ARTÍCULOS ORIGINALES

Artículo de opinión: neoplasias cutáneas en el síndrome de Muir-Torre

Opinion article: cutaneous neoplasms in Muir-Torre syndrome

 

RE Achenbach *

*  Jefe de Unidad Dermatología y Profesor Regular Adjunto. Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Dr. I. Pirovano

e-mail: rachenbach@hotmail.com

 

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RESUMEN

Adhiero al punto de vista que sostiene, que virtualmente todas las neoplasias cutáneas del síndrome de Muir-Torre son malignas, especialmente el "adenoma sebáceo", el que es en realidad por lo general, un carcinoma sebáceo bien diferenciado y superficial.

PALABRAS CLAVE: Muir-Torre; Neoplasias cutáneas.

SUMMARY

Virtually all authors who have written about Muir-Torre syndrome claim that the majority vast of sebaceous neoplasms are benign, i.e. sebaceous adenomas and sebaceous epitheliomas. In contrast, I believe that all of the cutaneous neoplasms are malignant being sebaceous carcinomas overwhelmingly.

KEY WORDS: Muir-Torre syndrome; Sebaceous carcinomas.

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En este número de la Revista Argentina de Dermatología, Matamoros y cols, publican un caso muy interesante del síndrome de Muir-Torre y adenoma sebáceo. En virtud del espíritu de libertad de opiniones y de expresión, de diferentes puntos de vista sobre cada uno de los temas aquí publicados, es que me permito, en forma de aporte, difundir la versión "Ackermaniana" que por otro lado comparto acerca del tema, sin otro objetivo  que el de dar a conocer a los dermatólogos y dermopatólogos, especialmente los más jóvenes, dos líneas diferentes de pensamiento.
En 1967, Edgard G Muir (1906-1973) y Douglas P Torre (1919-1996), cada uno basado en su propia experiencia exponen sobre el mismo tema. Muir, un cirujano general de Inglaterra, escribe un artículo que denominó: "Múltiples carcinomas primarios de colon, duodeno y laringe asociados con queratoacantomas de la cara". Torre, en los Estados Unidos, presenta en Nueva York  un paciente con historia de carcinomas gastrointestinales y numerosas lesiones en la cara.
Las fotos clínicas y patológicas que publica Muir, muestran al observarlas en detalle un solo queratoacantoma (variedad de carcinoma espinocelular) y múltiples carcinomas sebáceos bien diferenciados, caracterizados por lóbulos de sebocitos agregados de formas y tamaños "bizarros" y células con anomalías, especialmente en la periferia de la neoplasia. Las lesiones mostradas por Muir, estaban centradas por un "hoyo" que parecía ser una ulceración o erosión, simulando el cráter de los queratoacantomas pero que en realidad, eran las úlceras de los carcinomas sebáceos que caracterizan el síndrome o simplemente los infundíbulos dilatados^1,2.
A Bakker y Tjon se les debe adjudicar el relacionar la ocurrencia de carcinomas internos con las neoplasias de la piel, descartando sea una coincidencia sino un síndrome hasta el momento no descrito.
En 1973, Rulon y Helwig refieren las neoplasias de la cara, como "adenomas sebáceos" y en ocasiones como "epiteliomas basocelulares con diferenciación sebácea". La clasificación de las neoplasias sebáceas es un tema desafiante y controversial para el dermatólogo y el patólogo, los intentos para distinguir adenoma sebáceo, sebaceoma, carcinoma basocelular con diferenciación sebácea y carcinoma sebáceo, han sido generalmente infructuosos y los criterios poco confiables.^5,6,9
En 1984, Prioleau y Santa Cruz intentaron diferenciarlas contando o expresando el porcentaje de sebocitos maduros e inmaduros, fracasando al igual que otros autores³. Desde fines de los sesenta hasta la fecha, numerosos libros de texto, revistas de diferentes especialidades que se han ocupado del tema, refieren  erróneamente que las neoplasias sebáceas de la cara, de los pacientes con síndrome de Muir-Torre son "adenomas sebáceos"; no ocurre lo mismo con las neoplasias internas, en las que hay unanimidad en que todas son malignas.
Burgdorf y cols, efectuaron un intento de clasificar las neoplasias sebáceas en 50 casos del síndrome; afirmaron que la mayoría correspondía a queratoacantomas o a "neoplasias con diferenciación sebácea". En estas últimas hallaron cordones de células basaloideas, áreas mucinosas y glándulas convolutas, expresando su confusión  en el mismo artículo al comparar las glándulas normales con las neoplásicas en contigüidad, en las que observaron lóbulos con formas geométricas y de diferente tamaño, pleomorfismo nuclear, tanto que, en un caso refieren la lesión como carcinoma sebáceo. Las que parecían queratoacantomas, poseían, a menudo diferenciación sebácea y aún dejando establecida sus dificultades diagnósticas, las informaron como carcinomas sebáceos.^8,9
El mismo Ackerman, interpretó inicialmente a las neoplasias sebáceas del síndrome de Muir-Torre como adenomas sebáceos, pero luego revisó detalladamente los casos tanto publicados por otros autores como sus  propios casos y reconoció dos neoplasias particulares del síndrome: el carcinoma sebáceo y su variante quística; en general ambos bien diferenciados y superficiales o aún "in situ" y el queratoacantoma en conjunción con el carcinoma sebáceo, verdadera colisión de neoplasias. Las demás neoplasias correspondían a carcinomas sebáceos, la única neoplasia benigna bien definida en sus criterios diagnósticos, la constituye el sebaceoma (auténtico adenoma sebáceo) que no forma parte del síndrome de Muir-Torre y tiene una silueta y patrón característico; la hiperplasia sebácea, tal como su nombre lo indica es una hiperplasia y no una neoplasia.
El carcinoma sebáceo es proteiforme morfológicamente, pero los criterios diagnósticos permiten efectuar un diagnóstico con reproducibilidad y confiabilidad.
Los atributos más importantes son los de su patrón arquitectural, su silueta y luego las particularidades citológicas, como casi todas las neoplasias malignas, tiende a ser asimétrica y sus lobulaciones están agregadas en forma y tamaño desigual, geométricas y verticales respecto de la superficie de la piel; es frecuente la ulceración (característico de malignidad) y los sebocitos que varían de inmaduros a maduros, poseen especialmente en la periferia de la neoplasia, núcleos pleomorfos, que llenan el citoplasma y son grandes, con nucléolos prominentes. Algunas células se encuentran en mitosis y pueden observarse algunas anormales, le necrosis de sebocitos aislados o "en masa", típico de las neoplasias malignas, también se observa ^10,11.
Para resumir, desde el punto de vista "Ackermaniano" todas las neoplasias cutáneas del síndrome de Muir-Torre son malignas, al igual que las que se observan en los órganos internos. El llamado adenoma sebáceo es en realidad un carcinoma sebáceo, en general superficial y bien diferenciado, pero con la potencialidad de destruir tejidos localmente y aún de dar metástasis. En este síndrome las neoplasias malignas sebáceas pueden contarse por centenas, lo que dificulta el tratamiento; el carcinoma sebáceo aislado, se trata como un carcinoma basocelular del mismo tamaño.
Debo aclarar que este es solamente un punto de vista y no pretende ser el verdadero, el trabajo de mis colegas de La Plata, es tan respetable en su diagnóstico y  revisión, como este artículo de opinión.

Del trabajo original de Muir, solo la lesión del ala nasal corresponde a un queratoacantoma.
(Cortesía de A Boer.  Dermatol Pract & Conc).

Lo que Muir creyó era un queratoacantoma, en realidad es un carcinoma sebáceo bien diferenciado, nótese el infundíbulo dilatado.
(Cortesía de A Boer. Dermatol Pract & Conc).

Carcinoma sebáceo, lóbulos agregados de formas irregulares, asimétricos.
(Del trabajo original de Muir).
(Cortesía de A Boer. Dermatol Pract & Conc).

Torre, 1968, lo que se denominó más tarde adenomas sebáceos, en realidad son verdaderos carcinomas sebáceos.
(Cortesía de A Boer.  Dermatol Pract & Conc).
El trabajo de Torre no presentaba microfotografías.

Supuesto adenoma sebáceo, para Ackerman y cols carcinoma sebáceo bien diferenciado.
(Cortesía de A Boer. Dermatol Pract & Conc).

Carcinoma sebáceo bien diferenciado, publicado como adenoma sebáceo.
(Cortesía de A Boer.  Dermatol Pract & Conc).

REFERENCIAS

1. Muir EG, Yates Bell AJ y Barlow KA. Multiple primary carcinomata of the colon, duodenum, and larynx associated with kerato-acanthomata of the face. Br J Surg1967; 54: 191-195.         [ Links ]

2. Torre D. Multiple sebaceous neoplasms of the skin.Arch Dermatol 1968; 98: 549-551.         [ Links ]   

3. Prioleau PG y Santa Cruz DJ. Sebaceous gland neoplasia.J Cutan Pathol 1984; 11: 396-414.         [ Links ]

4. Bakker PM, Tjon A y Joe SS. Multiple sebaceous gland tumors, with multiple tumors of  internal organs.Dermatologica 1971; 142: 50-57.         [ Links ]

5. Rulon DB y Helwig EB. Multiple sebaceous neoplasms of the skin: an association with multiple visceral carcinomas, especially of the colon. Am J ClinPathol 1973; 60:745-753.         [ Links ]   

6. Rulon DB y Helwig EB. Cutaneous sebaceous neoplasms. Cancer 1974; 33 (1): 82-102.         [ Links ]   

7. Burgdorf WHC, Pitha J y Fahmy A. Muir-Torre syndrome. Histologic spectrum of sebaceous proliferations.Am J Dermatopathol 1986; 8 (3): 202-208.         [ Links ]

8. Burgdorf WHC y Koester G. Multiple cutaneous tumors: what do they mean? J Cutan Pathol 1992; 19: 449-457.         [ Links ]

9. Nussen S y Ackerman AB. Sebaceous "adenoma" is sebaceous carcinoma. Dermatopathol: Pract and Conc 1998; 4 (1): 5-14.         [ Links ]

10. Ackerman AB y SN Lee. New Concept: Neoplasms in all organs of Muir-Torre syndrome are carcinomas: sebaceous carcinomas and squamous-cell carcinomas (keratoacanthomas) in skin and adenocarcinomas, squamous-cell carcinomas, and transitional-cell carcinomas in internal organs.  Dermatopathol: Pract and Conc 1999; 5: 4.         [ Links ]

11. Hashimi N y Ackerman AB. New insights: Sebaceous neoplasms in Muir-Torre syndrome-carcinomas all! Dermatopathol: Pract and Conc 2009; 15: 1.         [ Links ]