La hipoplasia severa de las ramas pulmonares es incompatible con la vida, salvo que el flujo pulmonar se mantenga a través del ductus arterioso o colaterales aortopulmonares.
Es de vital importancia reestablecer el flujo pulmonar antes del año de vida para que el desarrollo pulmonar final no se vea alterado de forma definitiva. Para este propósito se han descrito una serie de técnicas quirúrgicas que fomentan el desarrollo de las arterias pulmonares.
Este trabajo expone nuestra experiencia en rehabilitar las ramas pulmonares hipoplásicas continuas en pacientes menores de 6 meses.
En un estudio de cohorte retrospectivo, se revisaron las historias clínicas electrónicas de pacientes menores de 6 meses de edad con ramas pulmonares hipoplásicas, sometidos a procedimientos quirúrgicos para asegurar un flujo pulmonar adecuado desde enero 2015 a diciembre 2020 en el Hospital de niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde.
Se excluyó a los pacientes con procedimientos previos o con ramas pulmonares no continuas. Se consideraron ramas pulmonares hipoplásicas aquellas con score Z < -2 por ecocardiograma. Para el cálculo del valor Z se utilizó la calculadora Parameter Z (Children´s Hospital of Michigan).
Fueron consideradas muertes operatorias las ocurridas dentro de los 30 días posteriores a la cirugía, o más allá de los 30 días si el paciente no había sido externado, y mortalidad tardía, la que se produjo después de los 30 días de la cirugía si el paciente estaba externado.
Fueron consideradas reintervenciones, todos los procedimientos quirúrgicos o los cateterismos terapéuticos realizados posteriormente a la cirugía.
Diez pacientes cumplían con los criterios de inclusión, el 70% de sexo masculino. La media de edad fue 1,87 ± 1,7 meses; la media de peso fue 4,04 ± 1,28 Kg, la de talla 52,95 ± 5,48 cm, y la de superficie corporal 0,23 ± 0,04 m2. La patología más frecuente fue la atresia pulmonar (30% de los casos), la media del score Z de las ramas pulmonares derecha e izquierda previa al procedimiento fue -3,99 ± 1,98 y -2,36 ± 1,67 respectivamente.
El procedimiento más utilizado (7 casos) fue el shunt de Blalock Taussig modificado (anastomosis subclavio pulmonar mediante un tubo de politetrafluoretileno, PTFE), cuyas medidas variaron entre 3 a 4 mm; se usaron 2 shunt centrales en 2 casos y en el restante se colocó un tubo biológico valvulado de 12 mm, de ventrículo derecho a la arteria pulmonar, con plastia de ramas pulmonares.
La media del score Z de las ramas pulmonares derecha e izquierda luego del procedimiento fue -0,6 ± 2,37 y 0,09 ± 1,55 respectivamente (diferencia respecto de los valores preoperatorios, p = 0,006 para las ramas pulmonares derechas y p = 0,007 para las izquierdas).
Cinco pacientes requirieron reintervenciones: 1 reintervención quirúrgica con plastia de ramas pulmonares más nuevo shunt central y 4 fueron cateterismos terapéuticos.
En seguimiento medio de 7,66 ± 5,63 meses, tuvimos una muerte operatoria a los 21 días de la cirugía (shunt de Blalock Taussig con un tubo de PTFE de 4 mm) y una muerte tardía a los 3 meses del procedimiento, (shunt de Blalock Taussig con un tubo de PTFE de 3mm), en un paciente que reingresó con deshidratación grave por diarrea. Ambos casos fueron atresia pulmonar con septum íntegro.
En el 60% de los casos se rehabilitaron las ramas pulmonares. En 2 pacientes no fue posible recuperar las ramas pulmonares, las cuales terminaron desconectándose.
En la tabla 1 se resumen los procedimientos y resultados quirúrgicos.
n | Diagnóstico | Score Z | Cirugía | Cateterismo | Score Z | Sobrevida | ||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
pre cirugía | post cirugía | |||||||
RPD | RPI | RPD | RPI | |||||
1 | AT IA | -2,66 | 0,47 | BT (3 mm) | Si | - | - | - |
2 | AT II A CIV | -2,99 | -2,47 | BT (3,5 mm) | No | -1,77 | 0,29 | + |
3 | AP CIV | -2,8 | -3,8 | Tubo VD AP + plastia de ramas | Si | 0,41 | 1,86 | + |
4 | TOF | -2,73 | -2,25 | BT 3,5 mm | No | -2,45 | - | + |
5 | DSVD TOF | -2,3 | 0,37 | Shunt central | Si | 0,7 | 1,3 | + |
6 | CAVD EP | -3,68 | -3,4 | BT 4 mm | No | 4,14 | 0,28 | + |
7 | CAV TOF | -4,6 | -1,78 | BT 3 mm | No | -0,92 | 0,32 | + |
8 | AP SI | -7,8 | -4,38 | BT 4 mm plastia de ramas | No | - | - | + |
9 | AP CIV | -7,3 | -3,8 | Shunt central 4 mm | Si | -3,52 | 2,93 | + |
10 | TOF | -3,12 | -2,58 | BT 3mm | No | -1,39 | 0,73 | + |
AT: atresia tricuspídea; AT IA: atresia tricuspídea con atresia pulmonar; AT II A CIV : atresia tricuspídea con vasos en transposición más atresia pulmonar y comunicación interventricular; AP: atresia pulmonar; SI: septum integro; BT: Blalock Taussig; CAV: canal AV; CAVD: canal AV desbalanceado, CIV: comunicación interventricular; EP: Estenosis pulmonar; TOF: tetralogía de Fallot. VD: ventrículo derecho; RPD: rama pulmonar derecha; RPI: rama pulmonar izquierda; DSVD: Doble salida del ventrículo derecho
El shunt de Blalock Taussig modificado, fue la técnica más utilizada en nuestra serie. Este procedimiento es el más utilizado en el mundo ya que garantiza un flujo pulmonar controlado, con poco robo diastólico coronario, si la medida del tubo es escogida correctamente; además es fácil de controlar en las cirugías posteriores. 1
Con respecto al shunt central (comunicación aorto pulmonar mediante un tubo de PTFE o con una ventana directa), tendría algunas ventajas: menor posibilidad de obstrucción, flujo más simétrico, menor índice de distorsión y un mejor manejo postoperatorio. Con ambos métodos existe la posibilidad de congestión pulmonar si el diámetro del shunt no es adecuado, y de robo coronario, sobre todo con el shunt central. 1
Algunos estudios compararon los shunts sistémico pulmonares con el conducto de ventrículo derecho a la arteria pulmonar, sin encontrar diferencias en el desarrollo del árbol pulmonar. 2,3
La mortalidad global del shunt de Blalock Taussig varía según las distintas series entre 2,3 y 16%, y en neonatos entre 9 a 11%. 4 La única muerte operatoria en nuestra serie fue un shunt de Blalock Taussig que falleció a los 21 días de la cirugía.
Se realizaron 2 shunts centrales. Este procedimiento es una buena alternativa para ramas pulmonares diminutas, al ofrecer un flujo pulsátil y simétrico que favorece el crecimiento de las ramas pulmonares. 1,5 Sin embargo, uno de estos pacientes, requirió cateterismo terapéutico, reoperación con nuevo shunt central y plastia de ramas pulmonares, pero en el seguimiento las ramas se desconectaron.
El conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar es muy popular en pacientes con atresia pulmonar, comunicación interventricular y ramas pulmonares hipoplásicas con colaterales aortopulmonares, y aunque su superioridad en permitir el desarrollo de las arterias pulmonares no ha podido ser demostrado en todos los estudios, sí ofrece mayor estabilidad, mejor saturación y disminución del tiempo entre la cirugía paliativa y el procedimiento final, con menos obstrucción, sin robo diastólico coronario y menos distorsión de las ramas pulmonares. 3,6,7,8 Esta técnica tiene como inconveniente el uso de bypass cardiopulmonar, y en raros casos aneurismas del tracto de salida del ventrículo derecho. 3 Se utilizó en un caso de atresia pulmonar y comunicación interventricular con buen resultado.
Tuvimos éxito en rehabilitar las ramas pulmonares en el 60% de los casos. En los distintos trabajos se describen rangos variados de éxito en corrección de las ramas pulmonares, entre 37% y 78%. 2,8
Tuvimos un número importante de reintervenciones (50%): una reintervención quirúrgica y 4 cateterismos terapéuticos, lo cual resalta la importancia del cateterismo. (Figura 1)
Todos los procedimientos utilizados habían demostrado ser útiles para fomentar el crecimiento de las ramas pulmonares en las distintas publicaciones revisadas.