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Los tumores neuroendocrinos son neoplasias infrecuentes, con una incidencia que varía de 2,5 a 5 casos por 100 000 habitantes. Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero la mayoría de las veces se originan en el tracto gastrointestinal. Los tumores crecen lentamente y, a menudo, permanecen clínicamente silentes por muchos años hasta manifestarse después de que han ocurrido metástasis. Con frecuencia metastatizan en los ganglios linfáticos regionales, el hígado y, con menos frecuencia, en los huesos. La probabilidad de metástasis se relaciona con el tamaño del tumor. La incidencia de metástasis es menor del 15% con un tumor carcinoide menor de 1 cm, pero aumenta al 95% con tumores mayores de 2 cm. Estos tumores pueden ser sintomáticos solo de forma episódica y su existencia puede pasar desapercibida durante muchos años. Aproximadamente del 30% al 40% de los pacientes (principalmente con carcinoides del intestino medio) presentan características del síndrome carcinoide, manifestado por episodios de cambios vasomotores (rubor e hipotensión; con menos frecuencia, hipertensión), diarrea y broncoespasmo, o desarrollan estos síntomas durante el curso de la enfermedad. 1
La afectación valvular cardíaca asociada a los tumores carcinoides es una rara entidad presente en hasta un 60% de los pacientes con tumores carcinoides metastásicos. La fisiopatología de la enfermedad cardíaca carcinoide es poco conocida; sin embargo, la exposición crónica a serotonina circulante excesiva se considera uno de los factores contribuyentes más importantes.
Los pacientes con cardiopatía carcinoide suelen presentar insuficiencia cardíaca derecha causada por regurgitación de la válvula tricúspide y pulmonar; la afectación de la válvula tricúspidea ocurre en el 100% de los casos generando insuficiencia moderada a severa el 97% de ellos, el hallazgo más frecuente es el engrosamiento de las valvas de la válvula tricúspide y la retracción con acortamiento de las inserciones subvalvulares. 2
La afectación la válvula pulmonar produce el engrosamiento y retracción de las valvas, asociado a constricción del anillo que genera insuficiencia grave asociada a estenosis leve. 2
La afectación valvular mitral y aortica es menos frecuente, con insuficiencia grave en aproximadamente 7% de los pacientes con diagnóstico de afectación cardíaca carcinoide. 3
Los pacientes con enfermedad cardíaca carcinoide requieren manejo multidisciplinario por tratarse de pacientes con una enfermedad sistémica con afectación multiorgánica.
Caso Clínico Nro. 1
Paciente de sexo femenino de 71 años sin factores de riesgo cardiovascular, con antecedente de cáncer de mama tratado a los 50 años, que consulta por disnea progresiva y diagnóstico de tumor neuroendocrino en intestino delgado con múltiples metástasis hepáticas diagnosticado con tomografía con emisiones de positrones (PET). El ecocardiograma Doppler evidencia insuficiencia tricuspídea y pulmonar graves, con dilatación ventricular derecha y función biventricular conservada, y afectación valvular izquierda con insuficiencia aórtica grave (Imagen 1 A, B, C). Luego de la evaluación multidisciplinaria se decide resolución quirúrgica. Como hallazgo intraoperatorio las válvulas afectadas presentaban engrosamiento fibroso y retracción característicos de la enfermedad carcinoide (Imagen 1 D).
Fig. 1 A. Insuficiencia tricúspidea libre; B. Insuficiencia pulmonar grave; C. Insuficiencia aortica moderada. D; Macroscopía de Válvula Aortica, valvas engrosadas y retraídas.
Se realiza cirugía de reemplazo valvular tricúspideo, pulmonar y aórtico (N31, N23 y N23 respectivamente) y puente aorto-coronario con vena safena a coronaria derecha por lesión diagnosticada en la cinecoronariografía preoperatoria. La paciente evoluciona satisfactoriamente sin complicaciones siendo egresada de la institución al décimo día postoperatorio. Actualmente lleva 3 años de sobrevida asintomática en seguimiento.
Caso Clínico Nro. 2
Paciente de sexo masculino de 50 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y tabaquismo. Como antecedente oncológico fue sometido a una resección pancreática de un tumor carcinoide y ablación por radiofrecuencia de metástasis hepáticas 6 años antes de presentar sintomatología cardíaca (Imagen 2 A). En esta ocasión consulta por disnea progresiva y sintomatología de insuficiencia cardíaca derecha. En el ecocardiograma Doppler se evidencia insuficiencia tricúspidea grave asociada a insuficiencia pulmonar moderada con signos de sobrecarga ventricular derecha, presión pulmonar sistólica de 45mmHg y excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo (TAPSE) conservada (Imagen 2 B).
Fig. 2 A. PET, patrón difuso de afectación hepática; B. Insuficiencia Tricúspídea grave; C. Imagen Intraoperatoria de Válvula Pulmonar. D. Insuficiencia mitral grave
Se decide resolución quirúrgica mediante el doble reemplazo tricúspideo y pulmonar con prótesis biológicas (N31 y N27 respectivamente) y profilaxis intraoperatoria con octreotide (Imagen 2 C). El paciente evoluciona de forma favorable sin complicaciones, siendo egresado de la institución al 6to día postoperatorio.
A los 4 años de la intervención, vuelve a evolucionar con disnea progresiva y se diagnostica progresión de la enfermedad carcinoide con afectación de válvula mitral. En el ecocardiograma Doppler se evidencia válvula mitral con retracción valvar e insuficiencia mitral grave por falta de coaptación, con orificio regurgitante efectivo (ORE) 0,5 (Imagen 2 D). La prótesis tricúspidea y pulmonares se encuentran normofuncionantes con gradientes adecuados. El paciente es intervenido nuevamente y se realiza reemplazo mitral biológico con válvula N29 con buena evolución postoperatoria y alta al décimo día.
El paciente fallece dos años después de la segunda cirugía por cuadro de insuficiencia medular asociada a progresión de su enfermedad oncológica.
En pacientes con afectación valvular cardíaca severa y enfermedad sistémica controlada, la cirugía de reemplazo valvular es la opción de tratamiento más eficaz para reducir la morbilidad y mortalidad.
En un estudio retrospectivo que incluyo 195 pacientes operados por enfermedad carcinoide, Connolly y col. demuestran que la sobrevida del reemplazo valvular a 1, 5 y 10 años fue de 69% (63% a 76%), 35% (28% a 43%) y 24% (18% a 32%) respectivamente 4
En la serie de Nguyen y col. publicada por la Clínica Mayo, que incluye 240 pacientes operados, la mortalidad temprana fue del 9% y disminuyó a lo largo del tiempo a medida que la experiencia quirúrgica aumentó. Para las operaciones realizadas en la primera etapa, entre 1985 y 1994, la mortalidad fue del 29%; sin embargo, la tasa disminuyó a 7% durante los siguientes 10 años (1995 a 2004) y hasta 5% a partir de 2005. La sobrevida alejada a 1, 3 y 5 años respectivamente fue de 69%, 48% y 34%, siendo la clase funcional y la edad avanzada predictores independientes de mortalidad. Esto sugiere que los pacientes con enfermedad carcinoide cardíaca se beneficiarían de una intervención temprana una vez que la valvulopatía o la falla ventricular derecha desarrollen síntomas. 5
Sin embargo, determinar el momento óptimo para la cirugía suele ser desafiante dado que se trata de pacientes complejos con enfermedad hepática e intestinal asociada. Muchas veces es difícil determinar hasta qué punto la falla ventricular derecha contribuye a la falla hepática generada por las metástasis del tumor intestinal.
La elección del tipo de prótesis para el reemplazo valvular sigue en discusión y debe ser analizada individualmente en cada paciente, pero considerando la expectativa de vida y el riesgo de sangrado asociados a la enfermedad oncológica, las prótesis biológicas serian la primera línea de elección. 4,5
En los pacientes con enfermedad carcinoide tanto la enfermedad maligna sistémica como la afectación cardíaca deben ser abordadas al mismo tiempo. El enfoque debe ser multidisciplinario en un centro experimentado con la participación de cardiólogos, hepatólogos, cirujanos cardiovasculares, especialistas en tumores neuroendocrinos, anestesiólogos y especialistas en imágenes. El manejo debe ser individualizado para cada paciente, y se debe considerar un enfoque holístico.
