreta de las presiones y del índice de resistencia pulmonar. Se decide someter a tratamiento quirúrgico correctivo considerando la presencia de insuficiencia cardíaca refractaria y de HTP grave potencialmente reversible. La cirugía consistió en la reinserción de la rama pulmonar izquierda en el tronco de la arteria pulmonar y el cierre con parche fenestrado de la comunicación interventricular. En el posoperatorio se aplicó el protocolo institucional establecido para la HTP con necesidad de dosis altas de sildenafil y de epo-prostenol intravenosos y la medicación indicada para la disfunción ventricular izquierda con furosemida, espironolactona, captopril y carvedilol. La evolución clínica de la paciente ha resultado favorable con seguimiento por consulta. En estudio angiotomográfico evolutivo a los seis meses de la intervención quirúrgica se obtuvieron imágenes confirmatorias de la corrección quirúrgica efectiva practicada a esta lactante (Figura 2 A y B) y los ecocardiogramas evolutivos muestran la recuperación de los diámetros ventriculares, la regresión de las presiones pulmonares a valores normales y la normalización de la función sistólica del VI.


Fig. 1. A. Vista cineangiográfica donde se visualiza el tronco de la arteria pulmonar (TAP) emergiendo del ventrículo derecho. La flecha señala la ausencia de la rama izquierda de la arteria pulmonar. RDAP: Rama derecha de la arteria pulmonar. B. Vista cineangiográfica donde se observa la rama izquierda de la arteria pulmonar (RIAP) emergiendo de la aorta ascendente torácica (Ao Asc). La flecha señala la rama izquierda de la arteria pulmonar.


Fig. 2. A. Reconstrucción volumétrica de angiotomografía (vista oblicua), que muestra corrección quirúrgica con emergencia de la rama arterial pulmonar izquierda a partir del tronco de la arteria pulmonar. Ao Asc: Aorta ascendente torácica. RIAP: Rama izquierda de la arteria pulmonar. TAP: Tronco de la arteria pulmonar. B. Reconstrucción volumétrica de angiotomografía (vista posterior), que muestra corrección quirúrgica con emergencia de la rama arterial pulmonar derecha nativa y la rama arterial pulmonar izquierda recolocada originándose a partir del tronco de arteria pulmonar. Ao Desc: Aorta descendente torácica. RDAP: Rama derecha de la arteria pulmonar. RIAP: Rama izquierda de la arteria pulmonar. TAP: Tronco de la arteria pulmonar.

El origen de una de las arterias pulmonares a partir de la aorta fue descripto inicialmente por Fraentzel en 1868, por lo general asociada con otras cardiopatías como tetralogía de Fallot, comunicación interventricular, transposición de los grandes vasos y estenosis subvalvular aórtica. (2)

La mayor serie de casos publicados de esta cardiopatía se le atribuye a Kutsche y Van Mierop en 1988, quienes caracterizaron un total de 108 pacientes, 89 de ellos con emergencia anómala de la arteria pulmonar derecha y el resto de la arteria pulmonar izquierda emergiendo de aorta. (3) Otros autores refieren que la anomalía en el origen de la arteria pulmonar derecha es 4 a 8 veces más frecuente que la emergencia de la arteria pulmonar izquierda. (1)

Cada una de estas variedades de hemitronco tiene diferente origen embriológico; la anomalía en el origen derecho se considera a causa del retardo o de la migración incompleta hacia la izquierda del sexto arco derecho; en cambio, el trastorno en el origen pulmonar izquierdo se considera a causa de una falla en el desarrollo del sexto arco izquierdo y persistencia de quinto arco. (4)

En la fisiopatología de esta cardiopatía congénita existe HTP por dos mecanismos fundamentales: una de las ramas pulmonares se somete a las presiones sistémicas por estar conectada a la aorta ascendente torácica, mientras que la otra rama pulmonar recibe todo el gasto cardíaco procedente de la circulación derecha. (1)

Para definir la posibilidad de corrección quirúrgica resulta fundamental el cálculo de las presiones pulmonares y de los índices de resistencia vascular pulmonar. Cuando existe comunicación interventricular, los cálculos tradicionales por el método de Fick resultan fallidos y se debe analizar la presencia de manifestaciones de insuficiencia cardíaca, la velocidad del retorno venoso a la aurícula izquierda y la presencia de cardiomegalia en el telecardiograma. En estos casos se considera ideal el cálculo individual para cada arteria pulmonar del flujo e índices de resistencia vascular pulmonar mediante la cardiorresonancia magnética.

Muchas técnicas quirúrgicas se describen con buenos resultados en cuanto a supervivencia. Nathan y colaboradores comunican una supervivencia del 93% a los 20 años en 16 pacientes intervenidos con escasa necesidad de reintervenciones; sin embargo, en esta rara cardiopatía es esencial el diagnóstico precoz y oportuno para evitar la instauración de HTP irreversible causante de inoperabilidad y muerte. (5)

Resulta trascendente para nuestra institución el éxito alcanzado con la cirugía correctiva en esta paciente teniendo en cuenta el diagnóstico tardío y la imposibilidad de tener óxido nítrico para el tratamiento de la HTP en la etapa posoperatoria.

Hiram Tápanes Daumy1, Francisco Díaz Ramírez1, Maylin Peña Fernández2, Lysmara Senra Reyes1

1 Cardiocentro Pediátrico “William Soler”. La Habana, Cuba
2 Hospital Pediátrico “Juan Manuel Márquez”. La Habana, Cuba Hiram Tápanes Daumy. Cardiocentro Pediátrico “William Soler” - Ave. 43 Nº 1418 esquina A Calle 18 - CP 11900 Ciudad de La Habana, Cuba e-mail: hiram@cardiows.sld.cu, hiramtapanes@infomed.sld.cu

BIBLIOGRAFÍA

1. Talwar S, Meena A, Ramakrishnan S, Choudhary SK, Airan B. Hemitruncus with ventricular septal defect in a 6-year-old child. Ann Pediatr Cardiol 2013;6:194-6. http://doi.org/42q         [ Links ]

2. Fraentzel O. Ein Fall von abnormer communication der aorta mit der arteria pulmonalis. Virchows Arch Pathol 1868;43:420-6. http://doi.org/c47txp         [ Links ]

3. Kutsche LM, Van Mierop LH. Anomalous origin of a pulmonary artery from the ascending aorta: associated anomalies and pathogenesis. Am J Cardiol 1988;61:850-6. http://doi.org/cm4dzk         [ Links ]

4. Aru GM, English W P, Gaymes CH, Heath BJ. Origin of the left pulmonary artery from the aorta: embryologic considerations. Ann Thorac Surg 2001;71:1008-10. http://doi.org/c9t7rp         [ Links ]

5. Nathan M, Rimmer D, Piercey G, del Nido PJ, Mayer JE, Bacha EA, et al. Early repair of hemitruncus: excellent early and late outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1329-35. http://doi.org/dmnx8m         [ Links ]

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons