La taquicardia ectópica congénita de la unión (JET, por su sigla en inglés) es una de las arritmias más complejas de tratar dentro de la población pediátrica. Es difícil de controlar y frecuentemente produce inestabilidad hemodinámica o una miocardiopatía inducida por taquicardia, pudiendo provocar morbilidad y mortalidad. Afortunadamente, es una taquicardia relativamente rara, y por ser una arritmia poco frecuente, el pronóstico a largo plazo de la taquicardia no ha sido bien descrito en la literatura.

El artículo de Maldonado y colaboradores (1) explica la remisión espontánea de la JET luego de una terapia inicial exitosa, lo cual ya ha sido comentado para resoluciones espontáneas dentro de los 3 a 8 años de edad en los años 90. (2) Sin embargo, el pronóstico global a largo plazo de la JET congénita inicialmente controlada con medicamentos no ha sido bien caracterizada. La resolución de un ritmo ectópico como la JET tiene sentido considerando la resolución espontánea de otras taquicardias desencadenadas por focos automáticos, como la taquicardia ectópica auricular y la taquicardia ventricular que se presentan en el recién nacido.

La ablación es una estrategia terapéutica que ha sido utilizada para tratar la JET congénita. Su tasa de éxito es de aproximadamente 80%, pero con una probabilidad de alrededor del 15% de producir bloqueo AV definitivo con requerimiento de marcapasos, un riesgo que es aún mayor en pacientes muy jóvenes. (³) La posibilidad de una terapia con medicamentos que sirva como puente a una recuperación definitiva es una opción muy atractiva si la tasa de resolución espontánea de la taquicardia es decididamente alta.

El trabajo de Maldonado y colaboradores proporciona una importante comprensión de la JET, e indica que su resolución en pacientes puede demandar más tiempo, asegurando una terapia médica extendida durante al menos 2-3 años (si no más prolongada, y aún esperando a que los pacientes tengan entre 8 y 10 años de edad) antes de intentar una ablación que comprende un riesgo real de bloqueo AV definitivo con requerimiento de mar-capasos. Este estudio aporta conocimiento al pronóstico a largo plazo de esta rara arritmia y proporciona tanto a los familiares como a los cardiólogos pediátricos la esperanza de un buen resultado a largo plazo si la arritmia es controlable inicialmente.

Se debe proceder con cautela, ya que la JET puede provocar la muerte y el tratamiento conservador sin terapia antiarrítmica debería reservarse para los casos de JET más lentas y hemodinámicamente estables en pacientes con función ventricular normal. La terapia médica agresiva debería iniciarse en pacientes que presentan JET muy rápidas ya que su estado clínico puede deteriorarse muy rápidamente. Los pacientes que no pueden controlarse con terapia médica deberían ser considerados para ablación a cualquier edad, ya que existe una probabilidad real de muerte en pacientes con taquicardia no controlada. La ablación puede ser considerada como terapia de primera línea en pacientes más grandes (>15 kg) en los cuales los riesgos de la ablación son potencialmente menores. Como describe tan bien este artículo, la terapia médica puede tardar días o semanas en ser efectiva y esta demora en el control de la arritmia puede llevar a un deterioro hemodinámico de la arritmia antes de que se logre el control médico. No obstante, en pacientes jóvenes, especialmente en los menores de 1 año de edad, la terapia médica agresiva con escalamiento rápido de las dosis de fármacos y la suma de diversos agentes antiarrítmicos debería considerarse antes de la ablación debido al peligro real de bloqueo AV definitivo.

También se deber ser cauteloso al determinar si un paciente tiene realmente una resolución completa de su taquicardia, como en el caso que describimos de un niño pequeño que tuvo JET recurrente luego de una cirugía urológica. (4) Este niño continuó sufriendo recurrencias por descarga de catecolaminas y finalmente requirió ablación como consecuencia de taquivardia sintomática, aunque permanecía en ritmo sinusal la mayor parte del tiempo cuando su nivel de catecola-minas era bajo. Se le practicó una ablación exitosa y no ha tenido más recurrencias de taquicardia. Este caso destaca la importancia de la ablación para JET en pacientes en los cuales la taquicardia no se resuelve espontáneamente. También enfatiza la necesidad de un monitoreo cuidados a largo plazo en pacientes en los cuales la JET parecería haberse “resuelto”.

Todavía resta mucho por aprender acerca de la JET y su evolución a largo plazo, y si esta arritmia predice consecuencias adversas cuando los pacientes alcanzan el estado adulto. Sin embargo, se debería felicitar a Maldonado y colaboradores por este trabajo que ayuda a comprender esta rara arritmia y aporta una visión certera acerca del manejo a largo plazo de la JET, siendo una importante contribución a la literatura de la electrofisiología pediátrica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Maldonado S, Lafuente M V, Benjamín M, Huanca Y, González Puche E, Dorme G, y cols. Remisión espontánea a largo plazo de forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión. Rev Argent Cardiol 2018;86:251-5

2. Villain E, Vetter VL, Garcia JM, Herre J, Cifarelli A, Garson A Jr. Evolving concepts in the management of congenital junctional ectopic tachycardia. A multicenter study. Circulation 1990;81:1544-9. Review. http://doi.org/dcxqx7

3. Collins KK, Van Hare G F, Kertesz NJ, Law IH, Bar-Cohen Y, Dubin AM, et al. Pediatric nonpost-operative junctional ectopic tachycardia medical management and interventional therapies. J Am Coll Cardiol 2009;53:690-7.