La coartación de aorta abdominal o hipoplasia es una rara enfermedad. Su incidencia evaluada en un estudio con autopsias seriadas fue de 1/62 500. ¹ Magnoli y cols. ² reportaron 20 pacientes con coartación de aorta sobre un total de 1500 tratados por obstrucción aortoilíaca. Tres de estos pacientes presentaban, además, dilatación aneurismática de la aorta. La coartación de aorta abdominal es más frecuente en mujeres que en hombres. En una serie de 18 casos presentada por Delaurentis y cols., ³ solo 1 paciente era hombre. Inicialmente fue descripta por Quain en 1847 como una variable agresiva de la enfermedad ateroesclerótica vascular. ⁴ Existen pocos casos descriptos en la bibliografía, por lo que su fisiopatológica aún no es muy clara. Algunos sostienen que se debe a una incorrecta fusión de ambas aortas dorsales en el primer mes del desarrollo embrionario. Además, hay autores que creen que mecanismos infecciosos o inflamatorios, como la radioterapia, aterosclerosis, rubeola y otros, podrían desencadenar esta condición. ⁵ Pac y cols. ⁶ han descripto 2 casos de coartación de aorta asociado a síndrome de Noonan. El estrechamiento de la aorta se manifiesta habitualmente con hipertensión arterial grave o claudicación intermitente.

Se presenta el caso de un varón de 21 años que consulta por claudicación intermitente. Tiene como antecedentes coartación aórtica torácica tratada en el año 2013 con un stent y una angioplastia con balón de la arteria ilíaca derecha secundaria a una estenosis. En el examen físico, se evidenció facies con un fenotipo peculiar, dimorfismo de pabellones auriculares, párpados y paladar, asociado con supinación de ambos codos (Figura 1). La evaluación genética fue compatible con un síndrome de Noonan. Los pulsos periféricos y resultados de laboratorio fueron normales. Se realizó una angiotomografía, en la que se evidenció una estenosis suboclusiva de la aorta infrarrenal con recanalización en las arterias ilíacas internas a través de las arterias iliolumbares y la arteria mesentérica inferior (Figura 2). Además, se observó hipotrofia de ambas arterias ilíacas primitivas en su origen, pero con flujo adecuado en la zona distal. La angiografía con sustracción digital mostró una válvula aórtica competente y una raíz aórtica no dilatada. El stent se visualizó permeable y sin parámetros de reestenosis, localizado distalmente al origen de la arteria subclavia. Además, se confirmó una coartación aórtica abdominal infrarrenal asociada a una lesión significativa y larga en la arteria ilíaca primitiva derecha y una oclusión completa de la arteria ilíaca primitiva izquierda. Se completó evaluación con ecocardiograma y ergometría que fueron normales. Se realizó un bypass aortoilíaco de forma electiva con prótesis de dacron. Luego de 4 d de internación, el paciente fue dado de alta sin ninguna complicación. En el posoperatorio inmediato, se evidenció una correcta perfusión de las extremidades inferiores con un alivio completo de los síntomas. Específicamente, la hipoplasia aórtica infrarrenal carece de una definición clara. Sin embargo, clásicamente se presenta como un segmento de arteria aorta con un diámetro inferior a 12 mm. Existen cuatro tipos de coartación aórtica, tipo I: coartación suprarrenal y estenosis de arteria renal; tipo II: coartación infrarrenal y estenosis de arteria renal; tipo III: coartación suprarrenal y arterias renales normales; tipo IV: coartación infrarrenal y arteria renal normal. Por ende, nuestro paciente pertenece al grupo III/IV. Su tratamiento es discutible y, con el advenimiento de técnicas endovasculares, se plantea su utilidad en esta patología. No obstante, como en general son estenosis largas prevalece la cirugía convencional sobre los métodos endovasculares. Las escasas series de casos son en su mayoría de cirugía convencional. No existen trabajos que comparen una técnica con la otra, por lo que no es posible establecer diferencias en el éxito técnico y los resultados en el tiempo entre ambos métodos. En nuestro paciente, el tratamiento endovascular resultó satisfactorio para la estenosis de la aorta torácica con un período de permeabilidad de más de quince años. Dada la longitud de la estenosis y la evidencia bibliográfica se decidió el abordaje quirúrgico convencional. El paciente, luego de un año de la cirugía, tiene una vida sin limitación en sus actividades, aunque aún estaría pendiente su valoración en el tiempo.

Fig. 1 Fenotipo de síndrome de Noonan 

Fig. 2 Corte sagital de angiotomografía preoperatoria con coartación de aorta infrarrenal