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Revista argentina de cardiología
On-line version ISSN 1850-3748
Rev. argent. cardiol. vol.84 no.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires June 2016
ARTÍCULO ORIGINAL
Intervenciones percutáneas en pacientes con circulación de Fontan
Percutaneous Interventions in Patients with Fontan Circulation
MARÍA V. LAFUENTE1 2, JOSÉ ALONSO3, JOSÉ L. PIBERNUS4, FRANCISCO COMAS5, CLAUDIA N. VILLALBAMTSAC-6, MARIELA MOURATIAN7, HORACIO FAELLAMTSAC, 8, PABLO GARCÍA DELUCIS9, ALBERTO SCIEGATAMTSAC, 10, HORACIO CAPELLIMTSAC, 11
1Servicio de Cardiología y Hemodinamia del Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P Garrahan”. Buenos Aires, Argentina MTSAC Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología
2Cardióloga Infantil del Servicio de Cardiología
3Jefe de Clínica de Hemodinamia
6Cardióloga Infantil del Servicio de Cardiología
7Jefa de Clínica del Área de Consultorio de Cardiología
9 Jefe a cargo de Cirugía Cardiovascular
11 Jefe del Servicio de Cardiología
Introducción: La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones, por lo que requiere un seguimiento minucioso. El cateterismo intervencionista tiene un papel fundamental en la detección precoz y eventual tratamiento de las complicaciones.
Objetivo: Describir los cateterismos intervencionistas a los que se sometieron los pacientes con circulación de Fontan. Material y métodos: Entre 1999 y 2014 se identificaron 85 pacientes con cirugía de Fontan a quienes se les realizaron 154 cateterismos intervencionistas, con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico de 7,05 (± 4,8) años.
Resultados: Los cateterismos intervencionistas fueron variados: a nivel de la fenestración, se procedió al cierre en 38 pacientes y a la reapertura en 4. En 37 pacientes se realizaron 44 cateterismos para embolización de colaterales aortopulmonares; 28 pacientes requirieron embolización de colaterales venovenosas; en 13 pacientes, previa angioplastia de ramas pulmonares, se colocaron 7 stents a nivel del conducto extracardíaco y, previa angioplastia, en 4 pacientes se implantaron 3 stents; en 4 pacientes se ocluyó el flujo anterógrado, en 2 se cerró la válvula auriculoventricular y en 5 se realizaron otros procedimientos. No hubo complicaciones relacionadas con el cateterismo intervencionista.
El 20% de los cateterismos intervencionistas se realizaron en el posquirúrgico inmediato por disfunción de la circulación de Fontan.
La mortalidad temprana estuvo relacionada con las complicaciones graves e inherentes a la patología (p = 0,0007). La mortalidad alejada fue del 5%.
Conclusiones: Los pacientes con circulación de Fontan requirieron una gran diversidad de cateterismos intervencionistas, tanto en el posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado.
La causa más frecuente de recateterismo fue la hemoptisis secundaria a circulación colateral aortopulmonar.
En ningún caso hubo complicaciones vinculadas al cateterismo intervencionista.
La mortalidad estuvo relacionada con la necesidad de cateterismo en el posquirúrgico inmediato para tratar complicaciones graves de la circulación de Fontan.
El cateterismo intervencionista es fundamental en el manejo de los pacientes con circulación de Fontan.
Palabras clave: Fontan - Fontan-Kreutzer - Bypass de ventrículo subpulmonar - Cateterismos intervencionistas
Background: Total bypass surgery of the pulmonary ventricle is a palliative procedure with high incidence of complications requiring careful postoperative follow-up. Interventional catheterization plays an essential role in the early detection and possible treatment of complications.
Objective: The aim of this study was to describe the interventional catheterization procedures performed in patients with Fontan circulation.
Methods: Between 1999 and 2014, 85 patients with Fontan surgery underwent 154 interventional catheterization procedures, with mean postoperative follow-up of 7.05 years (±4.8 years).
Results: Different interventional catheterizations were performed: 38 patients underwent closure at the fenestration level and 4 underwent reopening. Forty-four catheterization procedures were done in 37 patients for aortopulmonary collateral vessel embolization; 28 patients required embolization of veno-venous collaterals; in 13 patients, after angioplasty of pulNo complications were associated with interventional catheterization procedures.
Twenty percent of interventional catheterizations were performed immediately after surgery due to Fontan circulation dysfunction.
Short-term mortality was associated with the severe complications characteristic of the disease (p=0.0007). Long-term mortality was 5%.
Conclusions: Patients with Fontan circulation required diverse catheterization procedures, both in the immediate postsurgical period as in the long-term follow-up.
The most frequent cause for recatheterization was hemoptysis secondary to aortopulmonary collateral vessel circulation.
In no case were there complications associated with the interventional catheterization procedure.
Mortality was related with the need for catheterization in the immediate postoperative period to treat severe complications of the Fontan circulation.
Interventional catheterization is essential in the management of patients with Fontan circulation.
Key words: Fontan - Fontan-Kreutzer - Rlght Heart Bypass - Interventional Catheterization
| AV | Auriculoventricular | CIV | Comunicación interventricular |
| CIA | Comunicación interauricular | ECG | Electrocardiograma |
Los pacientes con cirugía de Fontan requieren un seguimiento minucioso para la detección precoz de la aparición de complicaciones que alteren el normal funcionamiento de la circulación de este tipo de cirugía, que opera con una hemodinamia de por sí frágil y con poca reserva frente a situaciones de sobrecarga.
Los cateterismos intervencionistas son una herramienta fundamental en el manejo del posquirúrgico inmediato y alejado de la cirugía de Fontan.
Las diferentes opciones de tratamiento endovascu-lar que se incluyen en este trabajo son cierre o reapertura de fenestración, embolización de colaterales, tratamiento de lesiones en el circuito Fontan, oclusión de flujo anterógrado pulmonar residual, cierre de la válvula auriculoventricular (AV) y procedimientos diversos.
El bypass total del ventrículo subpulmonar constituye la opción quirúrgica para el manejo de los pacientes con corazones con fisiología univentricular, pero es una cirugía paliativa que tiene una incidencia elevada de complicaciones y eventos tanto en el posquirúrgico inmediato como en el alejado. El objetivo del estudio fue describir los diferentes cateterismos intervencionistas a que fueron sometidos los pacientes con circulación de Fontan considerando la indicación clínica de los procedimientos.
Estudio de diseño cohorte retrospectivo que incluye 85 pacientes consecutivos de un total de 380 pacientes con cirugía de Fontan a quienes se les realizaron 154 cateterismos intervencionistas en el período 1999-2014, con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico de 7,05 (± 4,8 años).
Las diferentes técnicas de bypass del ventrículo subpulmonar fueron conductos extracardíaco (n = 78), atriopulmonar (n = 4) y túnel lateral intracardíaco (n = 1).
Todos los pacientes fueron evaluados en nuestra institución mediante examen físico, electrocardiograma (ECG), saturo-metría de pulso, telerradiografía de tórax, ecocardiografía Doppler color transtorácica y según los hallazgos se indicó el estudio hemodinámico.
Los cateterismos se realizaron en sala de hemodinamia con equipo Toshiba biplanar con anestesia general, en asistencia respiratoria mecánica, con monitorización cardíaca continua de ECG, saturación periférica y presión no invasiva. Previa antisepsia local de la zona de punción, se colocaron los introductores con técnica de Seldinger. El abordaje fue principalmente por vía femoral y como vías alternativas se utilizaron los accesos yugulares o transhepático. Se administró heparina sódica 100 UI/kg previo a la colocación de catéteres.
En todos los casos se realizó un estudio hemodinámico completo con toma de presiones, gradientes y muestras sanguíneas para oximetrías en las diferentes estructuras cardíacas, así como angiografías venosas y arteriales para evaluación de circulación colateral, sitios de estenosis, distorsión de ramas pulmonares y lesiones obstructivas en vasos sistémicos. En todos los casos, previo al cierre de las fenestra-ciones, se resolvieron las estenosis en el circuito pulmonar y se embolizaron las colaterales aortopulmonares. Posteriormente se realizó la correspondiente prueba de oclusión en la que se constataron oximetrías, presiones arteriales y/o venosas en el circuito Fontan.
En el manejo de las colaterales aortopulmonares y de las comunicaciones anormales entre el sistema venoso y las venas pulmonares o la aurícula sistémica se realizó un estudio angiográfico selectivo para determinar con precisión la anatomía, el trayecto, el diámetro y la longitud para elegir el dispositivo oclusor adecuado, seleccionando un tamaño 30-50% mayor que el diámetro del vaso a embolizar. Luego de la oclusión se repitieron las angiografías a los 10 minutos para evaluar los resultados.
Para el almacenamiento de datos se utilizó el programa Microsoft Office Excel 2007. El análisis se realizó con el paquete estadístico del programa Statistix 8.0. Para todas las variables se estableció la distribución de frecuencias y/o porcentajes en relación con el total de los casos y, de acuerdo con ello, los valores se expresaron como porciones, media y desviación estándar o mediana. Para las proporciones se emplearon la prueba exacta de Fisher o la de chi cuadrado. Se consideró diferencia significativa un valor de p < 0,05.
Consideraciones éticas
El estudio fue aprobado por el Comité de Ética de la institución.
RESULTADOS
Se realizaron en total 154 procedimientos intervencionistas en 85 pacientes. Requirieron un solo cateterismo el 81% (n = 69), dos el 10,5% (n = 9), tres el 3,5% (n = 4) y cuatro el 5% (n = 3). Estos procedimientos incluyeron una amplia variedad de terapéuticas, que se describen a continuación.
Manejo de la fenestraciónCierre de la fenestración
Se realizaron 38 cierres de fenestraciones.
Los materiales utilizados fueron 31 dispositivos Amplatzer [2 de ductus ADO II, 4 de foramen oval, 25 de comunicación interauricular (CIA)], 6 dispositivos de CIA de otras marcas (4 Helex, 2 Atriasept) y 2 stents CP recubiertos.
El único paciente al que se le colocó un dispositivo Amplatzer cribiforme requirió además un segundo procedimiento por presentar cortocircuito residual, utilizándose para el cierre definitivo un stent CP recubierto y en otro paciente se utilizó primariamente un stent CP cubierto para la oclusión de la fenestración.
Se indicó el cierre de la fenestración en los pacientes en que esta se encontraba permeable con un gradiente en el ecocardiograma Doppler menor de 10 mm Hg, en los casos que evolucionaban con cianosis o que tuvieran algún evento neurológico isquémico.
Repermeabilización de la fenestración
En 4 pacientes se logró repermeabilizar la fenestración y la indicación del cateterismo fue por disfunción en el sistema Fontan; en 3 de ellos durante el posquirúrgico inmediato por cuadro de bajo gasto grave y en 1 paciente con diagnóstico de hipoplasia del corazón izquierdo con enteropatía perdedora de proteínas en el posquirúrgico alejado.
En tres casos solo se realizó dilatación con balón de la fenestración y en el restante se colocó además un stent.
En 37 pacientes se embolizaron colaterales aorto-pulmonares. Siete de ellos requirieron cateterismos posteriores para tratamiento de las colaterales. Los materiales utilizados fueron principalmente coils de Gianturco y, en ocasiones, micropartículas mayores de 700 micrones.
En los 7 pacientes en los que fueron necesarios otros cateterismos, el evento clínico fue la presencia de hemoptisis. En la mayoría de los pacientes, la circulación colateral fue un hallazgo durante el protocolo de estudio por otras razones y en algunos pacientes por sospecha de su presencia al evidenciar aumento de velocidad en las venas pulmonares mayor de 0,8 m/ seg (Figura 1).
El desarrollo de circulación colateral venovenosa fue la causa de cianosis en 28 pacientes. Para su oclusión se utilizaron principalmente coils de Gianturco y en solo dos pacientes fueron necesarios dispositivos tipo Plug.
Procedimientos a nivel del circuito Fontan
En 17 pacientes se realizaron intervenciones en el circuito Fontan, tanto a nivel de las ramas pulmonares (n = 13) como del conducto extracardíaco (n = 4).
A nivel de las ramas pulmonares En 13 pacientes se detectaron estenosis en las ramas pulmonares; se realizó angioplastia con balón efectiva en 6 casos, mientras que en 7 pacientes que presentaron recoil fue necesaria la colocación de stents para tratar la distorsión de las ramas (Figura 2).
Las indicaciones del estudio fueron disfunción del sistema con bajo gasto y derrame pleural persistente (n = 5), cianosis (n = 4), estenosis previa de ramas (n = 2), enteropatía perdedora de proteínas (n = 1) y bronquitis plástica (n = 1).
Fig. 1. A y B. Detección por Doppler de aumento de velocidad en las venas pulmonares. C. Confirmación angiográfica y embolización de colaterales aortopulmonares.
Fig. 2. Procedimiento sobre estenosis de rama pulmonar. A. Estenosis grave de la rama pulmonar izquierda. B. Angio-plastia y colocación de stent en la rama pulmonar izquierda.
A nivel del conducto extracardíaco Hubo 4 pacientes con signos clínicos de falla en el sistema Fontan, a los que se les realizó intervención sobre el conducto extracardíaco.
Se colocaron 3 stents a nivel del conducto extracardíaco previa angioplastia del conducto con balón. Las indicaciones fueron en un paciente por derrame pleural persistente, en otro con cianosis secundaria a fístulas pulmonares para redireccionar el flujo hepático y en un paciente con dextroisomerismo que se envió para estudio por cianosis y en el que constató estenosis leve en la unión de la vena cava inferior con el conducto extracardíaco a nivel de las venas suprahepáticas con disfunción del sistema Fontan.
En un paciente con fístulas arteriovenosas que presentaba cianosis se encontró una estenosis leve del conducto, que se resolvió con angioplastia con balón.
Se ocluyó el flujo anterógrado pulmonar en 4 pacientes (3 con dispositivos y 1 con coils). El signo clínico de permeabilidad anterógrada pulmonar fue la aparición de soplo sistólico y el dato objetivado fue la pulsatilidad en la arteria pulmonar con el estudio Doppler.
Cierre de la válvula auriculoventricular
En dos pacientes con diagnóstico de doble entrada ven-tricular izquierda fue necesario el cierre de la válvula AV derecha.
En uno de ellos, con cirugía auriculopulmonar, a quien se le repermeabilizó la válvula AV derecha con disfunción de la circulación, la válvula se cerró efectivamente con un dispositivo Helex.
El segundo paciente, con técnica de conducto extracardíaco que evolucionó con insuficiencia AV derecha, estenosis subaórtica y enfermedad del nódulo sinusal, fue reoperado realizándose cierre quirúrgico de la válvula AV derecha, ampliación de foramen bulboventricular y colocación de marcapasos. En los controles se evidenció reapertura de la válvula AV, por lo que fue necesario colocar dos dispositivos Amplatzer para su cierre.
Otros procedimientos intervencionistas
Cierre de cortocircuitos residuales En un paciente con la técnica de túnel lateral de cavas que evolucionó con cianosis se realizó cierre de dehiscencia en la tunelización con un dispositivo Helex, que fue parcialmente efectiva.
En un paciente con diagnóstico de atresia pulmonar con septum intacto se realizó tromboexclusión del ventrículo derecho; en este caso, el paciente se estudió por presentar cianosis y previo al cierre de la fenes-tración con confirmación de circulación coronariana no dependiente del ventrículo derecho se colocaron coils en la cavidad del ventrículo derecho hipoplásico para ocluirlo.
Se realizó angioplastia en la zona de recoartación en un caso, la cual fue efectiva; el hallazgo fue en el contexto de estudio por cianosis.
El paciente con diagnóstico de isomerismo derecho en el que se dejaron las venas suprahepáticas conectadas a la aurícula a modo de fenestración evolucionó con cianosis, evidenciándose numerosas colaterales venosas conectadas con la aurícula derecha por dos venas suprahepáticas. Estas fueron ocluidas con Amplatzer de CIV N° 10 más dos dispositivos Plug, N° 8 y N° 12 (Figura 3).
Un paciente evolucionó con cianosis causada por el desarrollo de fístulas múltiples y difusas predominantes en la base del pulmón derecho. Para su tratamiento fueron necesarios varios cateterismos. En un primer procedimiento se embolizaron con coils múltiples fístulas y concomitantemente también se trató la obstrucción a nivel del conducto extracardíaco. Para el siguiente cateterismo se planteó redireccionar con stent el flujo hacia la rama derecha; en el estudio se embolizaron fístulas del lóbulo medio e inferior derecho utilizando coils y dos dispositivos Plug II N° 6 y N° 8. En el último procedimiento se utilizó un dispositivo Plug N° 18 para el cierre de la rama lobar inferior y media derecha. Actualmente, la paciente se mantiene con saturaciones de 91-92% (Figura 4).
En todo el abanico de cateterismos intervencionistas a los que fueron sometidos los pacientes no hubo en ningún caso complicaciones relacionadas con el procedimiento.
El 80% de los cateterismos se realizaron en el seguimiento alejado.
Fig. 3. Cateterismos intervencionistas múltiples en un paciente con dextroisomerismo. A. Angiografía que demuestra conexión con la aurícula derecha. B. Angiografía del circuito Fontan. C. Oclusión con balón. D. Cierre de venas suprahepáticas con Amplatzer. E. Angiografía de dos colaterales venosas. F. Cierre de dos colaterales con Plug.
Fig. 4. Múltiples cateterismos intervencionistas para tratamiento de fístulas. A. Embolizaciones con coils. B. Sitio de estenosis. C. Angioplastia del conducto más stent. D. Embolizaciones con coils. E. Cierre con Plug N° 6. F. Cierre con Plug N° 8. G. Rama lobar. H. Cierre con Plug N° 18. I. Resultado final.
En 17 pacientes (20%) se efectuaron 20 cateterismos intervencionistas en el posquirúrgico inmediato por disfunción de la circulación Fontan, con compromiso grave del gasto cardíaco, cianosis, derrames persistentes y hemoptisis, entre otras situaciones (Figura 5). De este grupo fallecieron 6 pacientes en el posquirúrgico inmediato. Las causas de mortalidad inmediata fueron enfermedad venooclusiva del retorno venoso pulmonar, tromboembolia pulmonar, trombosis en el conducto, edema cerebral difuso, bronquitis plástica e infección intrahospitalaria. La mortalidad en el posquirúrgico inmediato estuvo relacionada con las complicaciones inherentes de la circulación Fontan (p = 0,007) y no con los diferentes tipos de cateterismos intervencionistas que incluyeron la mayoría de los procedimientos des-criptos, principalmente repermeabilización de fenes-tración y procedimientos a nivel del circuito Fontan.
La mortalidad alejada fue del 5% (4 pacientes) y las causas identificadas fueron disfunción ventricular, fístulas arteriovenosas múltiples difusas y trombo-embolia pulmonar en un paciente con aleteo auricular.
La sobrevida de la cirugía de Fontan en este grupo de pacientes a 5, 10 y 15 años fue del 96%, 92% y 84%, respectivamente.
La cirugía de Fontan es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de eventos adversos, como lo hemos descripto en nuestra población en seguimiento. (1, 2) El cateterismo cardíaco permite detectar complicaciones y eventualmente tratarlas, como lo resumen Kreutzer y colaboradores. (3, 4)
Fig. 5. Procedimientos múltiples en el posquirúrgico inmediato en un paciente con bajo gasto, derrame pleural y cianosis: Cierre de fenestración con Amplatzer, embolización de colaterales aortopul-monares con coils, oclusión de colateral venovenosa con Plug de 8 mm y stent en la rama pulmonar izquierda.
El manejo de la fenestración en el seguimiento de los pacientes con circulación de Fontan es tema de controversia para los equipos que enfrentan a estos pacientes. Algunos proponen el desarrollo de normativas a modo de guías para el manejo de las fenestraciones. (5-8) Nosotros consideramos el cierre de la fenestración en aquellos pacientes que evolucionaban con cianosis o con saturación en reposo por debajo del 90% y en los pacientes que tuvieron algún evento isquémico neurológico.
La repermeabilización de la fenestración en los casos de disfunción del circuito Fontan permitió mejorar el cuadro y esto coincide con lo publicado. (9)
En un número significativo de pacientes, durante el estudio hemodinámico se evidenció en forma adicional circulación colateral aortopulmonar, que genera sobrecarga crónica de volumen y es la causa principal de hemoptisis. Hay reportes de casos de hemorragia masiva (10, 11) y de recurrencia, (12) pero la incidencia de hemoptisis en los pacientes con circulación de Fontan se desconoce. Triedman y colaboradores (13) encontraron una prevalencia del 30% de colaterales aortopulmonares.
La embolización de colaterales venovenosas fue otro de los procedimientos realizados con más frecuencia. Si bien mejora la saturación, (14) necesitamos continuar la evaluación en el seguimiento alejado, ya que algunos postulan una sobrevida menor en pacientes de riesgo alto, como en la técnica auriculopulmonar, heterota-xias y presiones mayores de 18 mm Hg en el circuito Fontan. Estos últimos se beneficiarían con la forma natural de autofenestración, que conlleva el desarrollo de colaterales venovenosas. (15)
Los procedimientos a nivel del circuito Fontan han permitido resolver cuadros clínicos complejos como el bajo gasto, la enteropatía perdedora de proteínas, la bronquitis plástica y la cianosis por fístulas arteriove-nosas difusas, como lo refieren también otros autores. (9, 16-18)
El tratamiento de las fístulas arteriovenosas múltiples, difusas y microscópicas es complejo. La falta de factor hepático podría ser un desencadenante para su formación; (19-21) en nuestro grupo fue necesario redireccionar el flujo hepático mediante la colocación de stent. (18)
La circulación de Fontan tiene un equilibrio lábil y cualquier variable que altere su normal funcionamiento puede llevar a su deterioro con falla del sistema y evolucionar con cuadros difíciles de manejar y con riesgo de mortalidad tanto en el posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado. Los pacientes con cirugía de Fontan fueron sometidos a una diversidad de procedimientos y los resultados obtenidos por nuestro grupo (22) son alentadores y muestran que es seguro, efectivo y repetible, en coincidencia con otros autores. (3, 23) El intervencionismo cardíaco cuenta con diferentes y avanzados dispositivos que se adaptan para resolver las diferentes complicaciones y/o hallazgos durante el estudio hemodinámico. (5, 6, 24)
La sobrevida de la cirugía de Fontan en este grupo de pacientes a 5, 10 y 15 años fue del 96%, 92% y 84%, respectivamente.
Por tratarse de un estudio retrospectivo, tiene las limitaciones propias de esta metodología. Se pudieron identificar las indicaciones clínicas de cateterismo intervencionista para esta población tan especial y particular. Con respecto al manejo de las fenestraciones en el seguimiento, no hay guías específicas y los estudios protocolizados son difíciles de realizar porque el manejo es único para cada paciente. Respecto de otras formas de diagnóstico de circulación colateral como la resonancia magnética cardíaca, esta no está disponible en nuestro medio aun siendo una herramienta segura para el seguimiento de este grupo de pacientes; sin embargo, la sospecha clínica y el ecocardiograma Doppler brindan información suficiente para estar alerta ante tal diagnóstico.
- Los pacientes con circulación de Fontan requirieron una gran diversidad de procedimientos intervencionistas, tanto en el posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado.
- La causa más frecuente de recateterismo fue la hemoptisis secundaria a circulación colateral aor-topulmonar, que requirió de embolización con coils.
- El cuadro clínico de cianosis fue el principal motivo de cateterismo.
- En ningún caso hubo complicaciones relacionadas con el cateterismo intervencionista.
- La mortalidad estuvo vinculada a la necesidad de cateterismo en el posquirúrgico inmediato (p = 0,0007) para tratar complicaciones graves de la circulación de Fontan.
- El cateterismo intervencionista es fundamental en el manejo de los pacientes con circulación de Fontan.
Declaración de conflicto de intereses
Los autores declaran que no poseen conflicto de intereses.
(Véanse formularios de conflicto de intereses de los autores en la web/ Material complementario).
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