CARTAS CIENTÍFICAS

Multiimágenes en la anomalía de ALCAPA del adulto

El implante anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar (ALCAPA, anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery) es una entidad poco frecuente, que representa entre el 0,24% y el 0,46% de las cardiopatías congénitas, con una prevalencia de 1 en 300.000 nacidos vivos. ⁽¹⁾ Librada a su evolución natural, la tasa de mortalidad supera el 90% al año de vida. Aquellos que alcanzan la vida adulta (10% al 15%) desarrollan una arteria coronaria derecha de gran calibre con una extensa red de circulación colateral que provee flujo en sentido inverso a la circulación coronaria izquierda que drena en el tronco de la arteria pulmonar. ⁽²⁾

En general tiene una evolución asintomática, predomina 2:1 en mujeres; la disnea, las palpitaciones, la angina y la fatiga suelen ser la forma de presentación más habitual en el 66% de los casos de los adultos. En un 27% suele manifestarse con arritmia ventricular y muerte súbita en el subgrupo de pacientes adultos con una media de edad de 33 ± 14 años.

Todos estos hallazgos se correlacionan con el proceso isquémico, incluso en ausencia de síntomas y justifica la corrección quirúrgica tan pronto como se realice el diagnóstico, independientemente de la edad. ^{(2, 3)}

Los primeros reportes del implante anómalo de la arteria coronaria izquierda datan de los años 1865 por Krause ⁽⁴⁾ y 1885 por Brooks. ⁽⁵⁾ El primer caso en un adulto es descubierto en la autopsia de una mujer de 60 años luego de muerte accidental ⁽⁵⁾ en 1908. En 1933 es publicado el caso de un infante de 3 meses de vida con diagnóstico de síndrome de ALCAPA confirmado por autopsia por los doctores Bland, White y Garland. ⁽⁶⁾

En el caso que se presenta se trata de una paciente femenina de 39 años. Como antecedentes presenta episodios de síncopes en la adolescencia que se sucedían durante la actividad física; dos partos naturales a los 24 y 28 años, sin complicaciones.

Desde hace un año refiere disnea en el esfuerzo; por dicho motivo se le solicita una cámara gamma, que informa defecto fijo anterior, a nivel basal, referido como fibrosis. Posteriormente se solicita una cine-coronariografía en la que se observan la arteria coronaria derecha de gran calibre, importante desarrollo de circulación colateral y fístulas que comunican con la arteria descendente anterior y el árbol arterial pulmonar se rellena con contraste al ser inyectado desde la arteria coronaria derecha.

En la primera consulta en nuestra institución, la paciente refiere disnea en clase funcional II y palpitaciones (en algunas ocasiones) en los últimos 12 meses.

Como datos positivos del examen físico presenta un soplo protomesosistólico en foco pulmonar; electrocardiograma en ritmo sinusal, eje a la derecha, sin trastornos del ST.

En base a los síntomas manifestados, es medicada con betabloqueantes, con mejoría del cuadro clínico. Se solicitan ecocardiograma, tomografía y resonancia magnética nuclear (RMN) cardíaca.

Si bien el ecocardiograma no es el estudio ideal para realizar este diagnóstico, se pudo visualizar un tronco de la arteria coronaria derecha de gran tamaño (9 mm) (Figura 1 A), por Doppler color se detectó flujo continuo con predominio diastólico compatible con ramas colaterales en varios segmentos intramiocárdicos (Figura 1 B y C). En el seno de Valsalva coronariano izquierdo no se visualizó el ostium de la coronaria izquierda (CI) emergiendo de él, y sí una imagen redondeada en el tronco de la arteria pulmonar, en la región lateroposterior de esta de casi 10 mm (Figura 1 D) con un flujo predominantemente diastólico, compatible con el origen de la arteria CI y como dato positivo dicha imagen se encontraba cercana al origen natural de la arteria, a 6 mm, un dato importante para tener en cuenta en la elección de la cirugía a realizar.

Fig. 1. Véase descripción en el texto.

Para una mejor apreciación de la anatomía se solicita una tomografía computarizada con reconstrucción 3D de 256 cortes, en la que se aprecia la arteria CI naciendo de la cara lateral de la arteria pulmonar (Figura 2 A y B), de gran calibre, 12,9 × 9,8 mm de diámetro, a 11 mm del plano valvular y a 7,7 mm del seno de Valsalva izquierdo. La arteria coronaria derecha nace del seno de Valsalva derecho con un diámetro en su origen de 9,6 × 13,5 mm (Figura 2 C y D). A su vez, se le solicita una RMN cardíaca con realce tardío con gadolinio, descartándose zonas de fibrosis. La función sistólica biventricular se encuentra conservada.

Fig. 2. Véase descripción en el texto.

Ante dicha situación, realizado el diagnóstico y con las múltiples imágenes de la anomalía y en base a las publicaciones de esta rara entidad, se tomó la decisión de la corrección quirúrgica del defecto por el alto riesgo de muerte súbita que tienen estos pacientes, independientemente de la presencia de isquemia o fibrosis.

En los pacientes adultos con esta rara entidad las técnicas quirúrgicas que se llevan a cabo son tres. En primer lugar se intenta la restauración del flujo coronario lo más fisiológico posible, para lo cual se realiza el reimplante de la CI en la arteria aorta; en caso de que no sea posible, debido principalmente a las características de la pared de la arteria CI frágil y friable en los adultos, se realiza un bypass arterial o venoso con cierre del ostium de la arteria CI en la arteria pulmonar con un parche de pericardio, y la menos deseada de las técnicas quirúrgicas en estos pacientes sería ligar la arteria CI.

La paciente fue operada y se realizó el reimplante de la arteria CI en la arteria aorta. Para la anastomosis de la arteriotomía pulmonar se utilizó un tubo de Dacron, con tiempos quirúrgicos de 85 y 70 minutos para bomba de circulación extracorpórea y clampeo aórtico, respectivamente. La paciente evolucionó en el posoperatorio con síndrome de bajo volumen minuto con requerimientos de dosis altas de inotrópicos e infusión de levosimendan debido probablemente al atontamiento miocárdico. Finalmente se decide derivarla a un centro con disponibilidad de apoyo circulatorio y eventual trasplante cardíaco.

Gustavo Bernabeo¹, Eduardo Fernández Rostello², Carlos González¹, María José Bosaleh³, Luciano Saglietti¹, Roberto Coronel¹

¹ Sanatorio Sagrado Corazón. OSECAC
² Servicio de Ecocardiografía “Jonas Salk”. OSECAC
³ Departamento de Imágenes No Invasivas, Diagnóstico Maipú. CABA, Argentina e-mail: gbernabeo@hotmail.com

BIBLIOGRAFÍA

1. Keith JD. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br Heart J 1959;21:149-61. http://doi.org/d39d5s         [ Links ]

2. Moodie DS, Fyfe D, Gill CC, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome) in adult patients: long-term follow-up after surgery. Am Heart J 1983;106:381-8. http://doi.org/bq58p7         [ Links ]

3. Alexi-Meskishvili V, Berger F, Weng Y, Lange PE, Hetzer R. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults. J Card Surg 1995;10:309-15. http://doi.org/c4b7zw         [ Links ]

4. Krause W. Cber den Ursprung einer akzessorischen A. coronaria aus der A. pulmonalis. Ztschr Rat Med 1865;24:225-7.         [ Links ]

5. Yau JM, Singh R, Halpern EJ, Fischman D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: A comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin Cardiol 2011;34:204-10. http://doi.org/d2kfgt         [ Links ]

6. Bland E F, White PD, Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. Am Heart J 1933;8:787-801. http://doi.org/b8swn5         [ Links ]