El síndrome de Takotsubo es una miocardiopatía aguda y reversible caracterizada por aquinesia y baloneamiento apical del ventrículo izquierdo o anormalidades en la motilidad regional medioventricular o basal. Los síntomas y las alteraciones electrocardiográficas asemejan al infarto agudo de miocardio. Con frecuencia es inducido por un estrés físico o emocional que conlleva un incremento de catecolaminas y afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas. Presentamos un paciente de 13 meses con síndrome de takotsubo inducido por hiponatremia grave.

Paciente masculino de 13 meses con antecedente de dilatación pielocalicial bilateral, quien consultó al hospital de referencia por vómitos y signos de deshidratación. Laboratorios iniciales evidenciaron leucocitosis, creatinina: 9/mg/L, Na: 108 mEq/L, K: 5 mEq/L. Recibió dos correcciones de sodio, con controles a las 4 h de 116 mEq/L y a las 18 h de 129 mEq/L. Por deterioro clínico, fue derivado a nuestra institución 24 h después. A su ingreso se encontraba con hipotensión grave, mala perfusión periférica, oligúrico, pulsos centrales débiles y dificultad respiratoria. En el electrocardiograma se observaba supradesnivel del ST en cara lateral e izquierda (Figura 1). El ecocardiograma inicial mostró aquinesia de segmentos apicales y mediales lateral, anterior y septal anterior. Presentaba motilidad conservada en el resto de los segmentos. Deterioro grave de la función del ventrículo izquierdo (Fey 25%) (Figura 2).

Fig. 1 Electrocardiograma al ingreso y a los 8 días. ECG al ingreso, evidencia de supradesnivel del ST en cara inferior y lateral. A los 8 días, ST normal, T planas, QTc prolongado. 

Fig. 2 Ecocardiograma al ingreso y a los 8 días. Imagen de vista de 4 cámaras apical. En el primer día se evidencia dilatación del VI con falta de contracción apical en sístole. Al octavo día, morfología normal del VI. 

Diámetros del ventrículo izquierdo conservados. S lat 5 cm/s, S medial 4 cm/s. Strain longitudinal global (SLG) -11% (zonas de aquinesia apical y anterolateral). Sin defectos congénitos. Coronarias normales.

Dada la alteración de la motilidad regional apical y las características ecocardiográficas se consideró diagnóstico de síndrome de takotsubo. Serologías y cultivos negativos. ProBNP 49705 pg/mL, CPK 90 U/L, troponina I inicial de 731 ng/L, a las 24 h: 1001 ng/L, con descenso progresivo al 6o día: 107 ng/L (valor normal menor de 19 ng/L). Se realizó RMN al 5o día, la cual reportó signos sugestivos de edema miocárdico en las secuencias de supresión grasa e hiperemia en las secuencias de T1 pre y post Gadolinio. No se observó realce tardío. Fey 68%. Sin anormalidades de la motilidad regional.

A partir de las 48 h se evidenció normalización del ST, T planas y QTc largo (Figura 5) y mejoría de la función ventricular global, con persistencia de la alteración del SLG en segmentos apicales y medioventriculares. Con normalización de la función ventricular y del SLG al 8o día (Figura 3).

Fig. 3 Strain longitudinal global (SLG). Imagen del ojo de buey. Al ingreso, disminución de la deformidad en los segmentos apical, anterobasal, anteromedial y septal. A las 48 h, persistencia de alteración en segmentos mediales y ápice. Al octavo día, mejoría del SLG. 

Presentó afectación neurológica desde el ingreso con alteración del sensorio. Se descartó meningitis. A las 72 h presentó convulsiones y signos de decorticación. EEG desorganizado, globalmente lentificado. Por el antecedente de hiponatremia grave y el compromiso neurológico grave se confirmó mielinolisis pontina,en la RMN cerebral. De acuerdo con nefrología y urología consideraron la patología urológica obstructiva como la posible causa de la hiponatremia grave. El paciente permaneció internado para manejo multidisciplinario.

El síndrome de takotsubo, también llamada “miocardiopatía por estrés” o “síndrome de baloneamiento apical”, es una miocardiopatía caracterizada por una grave disfunción ventricular que revierte en días o semanas inducida por estrés físico o emocional. Se estima una prevalencia entre 1,7%-2% de los pacientes con síndrome coronario agudo, principalmente mujeres mayores de 55 años. Su prevalencia en niños no ha sido establecida. ¹

Esta condición clínicamente se asemeja a un síndrome coronario agudo, pero en niños es similar a una miocarditis aguda. Los criterios diagnósticos modificados de la Clínica Mayo incluyen: hipoquinesia, aquinesia o disquinesia que se presentan como baloneamiento apical izquierdo o anormalidades de la motilidad medioventricular y basal que se extiende más allá de un territorio coronario; existe un detonante físico o emocional; desórdenes neurológicos (hemorragia subaracnoidea, isquemia o convulsiones) pueden inducirlo; nuevas anormalidades electrocardiográficas; niveles moderadamente altos de biomarcadores (troponina, CPK, pro-BNP); no evidencia de miocarditis infecciosa. ¹

Los patrones electrocardiográficos más comunes son la elevación del segmento ST, inversión difusa de la onda T en las cara anterior y lateral y prolongación del QT. ^1,2 Estas anormalidades son transitorias. En este caso, el paciente presentó elevación marcada del ST y niveles incrementados de troponina los cuales descendieron en los días siguientes hasta casi su normalización en la primera semana.

Los pacientes con takotsubo tienen niveles séricos anormalmente elevados de catecolaminas plasmáticas generados por el estrés físico o emocional que lo precede. Se ha evidenciado que la densidad de receptores betaadrenérgicos del ventrículo izquierdo es más alta en el ápex, lo que sugiere que es más sensible a los altos niveles de catecolaminas. Esto no solo podría reducir el flujo coronario, ¹ pero a altas dosis de catecolaminas paradójicamente se produce un efecto inotrópico negativo (desencadena un cambio de señales intracelulares entre acoplamiento con la proteína Gs a la proteína Gi del receptor β2), lo cual parece ser un efecto protector contra la apoptosis. ³ Esto explica la afección de forma selectiva de la función cardíaca y su carácter transitorio. Otros mecanismos como la disfunción microvascular y espasmo coronario también han sido descritos. ¹

En una revisión de 37 casos reportados de takotsubo en niños, se evidenció desorden neurológico subyacente como el más frecuente disparador del evento (cirugías, hemorragias agudas, trauma o hipoxia). Otros factores disparadores incluyeron sepsis, urolitiasis, pericardiocentesis, estrés emocional, drogas como atomoxetina y anestesia. ⁴

Pocos casos se han asociado con hiponatremia. La hiponatremia grave puede causar alteraciones del sensorio, convulsiones y otras manifestaciones neurológicas. Son raras las manifestaciones cardíacas, sin embargo, se han reportado casos de takotsubo con niveles de sodio de 105mEq/L ⁵. El nivel sérico de Na⁺ inicial de nuestro paciente fue de 108mEq/L.

Aún no está claro el mecanismo de cómo la hiponatremia lleva a exceso de catecolaminas. Lo que se ha propuesto es que la disfunción del SNC secundaria a la hiponatremia conlleva a lesión miocárdica por un exceso en la liberación de catecolaminas. Otro mecanismo podría estar relacionado a sobrecarga de calcio intracelular por alteración de la bomba Na⁺/Ca²⁺ en la membrana del miocito. ⁵ El daño neurológico grave secundario a la hiponatremia grave pudo haber desencadenado niveles elevados de catecolaminas e inducido la miocardiopatía en este paciente.

Los hallazgos ecocardiográficos evidenciados de disfunción grave con akinesia apical fueron característicos. El strain longitudinal inicial mostró la alteración de segmentos no solo apicales, sino medioventriculares. Controles ecocardiográficos en los días siguientes demostraron mejoría de la función sistólica a las 48 h, aunque persistía alteración de la deformidad. La recuperación de la función se alcanzó a los 8 días con normalización del SLG en las regiones previamente afectadas.

Estudios en los cuales se evaluó el strain longitudinal global en la fase aguda de takotsubo en pacientes adultos, relacionó un strain basal-lateral > -10 y mediolateral de > -7 con mayores eventos cardiovasculares adversos. ⁶ Se evidenció que a pesar que la fracción de eyección del VI parecía haberse resuelto completamente, el análisis de la deformidad miocárdica mostraba una recuperación más tardía. Esto podría ayudar a determinar la duración del seguimiento de estos pacientes.

La hiponatremia grave puede tener no solo manifestaciones neurológicas, sino que potencialmente puede producir un efecto en el miocardio secundario a una elevada secreción de catecolaminas. El síndrome de takotsubo es poco frecuente en niños, sin embargo, debe ser considerado en los casos de hiponatremia grave y anormalidades electrocardiográficas. La alteración característica de la motilidad regional por ecocardiograma 2D permite el diagnóstico. La evaluación de la deformación longitudinal podría detectar anormalidades sutiles y determinar la duración del seguimiento.