Apostillas dermatológicas 34

Dermatologic notes 34

N. E. Driban,  V. Parra

Hospital Español de Mendoza. Servicio de Dermatología. San Martín 975 (5501) - Godoy Cruz. Mendoza. E-mail: dermatologia@espanol.com

Fecha de recepción: 19.02.07
Fecha de aceptación: 05.03.07

1) La queilitis glandular es una hiperplasia de glándulas mucosas labiales y glándulas heterotópicas salivales mixtas con ectasia de sus ductus. Es más frecuente en el sexo masculino y en edades medias de la vida o mayores y asienta en el labio inferior. Se la ha clasificado, según Hillen y col ¹ en tres tipos:
a) simple, b) superficial purulenta y c) apostematosa. Esta última es una severa inflamación profunda con abscesos y tractos fistulosos que predomina netamente en hombres.

2) La artritis psoriásica es una manifestación presente hasta en un 20% de los pacientes con esa dermatosis. Se han señalado cinco variantes:

a) oligo-artritis aguda mono-sintomática
b) artritis de las articulaciones inter-falángicas distales
c) poli-artritis simétrica similar a la artritis reumatoidea (la forma más común)
d) espondilitis
e) artritis mutilante.

En estas patologías los anticuerpos anticitrulina son negativos, lo que es muy importante en el momento del diagnóstico diferencial con la artritis reumatoidea, ya que en esta última son positivos ².

3) Si bien las glándulas sebáceas existen como unidades pilo-sebáceas, es decir conectadas al pelo, y presentes en toda la superficie corporal excepto en palmas y plantas, pueden existir en algunas zonas como elementos aislados. En estas ocasiones reciben designaciones especiales:

• Glándulas de Meibomio cuando asientan en párpados
• Glándulas de Tyson cuando lo hacen en el prepucio,
• Glándulas de Montgomery, en la areola mamaria y
• Glándulas o puntos de Fordyce en los labios y mucosa oral ³.

4) Con el nombre de neurilemmomatosis, neurinomatosis o múltiple neurilemmomas se conoce en la literatura la asociación de numerosos tumores de esa estirpe con otros del sistema nervioso central y varios defectos neurológicos. Aquellos tumores centrales son, generalmente, neurilemmomas pero también pueden presentarse gliomas, astrocitomas, y meningiomas ⁴.

5) La micosis fungoide suele presentar patrones no habituales. Tales como, la localización palmo-plantar que reportaran Resnik y col ⁵ y Sandwich y col ⁸ que remedan otras dermatosis comunes con esta topografía.

6) Niels Ryberg Finsen nació el 15 de diciembre de 1860 en Thorshavn, en las Islas Faroe. Se doctoró en 1882 en Copenhague y ese mismo año fue contratado como profesor de anatomía en la universidad de esta capital, puesto que abandonó más tarde para dedicarse a la investigación científica. Desde 1883, y quizás desde mucho antes, sufría una enfermedad que le produjo un progresivo espesamiento del tejido conectivo de las membranas del hígado, corazón y bazo, lo que provocaba la debilitación de las funciones de estos órganos y las correspondientes consecuencias: sufría, por ejemplo, ascitis.
Comprobó que con la luz del sol o con la que obtenía mediante concentración de luces eléctricas, podía eliminar tanto a las bacterias en cultivo como a las que se desarrollaban sobre la piel. Estableció que se debía a la luz misma y no a sus efectos térmicos. Halló así las propiedades bactericidas y estimulantes de los rayos actínicos (azul, violeta y ultravioleta) e ideó una lámpara eléctrica de arco voltaico, conocida como luz de Finsen o lámpara de Finsen, para el tratamiento de varias afecciones cutáneas, especialmente del lupus vulgar. En un lapso de cinco años llegó a tratar a más de 800 pacientes con muy buenos resultados.
Con estos experimentos Finsen sentó las bases de la fototerapia. Finsen recibió el título de profesor en 1898 y en 1899 fue nombrado Caballero de la Orden de Dannebrog, a lo que se añadió después la Cruz de Plata. En 1903 fue galardonado con el Premio Nobel, el cual por su enfermedad no pudo recibir personalmente. Murió el 24 de septiembre de 1904. Para los dermatólogos es de gran importancia conocer a Niels Ryberg Finsen, no sólo por ser el creador de la fototerapia, sino por ser el único premio Nobel de nuestra especialidad ⁷.

7) Gustav Schimmelpenning nació en 1928 en Oldenburg, Alemania. En 1957 describió un paciente con nevus sebáceo que involucraba la cabeza y asociaba además lesiones ipsilaterales en ojo (coloboma), aumento de la densidad de los huesos craneales, convulsiones y retardo mental.
El concluyó que estas anomalías configuraban una nueva forma de facomatosis. Este síndrome es conocido con muchos sinónimos como síndrome de Schimmelpenning, de Feuerstein-Mims, de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims, del nevus epidérmico, de Solomon, del nevus sebáceo lineal, facomatosis organoide o facomatosis de Jadassohn.
Esta vasta sinonimia a generado gran confusión en la literatura, por lo que actualmente se considera que históricamente esta más que justificado denominar a este cuadro, síndrome de Schimmelpenning para distinguirlo de otros síndromes del nevus epidérmico ⁸.

8) En 1898, Hallopeau describió una entidad caracterizada por pápulas y pústulas especialmente en zonas intertriginosas, a la que denominó piodermitis vegetante. Con el transcurso de los años, y por su similitud clínica con el pénfigo vegetante, fue considerada la misma entidad. Actualmente, a la piodermitis vegetante, se la denomina piodermatitis-pioestomatitis vegetante (PD-PSV) la cual presenta pústulas en piel (áreas intertriginosas y cuero cabelludo) y mucosas, asociadas con alteraciones del tracto gastrointestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.
Histológicamente presenta hiperplasia pseudoepiteliomatosa, espongiosis eosinofílica y microabscesos, especialmente de eosinófilos. No se observan células acantolíticas ni los hallazgos de inmunofluorescencia característicos del pénfigo, por lo cual debe ser considerada una entidad distintiva de causa aún desconocida ^9,10.

9) Si bien el comedón es considerado como la lesión característica del acné, se describen gran cantidad de dermatosis que clínicamente presentan lesiones similares a los comedones denominadas "comedo-like". Dentro de estas podemos mencionar: micosis fungoide folicular, queratosis seborreicas, hamartoma basaloide folicular, epitelioma basocelular, necrobiosis lipoídica, tricostasis espinulosa, disqueratosis acantolítica tipo comedón de la cara y el cuero cabelludo, poro dilatado de Winer, enfermedad de Dowling-Degos, quistes vellosos eruptivos, mucinosis, granulosis rubra nasi, poroqueratosis ecrina ostial, nevus comedónico, nevus comedónico sistematizado y pseudoxantoma elástico ^11,12.

10) La enfermedad de Morbihan fue descripta en 1957 por Degos, como un eritema y edema persistente de la mitad superior de la cara, de causa desconocida. Existe gran controversia en la literatura acerca de la existencia o no de esta entidad, ya que para la literatura francesa corresponde a una dermatosis con identidad propia, mientras que para la americana correspondería al eritema y edema persistente que puede asociarse a acné, rosácea o síndrome de Melkersson Rosenthal. Recientemente se ha descripto que las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Morbihan se observarían en pacientes en los cuales se da la conjunción de presentar un drenaje linfático disminuido, asociado a una urticaria de contacto de tipo inmune ^13,14,15.

REFERENCIAS

1. Hillen U, Frankson T y Goos M. Cheilitis glandularis: A case report. Acta Derm Venereol 2004; 84: 77-78.        [ Links ]

2. Parodi A, Drovera M, Seriolo B y col. Anticitrulline Antibodies in Psoriatic Patients with and without Arthritis. Acta Derm Venereol 2005; 85: 253-254.        [ Links ]

3. Blech H, Friebe K y Krause W. Inflammation of Montgomery Glands. Acta Derm Venereol 2004; 84: 93-94.        [ Links ]

4. Murata Y, Kumano K, Ugai K y col. Neurilemmomatosis. Br J Dermatol 1991; 125: 466-468.        [ Links ]

5. Resnik KS, Cantor GR, Lessin SR y col. Mycosis fungoides palmaris et plantaris. Arch Dermatol 1995; 131: 1052-1056.        [ Links ]

6. Sandwich JT y Davis LS. Mycosis fungoides Palmaris et Plantaris. Arch Dermatol 1996; 132: 971.        [ Links ]

7. http://www.historiadelamedicina.org/ finsen.htm.        [ Links ]

8. Happle R. Gustav Schimmelpenning and the syndrome bearing his name. Dermatology 2004; 209 (2): 84-87.        [ Links ]

9. Konstantopoulou M, O'Dwyer EM y col. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans complicated by methicillin-resistant Staphylococcusaureus infection. Clin Exp Dermatol 2005; 30: 666-668.        [ Links ]

10. Ahn BK y Kim SC. Pyodermatitispyostomatitis vegetans with circulating autoantibodies to bullous pemphigoid antigen 230. J Am Acad Dermatol 2004; 50: 785-788.        [ Links ]

11. Ruiz-Genao D, Ballestero M y Fraga J. Follicular mycosis fungoides, comedolike and cystic. Actas Dermosifiliogr 2005; 96: 102-105.        [ Links ]

12. Parra CA. Transepithelial elimination in necrobiosis lipoidica. Br J Dermatol 1977; 96: 83-86.        [ Links ]

13. Laugier P y Gilardi S. Chronic erythematous oedema of the upper face (Degos). Morbihan disease. Ann Dermatol Venereol 1981; 108: 507-513.        [ Links ]

14. Holzle E, Jansen T y Plewig G. Morbihan disease-chronic persistent erythema and edema of the face. Hautarzt 1995; 46: 796- 798.        [ Links ]

15. Wohlrab J, Lueftl M y Marsch WC. Persistent erythema and edema of the midthird and upper aspect of the face (morbus Morbihan): evidence of hidden immunologic contact urticaria and impaired lymphatic drainage. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 595-602.        [ Links ]