CARTAS CIENTÍFICAS

Shock cardiogénico poscorrección de nacimiento anómalo del tronco de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar

Se presenta el caso de una paciente de 40 años con diagnóstico de síndrome de ALCAPA, que fue sometida a cirugía correctiva con sección completa de la arteria pulmonar con sección del tronco de la coronaria izquierda (TCI) y reimplante en la aorta y extensión de la arteria pulmonar con prótesis de 26 mm (tiempo de circulación extracorpórea 85 min, tiempo de clampeo 70 min). Durante los primeros tres días posoperatorios evoluciona con shock cardiogénico refractario, por lo que se decide su derivación a nuestro centro para revaluación, colocación de asistencia ventricular y eventual trasplante cardíaco.

A su ingreso se encontraba inestable hemodinámicamente con requerimiento de inotrópicos y vasopresores en dosis elevadas y falla multiorgánica. Mediante ecocardiograma transesofágico se evidencia deterioro grave de la función sistólica del ventrículo izquierdo, con hipocinesia anterior, anteroseptal, sin compromiso de ventrículo derecho ni valvular. Se realiza una cinecoronariografía para descartar obstrucciones del flujo coronario, evidenciándose perfusión correcta del TCI (Figuras 1 y 2). Se decide ingresar a la paciente en lista de emergencia para trasplante cardíaco.

Fig. 1. A. Aortograma. Se observan la salida del tronco de la coronaria izquierda reimplantado y de la arteria coronaria derecha (ambas tortuosas y de gran calibre) naciendo desde la arteria aorta. B. Incidencia oblicua anterior derecha donde se observa el nacimiento del tronco de la coronaria izquierda.

Fig. 2. Arteria coronaria derecha en todo su trayecto; se destaca la gran circulación colateral a nivel distal con la arteria descendente anterior.

Manteniéndose soporte hemodinámico con drogas inotrópicas (noradrenalina, dobutamina en dosis moderadas) y goteo continuo de furosemida evoluciona favorablemente con estabilización hemodinámica, mejoría clínica progresiva con normalización de parámetros de falla renal, hepática y coagulopatía.

En el séptimo día posoperatorio se realiza control evolutivo con ecocardiograma transtorácico, que demuestra deterioro leve de la función sistólica del ventrículo izquierdo, con hipocinesia anterior, sin otro hallazgo de relevancia. Se logra la desvinculación de la asistencia respiratoria sin complicaciones. Como parte del control evolutivo se realiza resonancia magnética cardíaca que informa deterioro leve de la función sistólica del ventrículo izquierdo, hipocinesia anterior basal y medial y anteroseptal basal, hipertrofia del septum interventricular, leve dilatación de la aurícula izquierda, derrame pericárdico leve (Figura 3).

Fig. 3. A. Resonancia magnética cardíaca, eje corto a nivel de los segmentos medios, donde se observan el tronco de la coronaria izquierda dilatado (flecha superior), numerosas fístulas de trayecto tortuoso a nivel epicárdico (flecha inferior), derrame pericárdico leve. B. Resonancia magnética cardíaca, eje corto a nivel de los segmentos basales; se evidencia la emergencia del tronco de la coronaria izquierda reimplantado (flecha superior) y de la coronaria derecha (flecha inferior) a nivel de la arteria aorta.

Teniendo en cuenta el riesgo de muerte súbita asociado con el presente síndrome, y con el antecedente de síncope de mecanismo desconocido, se decide la colocación de un cardiodesfibrilador implantable (CDI). La paciente es dada de alta sin presentar nuevas complicaciones.

El síndrome ALCAPA, como se ha mencionado, presenta una mortalidad elevada, en el cual solo el 10% de los pacientes alcanzan la vida adulta. Esto se debe a la formación de circulación colateral entre la arteria coronaria derecha y la izquierda, que evita la isquemia miocárdica, sustrato fisiopatológico de los diferentes síndromes (insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, insuficiencia mitral, arritmia ventricular con muerte súbita) presentes en esta patología.

En esta paciente se realizó reimplantación del TCI, técnica terapéutica más frecuentemente descripta. Se evidenció evolución tórpida en el posoperatorio inmediato con resultado clínico favorable posterior, evidenciándose deterioro leve de la función contráctil del ventrículo izquierdo tanto en el ecocardiograma como en la resonancia, sin otro hallazgo patológico de mención.

Los mecanismos probables de esta evolución podrían ser la lesión miocárdica inherente a una cirugía cardiovascular, la protección miocárdica inadecuada determinada por la anatomía coronaria de la paciente y la competencia de flujo entre el TCI y la coronaria derecha (CD), fenómeno evidenciado durante la realización de la cinecoronariografía, sobre arterias dilatadas y tortuosas, favoreciendo la ectasia en el flujo coronario, lo que podría traducirse en lesión miocárdica.

No hay disponibles estudios a largo plazo de grandes poblaciones de adultos con ALCAPA corregido. El resultado tardío después de la revascularización depende principalmente de la extensión del tejido miocárdico no viable. ⁽¹⁾ Debido al alto riesgo de muerte súbita, se decidió la colocación de un cardiodesfibrilador implantable.

Se describe este caso clínico debido a la escasa prevalencia de la patología. Resulta aún menos prevalente la presentación en adultos, habiéndose constatado en este caso particular una evolución posoperatoria atípica, con shock cardiogénico y posterior recuperación de la función ventricular izquierda.

Martín Fernández¹, Teresa García Botta¹, Horacio A. Medina de Chazal¹, Rodolfo Pizarro^{MTSAC, 1}, Ricardo G. Marenchino², César A. Belziti^{MTSAC, 1}

¹ Servicio de Cardiología, Instituto de Medicina Cardiovascular
² Servicio de Cirugía Cardiovascular, Instituto de Medicina Cardiovascular Hospital Italiano de Buenos Aires - Perón 4190 - (1181) CABA e-mail: martin.fernandez@hospitalitaliano.org.ar

BIBLIOGRAFÍA

1. Cabrera AG, Chen DW, Pignatelli RH, Khan MS, Jeewa A, Mery CM, et al. Outcomes of anomalous left coronary artery from pulmonary artery repair: beyond normal function. Ann Thorac Surg 2015;99:1342-7. http://doi.org/52j        [ Links ]