El drenaje venoso anómalo parcial (APRVP) es una entidad rara y frecuentemente subdiagnosticada, en la cual una o más venas pulmonares están conectadas con el retorno venoso sistémico.

Se trata de una mujer de 27 años sin factores de riesgo cardiovasculares, con antecedente de asma en la infancia.

Clínicamente sintomática para disnea progresiva CFII-III, al examen físico presentaba R2 desdoblado, amplio, soplo sistólico eyectivo ++/++++ en base, con pulsos periféricos presentes y simétricos. Los estudios complementarios realizados mostraban un electrocardiograma (ECG) con signos de sobrecarga del ventrículo derecho (VD) y en la radiografía de tórax se observaba una cardiomegalia moderada y aumento de la aurícula derecha. En el ecocardiograma Doppler se observó la dilatación de las cavidades derechas, el VD extremadamente dilatado, sin evidencia de cortocircuitos intracavitarios, signos indirectos de hipertensión arterial pulmonar sistólica moderada y buena función biventricular. Desde el eje supraesternal, se evidenció una imagen compatible con flujo venoso ascendente que desembocaba en la vena innominada.

Con el objetivo de descartar causas de sobrecarga del VD se solicitó angiotomografía mediante la cual se realizó diagnóstico de conexión anómala de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior y de la vena pulmonar superior izquierda a la vena innominada (Figura 1 A, B). El lóbulo superior y medio derecho drenaba en la vena superior derecha y el lóbulo superior y língula en la vena superior izquierda. Los hallazgos se confirmaron también por angiografía digital (Figura 1 C, D).

Fig. 1 A, B Reconstrucción angiotomográfica de cavidades cardíacas. Angiografía digital de retorno venoso superior pulmonar derecho (C) y superior y língula izquierdo (D). 

Con diagnóstico de anomalía parcial del retorno venoso pulmonar bilateral, se realizó cirugía reparadora. Intraoperatoriamente, se evidenciaron las anomalías descritas (Figura 2, A, B). Se efectuó el procedimiento bajo circulación extracorpórea que consistió en tunelización de la vena pulmonar superior derecha con parche de pericardio autólogo a través de la creación de una comunicación interauricular (CIA) hacia la AI (Figura 2 C); así mismo del lado izquierdo se procedió al cierre del drenaje en la vena innominada y posterior anastomosis de vena pulmonar superior izquierda a la orejuela izquierda (Figura 2 D).

Fig. 2 Drenaje anómalo de vena pulmonar superior derecha (A) y vena superior izquierda (B). Tunelización de vena pulmonar superior derecha con parche de pericardio (C) anastomosis de vena superior pulmonar izquierda a orejuela izquierda (D). 

La recuperación posoperatoria fue sin complicaciones, y se otorgó el alta hospitalaria al quinto día, con evolución favorable y retorno a actividades habituales temprana.

La tomografía computarizada en el seguimiento evidenció una buena reconstrucción del drenaje pulmonar.

La conexión venosa pulmonar parcial anómala (APRVP) es un defecto congénito observado en el 0,4%-0,7% de las autopsias. ^1,2,4,6 Esta rara condición se caracteriza porque una o más venas pulmonares se conectan con las cavidades derechas. Generalmente se encuentran involucradas las venas del pulmón derecho. El drenaje anómalo de las venas pulmonares izquierdas se ha notificado en solo el 10%-18% de los casos. ^2,6 La conexión anómala parcial bilateral es un hallazgo anatómico raro, que representa el 0,9%-1,6% de todos los casos reportados. ^2,3

La sintomatología y la gravedad del cuadro clínico de la APRVP depende de la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha; ⁵ la disnea, la intolerancia al ejercicio, las palpitaciones y la hipertensión pulmonar progresiva son las manifestaciones habituales. ^4,5,6 Frecuentemente, puede estar asociada a otras anomalías congénitas como la comunicación interauricular (CIA). La CIA tipo seno venoso se asocia entre un 49%-85% y la CIA tipo ostium secundum de un 10% a un 33%. ⁵

En presencia de sobrecarga del VD y en ausencia de shunt intracardíaco, la APRVP es uno de los diagnósticos que descartar. El ecocardiograma Doppler transtorácico es de baja sensibilidad y utilidad limitada en la población adulta para evaluar el retorno venoso pulmonar. ⁶ El ecocardiograma transesofágico, por el contrario, permite evaluar en forma correcta el retorno venoso pulmonar, aunque también es de utilidad relativa, en caso de drenaje anómalo en la vena vertical izquierda. La angiotomografía y la resonancia magnética cardíaca son los métodos no invasivos de elección para evaluar el retorno venoso pulmonar (clase I). ⁶

La indicación quirúrgica en la APRVP es controversial. Los autores coinciden en que si existe drenaje anómalo de más de una vena, las consecuencias hemodinámicas serán significativas, por lo que, en estos casos, se indica la reparación quirúrgica. ^5,6 Cada vena pulmonar aporta entre un 20%-25% del flujo venoso, por lo que la existencia de más de una vena con conexión anómala, significaría un compromiso mayor del 50%. Si por el contrario, está involucrado menos del 50% del flujo, los pacientes suelen ser oligosintomáticos hasta la adultez, momento en que se pondrán sintomáticos coincidente con el aumento de la rigidez de ventrículo izquierdo y aumento de la presión en AI.

Por otro lado, aquellos pacientes asintomáticos, sin compromiso hemodinámico significativo, se indica el control anual.

Podemos afirmar que se indica cirugía en pacientes sintomáticos o aquellos con mayor del 50% del flujo venoso anómalo involucrado, ante la presencia de un QP/ QS > 1,5/1, en caso de hipertensión arterial pulmonar menor del 50% de la sistémica y resistencias pulmonares menores de un tercio de las resistencias sistémicas.

El correcto diagnóstico y la evaluación de los sitios de conexión tienen importante implicancias en la decisión quirúrgica.

Se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas hasta el momento, entre ellas la división de la vena cava superior, la tunelización de las venas pulmonares hacia la AI utilizando un parche de pericadio (técnica de 1 parche o doble parche); la cirugía de Warden, que consiste en la división de la vena cava superior (VCS) y su anastomosis en la AD ^4,6 y modificaciones de las técnicas anteriores.

En la paciente presentada, se realizaron dos técnicas combinadas para la resolución anatómica de la anomalía, con resultado favorable.

En el seguimiento de los pacientes intervenidos, se evidencia disminución del volumen y remodelamiento del VD desde el momento quirúrgico hasta una media de 2,5 años posteriores, ⁶ así como mejoría de la clase funcional, y caída de 1-2 mmHg de la presión arterial pulmonar sistólica.

Dentro de las complicaciones posoperatorias, se pueden encontrar la obstrucción de VCS (5%), o venas pulmonares que se encuentra en estrecha relación con el tamaño del baffer utilizado y al uso de doble parche en su reparación (12%). La incidencia de taquiarritmias o enfermedad del nódulo sinusal también se ha descrito en relación con la técnica utilizada y con la presencia de arritmia previa, y alcanza según distintas series entre el 12% y el 25%. ⁴

Nuestra paciente no presentó complicaciones inmediatas al procedimiento, con mejoría de los volúmenes de VD y caída de presión arterial pulmonar sistólica.

Como conclusión, el caso presentado se trata de una paciente con drenaje anómalo parcial bilateral, una entidad considerablemente particular, más aún en pacientes adultos. Creemos que la intensiva evaluación y planificación previa de la terapéutica es un pilar fundamental para la resolución de casos altamente infrecuentes, a fin de disminuir la morbilidad y optimizar los resultados a largo plazo.