ARTÍCULOS ORIGINALES

Micosis fungoide liquenoide atípica

Unusual lichenoid mycosis fungoides 

 

F Pulgar, M Ruano, S Aboin, S Bea, I Medina, I Polo, E Sánchez, S Medina, L Trasobares y M García

Servicios de Dermatología y de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid. España.
e-mail:  ferpulmar@hotmail.com

 

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RESUMEN

Presentamos un caso de micosis fungoide liquenoide. La paciente presentó prurito intenso, pero con una buena evolución hasta el momento. Tanto clínica como histológicamente se correspondía con un patrón liquenoide, hecho de excepcional frecuencia. Respondió al tratamiento esteroideo tópico de alta potencia.

PALABRAS CLAVE:  Micosis fungoide; Erupción liquenoide.

SUMMARY

A 53-years-old woman with a lichenoid mycoses fungoides is reported. Both clinical and histological lichenoid pattern was finding, which is unusual. The treatment with high potency corticoids was successfully and the outcome is favorable up to now.

KEY WORDS:  Mycosis fungoides; Lichenoid eruptions

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INTRODUCCIÓN

La micosis fungoide es un linfoma primario cutáneo, derivado predominantementede de la proliferación neoplásica de linfocitos T colaboradores. Suele permanecer como un proceso localizado durante largos períodos, aunque en fases avanzadas de su evolución puede extenderse a ganglios linfáticos y órganos internos. Entre las múltiples variantes de micosis fungoide, la forma liquenoide es muy rara en frecuencia.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 53 años, de origen sudamericano y sin antecedentes particulares de interés, quien consulta por aparición de lesiones pruriginosas en miembro superior derecho, de cuatro años de evolución, que no respondían a la aplicación tópica de tacrolimus. En la exploración física, se objetivaron pequeñas pápulas violáceas de escasos milímetros de diámetro, múltiples, con algo de descamación superficial y distribución lineal en miembro superior derecho (Fig 1). El diagnóstico clínico inicial fue de liquen plano. La analítica extraída a la paciente fue normal, se practicó una biopsia cutánea, que mostraba denso infiltrado linfocitario en banda, con epidermotropismo focal, formando agregados intraepidérmicos y ribetes parabasales (Fig 2). Las células evidenciaban atipia moderada y expresión inmunohistoquímica de CD3 y CD4.

Fig 1: en miembro superior derecho se ven pequeñas pápulas, múltiples, con alguna descamación superficial.

Fig 2: se observa denso infiltrado linfocitario, epidermotropismo, con agregados intraepidérmicos y ribetes parabasales.

El estudio de PCR demostró un reordenamiento monoclonal del TCR. El inmunofenotipo en sangre periférica no reveló alteraciones particulares. En la tomografía corporal no se advirtieron lesiones significativas. Se diagnosticó piel con linfoma cutáneo de tipo micosis fungoide, estadío IA liquenoide. Se pautó tratamiento con propionato de clobetasol tópico, con mejoría de las lesiones que desaparecían, aunque en ocasiones dejando cicatrices residuales.

DISCUSIÓN

El patrón de reacción liquenoide ¹, se caracteriza por daño en banda en la membrana basal epidérmica, acompañado de un infiltrado mononuclear en la dermis papilar. Este ha sido descrito en múltiples dermatosis. Las más relevantes son: farmacodermias, dermatitis de contacto, lupus eritematoso, neurodermatitis, linfoma cutáneo B y liquen plano, entre otras.
Es fácil confundir el diagnóstico en fases iniciales. Son solo pequeños datos histológicos los que nos pueden ayudar. Las pruebas complementarias como la inmunofluorescencia directa y las técnicas moleculares, resultan de utilidad en ciertas ocasiones.
En una revisión de doce casos de micosis fungoide liquenoide ¹ histológica, la mayoría de los casos se correspondían con formas en pápulas y placas descamativas, localizadas en tronco y extremidades. Hubo un caso eritrodérmico y otro poiquilodermiforme. Ninguno de los casos revisados se asemejaba a un liquen plano. En nuestro caso, la paciente presentaba pápulas violáceas descamativas en miembro superior derecho, que no planteaban alguna duda a priori, ya que nos encontrábamos ante el diagnóstico de presunción de un liquen plano.
Histológicamente, el diagnóstico de micosis fungoide ha resultado controvertido, debido a que ha sido considerada la gran simuladora.
Son múltiples las revisiones encontradas de micosis fungoide histológicas. Según una revisión de Massone ² y col, de 745 biopsias en un total de 427 pacientes, un infiltrado en banda o parcheado liquenoide en dermis superficial, fue el patrón más frecuente. El epidermotropismo fue observado en alguna de sus formas, en la mayoría de los casos (aislado, microabscesos de Pautrier, linfocitos con halo, exocitosis desproporcionada, epidermotropismo pagetoide...). Solo demostraron atipia linfocitaria el 9% de los casos. En otra revisión de veintisiete casos Santucci ³ y col, concluyeron que la presencia de células cerebriformes en la epidermis o en pequeños acúmulos dérmicos, ha sido considerada el dato más fiable en la micosis fungoide incipiente. En la mayoría de los casos, igualmente evidenciaron en algún modo epidermotropismo y la atipia linfocitaria fue escasa.
Smoller y col ⁴ encontraron, que la presencia de epidermotropismo basal de varios linfocitos en fila, era un dato diagnóstico bastante específico en los casos de micosis fungoide, en dos tercios de ellos. La fibrosis dérmica ³ puede ocurrir tanto en simuladores como en lesiones de MF tardías. Células blásticas dérmicas estuvieron presentes, en un 58% de los simuladores de MF precoz, el infiltrado linfocitario monomorfo es un antecedente muy sensible de MF, es frecuente la espongiosis pero no la microvesiculación.
Es sabido que las células en la micosis fungoide precoz, no suelen demostrar aberraciones inmunofenotípicas, lo que resta ultilidad a las técnicas moleculares. Solo un 50% de los casos ³, demostró reordenamiento monoclonal para el TCR. Por esta razón, es importante el alto conocimiento en histopatología de esta entidad, al microscopio óptico. Parecen ser más importantes los rasgos citológicos que los patrones citoarquitecturales, en el diagnóstico precoz de la misma.
En nuestro caso, existía un denso infiltrado en banda al igual que en las revisiones efectuadas. El epidermotropismo fue focal y las células presentaban atipia moderada. La paciente experimentaba intenso prurito, pero respondió al tratamiento tópico y el control evolutivo resultó favorable, hasta la actualidad.

REFERENCIAS

1. Guitart J, Peduto M, Caro WA y Roegnik HH. Lichenoid changes in mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol 1997; 36 (3): 417-422.         [ Links ]

2. Massone C, Kodama K, Kerl H y Cerroni L. Histopathologic features of early lesions of mycosis fungoides. A morphologic study on 745 biopsy specimens from 427 patients. Am J Surg Pathol 2005; 29 (4): 550-560.         [ Links ]

3. Santucci M, Biggeri. A, Feller AC, Massi D y Burg G. Efficacy of histologic criteria for diagnosing early mycosis fungoides: an EORTC cutaneous lymphoma study group investigation. European Organization for Research and Treatment of Cancer. Am J Surg Pathol 2000; 24 (1): 40-50.         [ Links ]         [ Links ]