La coartación de aorta (CoAo) se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa obstrucción al flujo sanguíneo. La localización típica, es al nivel de la aorta descendente distal en el origen de la arteria subclavia izquierda (yuxtaductal) y representa del 8% al 10% de todos los defectos cardíacos congénitos con una prevalencia de 4 por 10 000 nacidos vivos y una proporción hombre/mujer de 2:1. ¹ La patogenia precisa es desconocida, pero las dos teorías principales para el desarrollo del CoAo congénita son, por un lado, la reducción del flujo sanguíneo intrauterino anterógrado del arco aórtico que causa su subdesarrollo y, por otro, la migración o extensión del tejido ductal hacia la pared de la aorta torácica fetal. El examen patológico evidencia hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz de la aorta. ² Las manifestaciones clínicas varían según la edad del paciente y la gravedad de la lesión, pueden ir desde pacientes asintomáticos hasta pacientes con shock circulatorio agudo.

Se describe el caso de un neonato de sexo masculino de 4 días de vida. La madre, primigesta de 23 años, se realizó 10 controles prenatales y 3 ecografías obstétricas con reporte normal. El neonato nace por cesárea debido a compromiso del bienestar fetal, a término de 38,2 SG, APGAR: 8-9, medidas antropométricas acordes para la edad, e ingresa al servicio de neonatología por presentar distrés respiratorio (SatO2: 84% con FiO2: 21%, aleteo nasal, quejido respiratorio, tiraje subcostal y taquipnea FR: 64x´) más hiperbilirrubinemia (bilirrubina total: 16,5 mg/dL). Al examen físico llamaba la atención un soplo sistólico grado IV/ VI en focos de la base, no se palpan visceromegalias y los pulsos periféricos positivos y simétricos; la biometría hemática completa con reactantes de fase aguda se reportó sin alteración, la telerradiografía de toráx demostró un leve aumento del índice cardiotorácico, el ecocardiograma de ingreso reportó un ductus arterioso permeable (DAP) de 6,9 mm, hipertensión pulmonar moderada y dilatación cardíaca global, por lo que se indica el cierre farmacológico del DAP con ibuprofeno oral por 3 días, restricción hídrica y furosemida.

El nuevo control cardiológico a las 72 h reporta un DAP 4,4 mm con repercusión hemodinámica; por dicha causa, se inicia un segundo ciclo de ibuprofeno oral sin respuesta satisfactoria, por lo que se interconsulta al servicio de cirugía cardiotorácica, donde recomiendan el cierre quirúrgico. Al séptimo día de hospitalización, se realiza en quirófano la ligadura del ductus con un clip de titanio mediante un abordaje posterolateral derecho sin complicaciones. Pasa a unidad de cuidados intensivos neonatales donde permanece por 3 días en ventilación mecánica asistida (VMA), con cobertura antibiótica, apoyo inotrópico y soporte nutricional.

Posteriormente, se logra la extubación y el paciente pasa a cuidados intermedios donde permanece estable durante 8 h aproximadamente. De forma súbita, presenta deterioro cardiovascular y respiratorio (score Downes 8) que requiere nuevamente VMA con parámetros elevados. Debido a la abrupta aparición de la sintomatología mencionada, se solicita un ecocardiograma que reportó una posible CoAo, por un gradiente de presión de 61 mmHg más corrida diastólica y presión pulmonar de 37 mmHg (Figura 1 A-C). Se solicita una angiotomografía contrastada de tórax, que reportó una estenosis grave de la aorta descendente después de la arteria subclavia izquierda con discreta dilatación posestenótica de la aorta descendente (11 mm), tortuosidad y dilatación de las arterias mamarias internas derecha e izquierda, además de las arterias intercostales (Figura 2 A-C). A los 11 días de vida, el servicio de cirugía cardiotorácica realiza una coartectomía ampliada más anastomosis término-terminal sin complicaciones.

Fig. 1 A. Gradiente de presión en el sitio de coartación de 61 mmHg (grave) más “corrida diastólica”. B. Se observa el arco aórtico (azul) y el segmento coartado (rojo). C. Coartación al nivel yuxtaductal (flecha roja). 

Fig. 2 A y B. Angiotomografía de tórax donde se aprecia el sitio de coartación aórtico (flechas rojas). C. Clip de titanio adyacente al sitio de coartación (flecha amarilla). 

Luego de la coartectomía, se logra la extubación a las 48 h con adecuada tolerancia. Al constatarse que el paciente está hemodinámicamente estable, se inicia alimentación enteral, con buena ganancia ponderal y evolución favorable es dado de alta a los 43 días de hospitalización con O₂ domiciliario, ASA y enalapril. A los 3 meses de vida, el ecocardiograma de control reportó una aorta normal competente, no se observaba estenosis en la región yuxtaductal; el ventrículo izquierdo y la presión eran pulmonar normales.

En resumen, se trata de un caso donde se diagnostica la CoAo luego de un cierre quirúrgico de DAP, la cual no pudo ser visualizada en los primeros controles debido al gran tamaño del ductus, lo que ocasionó una abrupta descompensación del neonato, que presentó varios criterios de intervención urgente según la American Heart Association y el American College of Cardiology, los cuales fueron una CoAo crítica, gradiente de coartación mayor de 20 mmHg y evidencia radiológica de circulación colateral significativa. ³ La coartectomía con anastomosis término-terminal tiene resultados excelentes y la incidencia de reintervenciones tardías es baja, sin embargo, se debe considerar la recoartación como potencial complicación a largo plazo. ⁴ El manejo adecuado de la hipertensión sistémica es un aspecto importante para mejorar la supervivencia. ⁵ En el caso de nuestro paciente, el IECA fue retirado luego de los 3 meses de vida, con controles de tensión arterial dentro los percentiles para la edad. La supervivencia estimada a 10 años después de la reparación es mayor del 90% y la mortalidad, menor del 1%, la cual está influenciada por la edad, el tipo de cirugía y las comorbilidades asociadas. ⁶ Recomendamos que se realice un examen físico minucioso en conjunto con la ecocardiografía fetal, ya que este permitirá la detección precoz y el manejo correctivo oportuno de la CoAo, con lo que se reducen las complicaciones cardiovasculares en la infancia y la etapa adulta.