Acroqueratoelastoidosis (caso clínico corto)

Acrokeratoelastoidosis (short clinical case)

M I Garlatti*, S Romano*, A M Lorenz** y L O Bollea***

* Docentes Autorizadas de Dermatología.
** Profesora Titular a Cargo de Dermatología.
*** Médico Dermatólogo Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional de Tucumán. e-mail: lobollea@tucbbs.com.ar

Fecha de recepción: 13.07.06
Fecha de aceptación: 15.09.06

SUMMARY: We present a 45 years old woman, with papules traslucent keratotic in lateral margins of hands, non familial, whit diagnosis histologically of acrokeratoelastoidosis, this rare condition.

INTRODUCCIÓN

La acroqueratoelastoidosis (Aq.E) es una genodermatosis autosómica dominante de aparición espontánea o familiar ¹, que se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas pequeñas, hiperqueratósicas ubicadas en el margen lateral, dorso, palmas y plantas de manos y pies, algunas de las cuales coalescen formando placas; aparecen en la infancia o adolescencia ².
El hallazgo histológico más característico es la elastorrexis por disminución, alteración y fragmentación de las fibras elásticas ³.
El primer caso clínico fue descrito en el año 1953 por Costa.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 45 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que consulta por la presencia de múltiples pápulas pequeñas en el margen lateral de las manos, de igual color de la piel, asintomáticas y por lesiones semejantes en menor número en plantas (Figs 1, 2 y 3).

Fig 1: lesiones papulosas en margen lateral.

Fig 2: lesiones papulosas asintomáticas.

Fig 3: lesiones papulosas manifiestas color piel.

Aparecen por primera vez hace 30 años (en su adolescencia), manteniéndose con igual característica clínica en toda su evolución hasta la consulta. Relata que es el único miembro de su familia que presenta esta patología. No presenta antecedentes traumáticos ni exposición exagerada al sol.

DISCUSIÓN

La acroqueratoelastoidosis pertenece al grupo de las acroqueratodermias marginales, que incluyen distintas entidades de difícil ubicación nosológica como la hiperqueratosis acral focal, queratoelastoidosis acral de las manos, acroqueratosis verruciforme de Hopf; queratodermia palmoplantar tipo punteada, colagenosis marginal de las manos, que crean gran confusión por su semejanza clínica ⁴.

Las manifestaciones dermatológicas de las Aq.E son pápulas pequeñas, firmes, color piel o ligeramente amarillentas, brillantes, ubicadas en el margen lateral de las palmas y plantas. En general las lesiones de palmas son aisladas y en plantas se organizan en placas, pudiendo observarse en el dorso de manos, pies y parte inferior de piernas ⁵.
En oportunidades presentan prurito leve pero generalmente son asintomáticas; se relatan casos con hiperhidrosis asociada ⁶.
A pesar de presentar un patrón de transmisión autosómica dominante o recesiva, no siempre se ve herencia familiar.
No presenta predilección racial ni por sexo. Se han descrito casos con rápida evolución en el embarazo.
El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la apariencia de las lesiones, confirmado por los hallazgos histopatológicos.
Las pápulas presentan hiperqueratosis ortoqueratótica y acantosis en la dermis, fibras elásticas fragmentadas en menor número (ténica orceína), a veces sólo observables al microscopio electrónico.

Fig 4: hiperqueratosis ortoqueratótica; acantosis en dermis.

Se cree que el proceso patológico subyacente es la elastorrexis, por anormalidad en la secreción de material elástico por los fibroblastos, en lugar de elastoidosis por degradación fibrilar ⁷.
Los principales diagnósticos histológicos son: la hiperqueratois focal acral, placas de colágeno degenerado y la queratoelastoidosis marginal; las lesiones clínicas son iguales, sólo distinguibles por el grado de destrucción del tejido elástico.
En la hiperqueratosis acral focal no hay fragmentación del tejido elástico y la dermis es normal.
Las placas colágenas degenerativas muestran historia de exposición solar y edad avanzada, por lo que la histología presenta cambios de elastosis actínica.
En la queratoelastoidosis acral de las manos se ven lesiones cutáneas degenerativas, en trabajadores manuales con exposición solar y también de edad avanzada.
Al revisar la literatura se reporta un caso asociado con escleroderma nodular ⁸ y otro de localización unilateral ⁹.
No hay un tratamiento específico. Se utilizan ácido salicílico, nitrógeno líquido, corticoides y retinoides; ninguno específico que lleve a la curación, ya que las lesiones reaparecen una vez suspendido el mismo ¹⁰.

REFERENCIAS

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3. Civatte J y Mousset S. Acrokeratoelastoidose. Ann Dermatol Venereol 1982; 109: 757-758.        [ Links ]

4. Mohr Y, López L y col. Acroqueratodermias marginales: a propósito de dos casos. Dermatología 2004; 1: 46-47.        [ Links ]

5. Marini MA, Pacheco ES y col. Acroqueratodermias con aspecto clínico de queratodermia marginal de las manos. Dermatología 1999; 2-5.        [ Links ]

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10.Handfield J y Kennedy CT. Acrokeratoelastoidosis treated with etretinate. J Am Acad Dermatol 1987; 17: 881-882.        [ Links ]

11. Rongioletti F, Betti R y Crosti C. Marginal papular acrokeratoelastoidosis: a unified nosography for acral hyperkeratosis, acrokeratoelastoidosis and related disorders. Dermatology 1994; 188: 28-31.        [ Links ]